重慶市兒童限制型心肌病與縮窄性心包炎臨床資料分析.pdf

1、目的：探討限制型心肌?。≧estrictive Cardiomyopathy，RCM）與縮窄性心包炎（Constrictive Pericarditis，CP）的臨床鑒別要點，并分析相應的鑒別價值。對1例臨床疑診RCM行基因分析。
　　方法：重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院1995年1月1日至2014年12月31日臨床確診的RCM14例，CP78例，回顧性分析其病史、臨床體征、實驗室檢查結果、心電圖、超聲心動圖、X線平片、計算機斷層掃描（

2、 Computed Tomography, CT）或核磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging, MRI)及病理資料等，探討RCM和CP的臨床特征及鑒別要點。實施1例臨床疑似RCM患兒基因檢測。采用SPSS20.0進行相關資料分析，比較兩組間各項資料的差異。
　　結果： RCM患兒平均年齡（6.29±4.74）歲，明顯小于 CP組（9.84±3.39）歲（P=0.001）。CP組患兒大部分有感染性疾病的誘因

3、。且CP組首診常伴有全身水腫，病程中出現(xiàn)勞力性心累臨床癥狀、低蛋白血癥的較RCM組多（P<0.01）。
　　心電圖檢查中，RCM組 P波振幅增大的有6例（42.9％），高于CP組4例（6.9%）（P=0.002）。P波時長延長或有切跡的RCM發(fā)生率57.1%，明顯高于CP組發(fā)生率19%（P=0.004）。兩種疾病出現(xiàn)各類心律失常的發(fā)生率無明顯差異。
　　超聲心動圖主要檢測指標中， RCM組的左心房內(nèi)徑平均值（33.33±5.

4、07）mm明顯大于CP組（26.85±6.07）mm（P=0.001）。RCM組主動脈瓣收縮期血流速（0.92±0.21）m/s大于CP組（0.75±0.15）m/s（P=0.004）。RCM組等容舒張期時間均值（104±38.43）ms大于 CP組（78.85±21.62）ms（P=0.036）。RCM組、CP組其余各腔室內(nèi)徑、左室射血分數(shù)、短軸縮短率、E/A均值等指標無明顯統(tǒng)計學差異。就房室瓣瓣膜反流程度而言，RCM組多為中-重度反

5、流，而CP組則多為輕度反流（P<0.05）。CP組中可見心包增厚的有23例，心包厚度均值為（3.92±0.99）mm，而RCM組中未見心包及心內(nèi)膜明顯增厚。
　　通過其他影像學檢查提示胸腔積液的發(fā)病率 CP組高于 RCM組（P<0.01）。14例RCM胸部影像學檢查均未見心內(nèi)膜鈣化，CP組中有11例（11/78）通過胸部X線平片發(fā)現(xiàn)心包鈣化,10例（10/78）通過CT、MRI可見心包鈣化及心包增厚。
　　RCM組2例分別接

6、受心肌活檢術或心包活檢術進行病理檢查。CP組63例行心包剝離術及活檢術，其中2例因病情反復再次手術。
　　臨床疑診患兒基因檢測提示TNNI3第7外顯子，第517位堿基突變,c.517 C>T，導致亮氨酸突變?yōu)楸奖彼幔↙173F）。
　　結論： CP更容易以全身水腫、勞力性心累為首發(fā)癥狀，伴有貧血及低蛋白血癥及多漿膜腔積液表現(xiàn)明顯。心電圖檢查對于兩種疾病的鑒別意義不大；RCM雙心房增大較明顯，尤其是左心房，且對左心功能影響大