后顱窩減壓聯合小腦扁桃體切除、枕大池重建術治療Chiari畸形I型并脊髓空洞的療效分析.pdf

1、目的：小腦扁桃體下疝畸形（Chiari malformation，CM)是顱頸交界區(qū)比較常見的先天發(fā)育性畸形，確切發(fā)病機制尚不明確。常合并脊髓空洞（Syringomyelia，SM）和其他多種顱頸交界區(qū)畸形，臨床表現復雜。外科手術是目前最有效的治療方法，但手術方式多樣且存在爭議。本文通過總結Chiari畸形I型（Chiari malformation type I， CM-I)合并脊髓空洞的病例，探討后顱窩減壓聯合小腦扁桃體切除、枕大池

2、重建術的方法及療效。
　　方法：回顧性分析貴州省人民醫(yī)院神經外科2013年10月至2017年1月收治的經術前MRI（Magnetic resonance imaging，MRI)及術后病理證實的50例Chiari畸形I型合并脊髓空洞患者的臨床資料。其中男性18例，女性32例，年齡10-64歲(平均38.3歲),病程2月-12年(平均3.5年),隨訪6月-3年（平均1.2年）。其中有12例Chiari畸形I型患者初次手術采用后顱窩大

3、骨窗減壓、硬膜擴大修補成形術，術后隨訪可見原有癥狀、體征無明顯改善，甚至加重，部分患者出現新的神經功能障礙，翻修手術均采用后顱窩減壓聯合小腦扁桃體切除、枕大池重建及四腦室出口探查術，6例行四腦室出口疏通術，并納入本次研究。通過手術前后以及長短期隨訪觀察癥狀體征（按Tator等的評價標準）和影像學表現及術后并發(fā)癥發(fā)生情況綜合評估后顱窩減壓聯合小腦扁桃體切除、枕大池重建及四腦室出口探查和（或）疏通術治療Chiari畸形I型合并脊髓空洞的療效

4、。
　　結果：（1）術后按照Tator評分標準評估有效率，近期有效率92.0％（46/50）；術后隨訪成功的有效率95.2%（40/42）,患者術后近、遠期有效率無明顯差異（P＞0.05），12例患者初次手術、翻修術后遠期療效對比存在明顯差異（P＜0.01）,翻修術療效明顯優(yōu)于初次手術(后顱窩大骨窗減壓、硬膜擴大修補成形術)。（2）術后復查頭頸、脊椎MRI示：小腦扁桃體部分或完全上升至枕骨大孔平面以上占87.5%（35/40）；脊

5、髓空洞變小或完全消失占82.5%（33/40），12例患者初次手術、翻修術后脊髓空洞變化對比存在明顯差異（P＜0.01）,翻修術后脊髓空洞改善明顯優(yōu)于初次手術。（3）術后3例患者出現枕部皮下積液切口愈合不良；2例患者出現腦脊液漏，余病人未見明顯并發(fā)癥。
　　結論：（1）后顱窩減壓、小腦扁桃體下疝切除聯合枕大池重建術可增大后顱窩相對容積，解除腦干壓迫，恢復枕骨大孔區(qū)正常腦脊液循環(huán)。翻修術后患者遠期療效及脊髓空洞改善情況明顯優(yōu)于后顱窩