6例抗NMDA受體腦炎臨床病例分析.pdf

1、抗NMDA受體腦炎(Anti-NMDA receptor encephalitis)是一種相對罕見的以侵犯邊緣系統(tǒng)為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。多數(shù)患者在發(fā)病一個月內(nèi)至少出現(xiàn)如下8種癥狀中的4種:行為異常、癲癇、認知功能障礙、言語障礙、運動障礙、意識水平下降、自主神經(jīng)癥狀和中樞性低通氣。常易被誤診為病毒性腦炎。由于該病近幾年才被發(fā)現(xiàn)和研究，尚無統(tǒng)一的診斷和治療標準，國內(nèi)外對其臨床研究也都尚處于經(jīng)驗積累階段。目前確診關(guān)鍵依據(jù)腦脊液檢出

2、抗NMDAR抗體。治療推薦一線藥物靜脈滴注甲潑尼龍和人免疫球蛋白或血漿置換，無效則換用二線藥物環(huán)磷酰胺、利妥昔單抗等免疫抑制劑。
　　目的:
　　總結(jié)本院收治的成年患者臨床特征和治療方案，為臨床診斷和治療抗NMDA受體腦炎積累經(jīng)驗，提供實踐依據(jù)。
　　方法:
　　通過回顧性分析我院2014年1月1日-2016年2月30日收治的6例抗NMDAR腦炎成年患者的臨床資料，包括患者基本信息、癥狀體征、輔助檢查結(jié)果、治療情

3、況等，對此病臨床特點與診療要點進行整理歸納。
　　結(jié)果:
　　1.發(fā)病人群特征:本院成年患者66.67％(4/6)為青年男性，平均年齡33.67歲。均無腫瘤病史。
　　2.臨床癥狀:66.67％(4/6)患者發(fā)病前有前驅(qū)頭痛。發(fā)病1個月內(nèi)66.67％(4/6)患者都出現(xiàn)精神行為異常、認知功能減退、運動失調(diào)及自主神經(jīng)癥狀。首發(fā)癥狀均無發(fā)熱，50％（3/6）表現(xiàn)為精神行為異常，50％（3/6）表現(xiàn)為癇性發(fā)作。發(fā)病初期(1-

4、15d):第一周，66.67％(4/6)的患者認知功能障礙進展迅速，50％(3/6)有言語障礙、50％(3/6)出現(xiàn)自主神經(jīng)失調(diào);第二周，50％（3/6）患者出現(xiàn)運動失調(diào)癥狀、且66.67％(4/6)心電圖示異常。后期(15-30d)有33.33％(2/6)患者出現(xiàn)其他自主神經(jīng)癥狀，33.33％(2/6)表現(xiàn)為意識水平下降。僅1例(16.67％)患者復(fù)發(fā)時出現(xiàn)中樞性低通氣。
　　2.體征患者皆于發(fā)病半月內(nèi)入院，入院時16.67％（

5、1/6）意識模糊。16.67％（1/6）有語言障礙。16.67％（1/6）肌張力呈鉛管樣增高。33.33％(2/6)表現(xiàn)為Babinski征陽性。腦膜刺激征50％（3/6）陽性。
　　3.實驗室檢查外周血檢查:50％（3/6）患者病原檢查+;甲功、風濕及腫瘤系列僅16.67％(1/6)患者指標增高。腦脊液檢查:顱內(nèi)壓僅16.67％(1/6)患者輕度增高;白細胞計數(shù)全部增高;蛋白定性50％（3/6）呈弱陽性，單核及多核細胞比例33.

6、33％(2/6)異常。腦脊液生化僅16.67％(1/6)蛋白輕度增高。發(fā)病初期細胞學(xué)檢查83.33％（5/6）呈現(xiàn)以淋巴細胞為主的混合細胞反應(yīng);免疫球蛋白IgG50％(3/6)增高，lgA50％(3/6)增高;16.67％(1/6) CSF OB±;16.67％(1/6)EBV+，16.67％(1/6)色氨酸實驗+;腦脊液ANMDAR-Ab陽性率100％，同份血清ANMDAR-Ab陽性率66.67％;抗神經(jīng)元抗體全部陰性。
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7、.輔助檢查各系統(tǒng)均未發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤。16.67％（1/6）患者顱腦MRI呈邊緣葉腦炎特征。83.33％(5/6)表現(xiàn)為腦電圖異常。66.67％(4/6)患者發(fā)病早期即有心電圖異常。
　　5.診療及病程轉(zhuǎn)歸患者100％（6/6）被初步診斷為病毒性腦炎，平均發(fā)病第17.5天才確診開始免疫治療。發(fā)病一周內(nèi)即出現(xiàn)四種癥狀的患者免疫一線藥物療效差，換用二線藥物可迅速見效;發(fā)病一周內(nèi)單一癥狀患者一線治療有效且無復(fù)發(fā)。
　　結(jié)論: