500例兒童急性白血病臨床總結(jié).pdf

1、目的:
　　對(duì)鄭州市兒童醫(yī)院血液科2006年至2013年收治的500例兒童急性白血病患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性總結(jié)和分析，總結(jié)本地區(qū)急性白血病的發(fā)病特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)以及治療效果的評(píng)價(jià)，為今后兒童急性白血病的治療提供參考。
　　方法:
　　收集2006年5月1日至2013年12月31日，在鄭州市兒童醫(yī)院血液科確診為急性白血病的患兒500例作為觀察對(duì)象，本次研究的診斷標(biāo)準(zhǔn)按照2006年中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)血

2、液學(xué)組制定的“兒童急性淋巴細(xì)胞白血病診療建議（第三次修訂草案）”和“兒童急性髓細(xì)胞白血病診療建議”。統(tǒng)計(jì)并分析所有兒童的發(fā)病年齡、性別、臨床表現(xiàn)等一般臨床資料，對(duì)治療效果進(jìn)行評(píng)估。
　　結(jié)果:
　　1、500例患兒中，ALL患兒361例，AML患兒139例。在361例ALL中，男性200例，女性161例;在AML患兒139例中，男性74例，女性65例。在361例ALL患兒中，發(fā)病年齡最小為28天，最大為16歲，發(fā)病高峰在3-

3、7歲之間，平均發(fā)病年齡(3.3±0.8)歲;在139例AML患兒中，發(fā)病年齡最小的為3月16天，最大為16歲，沒(méi)有明顯的發(fā)病高峰，平均發(fā)病年齡（7.3±1.2）歲，ALL患兒的平均發(fā)病年齡要顯著低于AML患兒(P＜0.05)。
　　2、MICM分型及特點(diǎn)
　　(1)細(xì)胞形態(tài)學(xué):AL患兒按FAB分型.:ALL患兒361例，能夠分型者254例，占70.36％，其中男144例，女110例，L1型37例，L2型208例，L3型9例;

4、AML患兒139例，能夠分型者97例，占69.78％，其中男53例，女44例，M1型3例，M2型35例，M3型33例，M4型6例，M5型11例，M6型6例，M7型3例。
　　(2)免疫表型:361例ALL患兒全部測(cè)得骨髓免疫表型，其中B型急性淋巴細(xì)胞白血病(B-ALL)309例，T型急性淋巴細(xì)胞白血病(T-ALL)52例;139例AML患兒全部測(cè)得骨髓免疫表型，其中30例APL患兒，109例AML-非M3患兒。AML-非M3患者的

5、CD34、CD19和HLA-DR表達(dá)率顯著高于APL患兒(P＜0.05)，而CD33、MPO的表達(dá)率顯著低于APL患兒(P＜0.05)。
　　(3)融合基因:對(duì)212例患兒進(jìn)行融合基因檢查，檢出融合基因者76例，占35.85％，未檢出融合基因者136例，占64.15％。212例AL患兒中，ALL有154例，占72.64％;154例ALL患兒融合基因檢測(cè)結(jié)果:59例陽(yáng)性，占38.30％(59/154)，其中以TEL/AML1最多，有

6、34例;BCR/ABL次之，有13例;E2A/PBX1有4例;MLL/ENL有8例;未檢測(cè)到HOX11、PML/RARα和EVI1基因的表達(dá)。58例AML患兒融合基因檢測(cè)結(jié)果:17例陽(yáng)性，占29.31％(17/58)，其中以AML1/ETO最多，有11例(18.97％)，PML/RARα次之，有6例(10.34％)，均為APL型，未檢測(cè)到有TEL/AML1、BCR/ABL、E2A/PBX1、SIL/TAL1、MLL/ENL基因的表達(dá)。<

7、br>　　3、臨床表現(xiàn):①發(fā)熱:500例AL患兒，共有391例，占78.20％;其中361例ALL患兒，共有285例發(fā)熱，占78.95％，139例AML患兒，共有106例發(fā)熱，占76.26％;②出血:500例AL患兒，共有384例發(fā)生出血，占76.80％;其中361例ALL患兒，共有281例發(fā)生出血，占77.84％，139例AML患兒，共有103例發(fā)生出血，占74.10％。③浸潤(rùn):500例AL患兒，共有377例發(fā)生白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，占75

