湖南省兒童醫(yī)院先天性脛骨假關(guān)節(jié)的臨床資料分析.pdf

1、目的：先天性脛骨假關(guān)節(jié)是一種先天畸形，被列為兒童骨科最大的疑難癥之一。本研究通過(guò)資料的整理分析，描述先天性脛骨假關(guān)節(jié)的臨床資料特征。
　　方法：回顧性分析2007年4月至2016年3月來(lái)湖南省兒童醫(yī)院治療的先天性脛骨假關(guān)節(jié)患者的臨床資料，包括性別、側(cè)別、假關(guān)節(jié)位置（脛骨上1/3、中1/3、下1/3）、腓骨狀態(tài)（是否有假關(guān)節(jié)、假關(guān)節(jié)位置）、是否合并神經(jīng)纖維瘤病、臨床 Crawford分型（I型、II型、III型、IV型）、第一次骨折

2、年齡、分布區(qū)域、是否有神經(jīng)纖維瘤病家族史。
　　結(jié)果：共244例病例、249側(cè)患肢，男170例，女74例。左側(cè)119例，右側(cè)120例，雙側(cè)均發(fā)生者5例。初次就診時(shí)平均年齡為42.93±36.019（月）(范圍：16天至17歲)，其中初次就診年齡段1歲-2歲，有74例，2歲-3歲年齡段，有44例，6歲-段及3歲-4歲段分別有43例、30例，其它年齡段有53例。假關(guān)節(jié)處第一次骨折的年齡的均值為16.77，標(biāo)準(zhǔn)差為15.867。假關(guān)節(jié)位

3、置在脛腓骨上1/3者4例，在脛腓骨中1/3和脛腓骨下1/3者分別有107例、138例，其中CrawfordⅠ型11例，CrawfordⅡ型22例，CrawfordⅢ型31例， CrawfordⅣ型185例。有腓骨假關(guān)節(jié)者為146例，位置其中以腓骨下1/3最多，有141例， 腓骨中1/3及腓骨上1/3分別有3例及2例。來(lái)源分布區(qū)域最多的是湖南省的51例，其次為山東省17例。有NF者148例。有NF家族史的病例數(shù)有15例。有、無(wú)N

4、F家族史組NF的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05），男性和女性組 NF家族史、側(cè)別、腓骨假關(guān)節(jié)的差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），男性和女性組的NF差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。
　　結(jié)論：湖南省兒童醫(yī)院CPT患者男性多于女性，男女比約2.3：1，2％的病變累及雙側(cè)，主要位于脛腓骨中、下1/3，初次就診年齡為42.93±36.019（月），第一次骨折年齡為16.77±15.867（月），60.7%合并NF，6.1%有NF家族史。