Bickerstaff腦干腦炎和Miller Fisher綜合征的臨床對(duì)比性研究.pdf

1、目的:總結(jié)分析Bickerstaff腦干腦炎(BBE)和Miller Fisher綜合征(MFS)患者的臨床特點(diǎn)，以探討兩者的癥狀學(xué)特征、疾病分類學(xué)關(guān)系及預(yù)后，同時(shí)研究各免疫調(diào)節(jié)治療措施在BBE和MFS患者中的療效及兩組對(duì)免疫調(diào)節(jié)治療反應(yīng)的差異。
　　方法:對(duì)符合BBE和MFS診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者（分別32例和67例）的病歷資料進(jìn)行回顧性研究，收集患者各種臨床表現(xiàn)、輔助檢查結(jié)果、治療方案及預(yù)后情況等，歸納及比較BBE和MFS患者臨床特征

2、的異同點(diǎn);采用Kaplan-Meier生存曲線分析法比較各免疫調(diào)節(jié)治療方案對(duì)BBE和MFS病程預(yù)后的影響;同時(shí)通過(guò)Logistic回歸分析確定BBE患者不良預(yù)后的危險(xiǎn)因素。
　　結(jié)果:
　　1.BBE和MFS患者均存在以上呼吸道感染為主的前驅(qū)感染病史，具有眼外肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)的共同癥狀，頭痛、眼內(nèi)肌麻痹、延髓麻痹、面癱、眼瞼下垂、淺表感覺(jué)障礙等癥狀在兩組患者中均較常見(jiàn)且發(fā)生率相近。且均存在腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象及神經(jīng)電生理

3、、頭部影像學(xué)檢查結(jié)果異常等周圍神經(jīng)系統(tǒng)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)。BBE患者的中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)如意識(shí)障礙、腱反射亢進(jìn)、Babinski征陽(yáng)性、頭部MRI腦干部位異常信號(hào)及腦電圖異常結(jié)果等較MFS常見(jiàn)。
　　2.治療上，Kaplan-Meier生存曲線分析提示與對(duì)照組對(duì)比，IVIg聯(lián)合激素治療組在BBE患者意識(shí)障礙癥狀的改善和治愈時(shí)間上差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p＜0.05); IVIg、激素單獨(dú)治療在BBE患者意識(shí)障礙、眼外肌麻痹、共濟(jì)失

4、調(diào)癥狀的改善和治愈時(shí)間上差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p＞0.05); IVIg治療組分別與激素組、聯(lián)合治療組對(duì)比，在BBE患者意識(shí)障礙、眼外肌麻痹及共濟(jì)失調(diào)癥狀改善和治愈的時(shí)間上差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p＞0.05)。與對(duì)照組相比，IVIg、PE、激素及IVIg聯(lián)合激素治療組在MFS患者眼外肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)癥狀的改善及治愈時(shí)間上無(wú)明顯差異(p＞0.05); IVIg治療組分別與PE組、激素組、聯(lián)合治療組對(duì)比，在MFS患者眼外肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)癥狀開(kāi)始改善

5、的時(shí)間上差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p＞0.05)。且兩組患者對(duì)免疫調(diào)節(jié)治療反應(yīng)無(wú)明顯差異。
　　3.兩組患者平均隨訪時(shí)間均＞1年，未見(jiàn)復(fù)發(fā)病例。雖存在9例BBE患者死亡，但絕大多數(shù)的BBE(66％)和MFS(97％)患者癥狀完全消失，預(yù)后良好。單變量分析結(jié)果顯示急性期出現(xiàn)高熱、意識(shí)障礙和需機(jī)械輔助通氣與否，在BBE患者近期預(yù)后上的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p＜0.05)。多因素Logistic回歸分析結(jié)果表明，需機(jī)械輔助通氣可能為影響B(tài)BE患者預(yù)