8、.40％，浸潤(rùn)部位多發(fā)生在肝、脾、淋巴結(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等;其中361例ALL患兒，共有256例發(fā)生白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，占70.91％，139例AML患兒，共有121例發(fā)生白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，占87.05％。AML患兒發(fā)生白血病細(xì)胞浸潤(rùn)的比例顯著高于ALL患兒(P＜0.05)。
　　4、實(shí)驗(yàn)室檢查:①血常規(guī):500例患兒，血常規(guī)中出現(xiàn)幼稚或原始細(xì)胞的患兒有409例(81.80％)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高的患兒有314例(62.80％);同時(shí)發(fā)現(xiàn)當(dāng)白

9、細(xì)胞計(jì)數(shù)升高時(shí)，幼稚或原始細(xì)胞陽(yáng)性率最高，有282例(89.81％)，而白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常時(shí)，出現(xiàn)幼稚或原始細(xì)胞的患兒有99例(88.39％)。相對(duì)于紅細(xì)胞和血小板而言，多數(shù)患兒均有不同程度的降低，紅細(xì)胞降低的患兒有480例(96.00％)，血小板降低的患兒有436例(87.20％)。②血生化:對(duì)500例患兒經(jīng)檢測(cè)肝功發(fā)現(xiàn)，ALL患兒的天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、谷丙酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)和堿性磷酸酶(ALP)的水平均顯

10、著高于AML患兒(P＜0.05)。APL組的白蛋白濃度要顯著高于ALL和AML-非M3患兒(P＜0.05)，ALL和APL患兒的球蛋白濃度要顯著低于AML-非M3患兒(P＜0.05)。
　　5、治療反應(yīng):361例ALL患兒中，有328例完成了了第一療程的化療，另有33例因個(gè)人原因放棄治療(B-ALL患兒有13例放棄治療，T-ALL患兒有20例放棄治療)。328例患兒中，首次誘導(dǎo)緩解治療后，CR者314例（B-ALL患兒初次誘導(dǎo)完全

11、緩解281例，占97.23％，T-ALL患兒初次誘導(dǎo)完全緩解的有33例，占84.62％），占95.73％，PR者14例，占4.27％。109例AML-非M3患兒中，有87例患兒完成了第一療程的化療，均采用DAE方案治療，CR者27例，占31.03％，PR者9例，占10.34％，總有效率為41.64％。29例APL患兒中，有21例患兒完成了第一療程的化療，其中采用ARTA單誘導(dǎo)方案者12例，占57.14％，CR者10例，占83.33％，P

12、R者1例，占8.33％，總有效率為91.67％。有1例患兒在首次化療中死亡，有4例患兒由于個(gè)人原因未完成首次化療。
　　6、ALL患兒治療效果的影響因素:根據(jù)誘導(dǎo)緩解治療結(jié)束后的治療結(jié)果，對(duì)患者的性別、發(fā)病年齡、臨床癥狀、血常規(guī)指標(biāo)、肝功酶學(xué)及蛋白指標(biāo)、骨髓免疫表型、外周血白血病細(xì)胞百分比、骨髓血白血病細(xì)胞百分比八個(gè)因素進(jìn)行多因素Logistic分析，結(jié)果顯示，外周血白血病細(xì)胞百分比是影響ALL患兒治療效果的因素，性別和骨髓血白血

13、病細(xì)胞比率是影響AML-非M3患兒治療效果的因素。
　　結(jié)論:
　　1、本組兒童急性白血病發(fā)病的年齡、分型、臨床癥狀以及實(shí)驗(yàn)室檢查各項(xiàng)指標(biāo)均與其它報(bào)道相似，但性別發(fā)病率以男性居多，男女比例高于國(guó)內(nèi)其它報(bào)道。
　　2、ALL和AML性別發(fā)病率均為男性多于女性，兒童ALL的平均發(fā)病年齡顯著低于AML。FAB分型，AML患兒以M2和M3型為主，ALL患兒以L2型為主。MICM分型，ALL患兒以B-ALL為主，AML患兒主要以