2023年全國碩士研究生考試考研英語一試題真題(含答案詳解+作文范文)_第1頁
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文檔簡介

1、背景:
  多系統(tǒng)萎縮是一組成年期發(fā)病,逐漸進(jìn)展的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床主要表現(xiàn)為帕金森綜合征、自主神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)、小腦或錐體癥狀的任意組合。病理學(xué)表現(xiàn)為一些腦組織和脊髓結(jié)構(gòu)中神經(jīng)細(xì)胞丟失,神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生,膠質(zhì)細(xì)胞胞漿內(nèi)包涵體(GCIs)形成。MSA患者最早報(bào)道為紋狀體黑質(zhì)變性(SND),散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA),Shy-Drager綜合征(SDS),和特發(fā)性直立性低血壓(OH)。這些癥狀簡分為兩種主要的臨床類型,即

2、依據(jù)他們主要的運(yùn)動障礙—震顫麻痹和小腦癥狀,分為MSA-P(SND)和MSA-C(OPCA)亞型。1989年,在MSA患者腦組織中GCIs第一次被描述,而在其他神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病中卻未發(fā)現(xiàn)GCIs的存在。在MSA各臨床亞型中GCIs的大量出現(xiàn)使SDS、SND得以被識別區(qū)分,及散發(fā)性O(shè)PCA作為一種疾病實(shí)體特征是具有獨(dú)特包涵體形成的神經(jīng)元多系統(tǒng)變性的病理學(xué)變化。在90年代晚期,α-突觸核蛋白免疫組化染色作為MSA包涵體病理學(xué)一個(gè)敏感的標(biāo)志物

3、被發(fā)現(xiàn)。MSA和帕金森病,Lewy體癡呆等疾病一起被歸類為突觸核蛋白病。
  GCIs嗜銀,呈鐮刀形,橢圓形,或圓形在細(xì)胞質(zhì)聚集,其能被染色的是多態(tài)性的α-突觸核蛋白及泛素。已經(jīng)有報(bào)道MSA異常聚集的α-突觸核蛋白,可出現(xiàn)在細(xì)胞的5個(gè)部位,譬如GCIs可出現(xiàn)在少突膠質(zhì)細(xì)胞漿中,在少突膠質(zhì)細(xì)胞核內(nèi)出現(xiàn)是膠質(zhì)細(xì)胞核包涵體,還有神經(jīng)元胞漿包涵體和神經(jīng)元核內(nèi)包涵體,亦可出現(xiàn)在神經(jīng)突。
  應(yīng)用不同的α-突觸核蛋白抗體,大部分在神經(jīng)元

4、和膠質(zhì)細(xì)胞包涵體中的α-突觸核蛋白分子能夠被顯現(xiàn)。用抗體雙重免疫標(biāo)記的α-突觸核蛋白和泛素已經(jīng)令人信服的證明了一個(gè)更加豐富及廣泛的染色模式。
  目的:
  運(yùn)用皮膚活檢術(shù)檢測泛素相關(guān)標(biāo)記物Ub以及多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy,MSA)的病理標(biāo)記物α-synuclein在MSA患者皮膚中表達(dá)的變化,初步探討泛素蛋白酶體系統(tǒng)在MSA發(fā)病機(jī)制中的作用。
  方法:
  收集5例MSA患者

5、及8例正常對照組的皮膚標(biāo)本,MSA組的皮膚標(biāo)本采用皮膚活檢術(shù),采用免疫組化法和蛋白印跡法(Western blot)分別檢測Ub及α-synuclein的定位及表達(dá)情況。
  結(jié)果:
  與正常對照組相比,MSA患者皮膚真皮層中Ub及α-synuclein的表達(dá)均顯著上調(diào),差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p<0.05)。
  結(jié)論:
  MSA患者皮膚組織中泛素蛋白酶體系統(tǒng)表達(dá)顯著上調(diào),泛素蛋白酶體系統(tǒng)異常調(diào)控可能參與MSA

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