先天性脊柱側凸合并椎管內占位的臨床研究.pdf

1、背景資料：
　　先天性脊柱畸形的類型中最為常見的為先天性脊柱側凸(congenital scoliosis,CS)。在胚胎發(fā)育的前8周，椎體的異常發(fā)育可致使先天性脊柱側凸。在此期間，脊柱的骨性成分形成，神經(jīng)軸完成內折和中央管閉合。這些過程是緊密聯(lián)系的，因此脊柱側凸經(jīng)常合并有椎管內畸形，如脊髓栓系(tethered cord syndrome, TCS)，脊髓縱裂(split spinal cord malformation,SSC

2、M)，椎管內占位(intraspinal mass, IM)等。椎管內占位包括原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，前者是指原發(fā)于椎管內組織的各類占位，后者是指原發(fā)于椎管外相近組織擴展蔓延到椎管內的各類占位及原發(fā)于遠隔部位經(jīng)轉移進入椎管內的各種惡性占位。脊柱側凸常合并的椎管內占位類型為“先天性腫瘤及囊腫性病變”。目前，國內外并無研究系統(tǒng)闡述脊柱側凸合并椎管內占位的發(fā)病率，臨床表現(xiàn)，影像學特征及手術治療等相關問題。
　　目的：
　　1.先天性脊

3、柱側凸合并椎管內占位的發(fā)病率；2.先天性脊柱側凸合并椎管內占位的臨床表現(xiàn)及影像學特征；3.評價一期手術治療合并椎管內占位的先天性脊柱側凸患者的安全性及有效性。
　　方法：
　　回顧性分析2007年1月~2016年6月于西京醫(yī)院骨科接受手術治療的495例先天性脊柱側凸患者的臨床資料，其中7例合并椎管內占位。男性5例，女性2例；年齡11-31歲，平均年齡19.14±7.52歲。3例患者因“下肢無力”就診，1例患者因“下肢麻木疼痛

4、”就診，3例患者因“脊柱側凸”就診。MRI檢查示7例患者占位全部位于胸段椎管內。5例位于髓內，1例位于髓外硬膜內，1例髓內及髓外硬膜內均有侵及。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及影像學特征，診斷為先天性脊柱側凸合并椎管內占位。7例患者均行一期后路脊柱側凸矯形及椎管內占位切除術。術后給予抗感染、營養(yǎng)神經(jīng)、補液等對癥支持治療。療效評價指標包括側凸矯正率，手術并發(fā)癥，椎管內占位復發(fā)情況。
　　結果：
　　術后隨訪時間27~99月，平均49.71±

5、32.90月。先天性脊柱側凸合并椎管內占位患者占本單位先天性脊柱側凸患者的1.41％。所有患者術前行站立位脊柱全長正側位片及CT示“脊柱側凸”。術前行MRI檢查，椎管內占位均準確定位；4例定性診斷與術后病理診斷一致。7例均行術后病理學檢查，示畸胎瘤2例，表皮樣囊腫2例，皮樣囊腫1例，支氣管源性囊腫1例，毛細胞型星形細胞瘤1例。術后冠狀面主彎矯正率55.05%±18.75%，術后矢狀面主彎矯正率為41.53%±19.43%。手術時間370

6、~855min，平均(550±166) min；術中失血量1500~3000 ml，平均(2100±663) ml。末次隨訪未見明顯矯形丟失。術后有1例患者出現(xiàn)暫時性神經(jīng)損害，于術后半年恢復至術前狀態(tài)；1例患者術后出現(xiàn)腦脊液漏，引流7天后治愈。1例患者于術后5年隨訪時發(fā)現(xiàn)椎管內占位復發(fā)，遂再次行椎管內占位切除術，手術滿意，再次術后3年隨訪未見復發(fā)。
　　結論：
　　先天性脊柱側凸合并椎管內占位發(fā)病率較低，約為1.41%；椎管