臨床孤立綜合征臨床研究.pdf

1、臨床孤立綜合征(CIS)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘事件的首次發(fā)作,常表現(xiàn)為單眼的球后視神經(jīng)炎，或孤立的腦干癥狀，或部分脊髓癥狀等。30％-70％的CIS最終進(jìn)展為多發(fā)性硬化(MS)，85％的MS起病時(shí)表現(xiàn)為CIS。一般認(rèn)為CIS的是脫髓鞘事件的一次發(fā)作，其臨床表現(xiàn)及MRI均提示一個(gè)部位的病灶。也有觀點(diǎn)認(rèn)為CIS在時(shí)間上是孤立的，但在空間上可以是多發(fā)的，即可能在首次發(fā)作時(shí)存在多個(gè)部位的病灶。視覺(jué)誘發(fā)電位對(duì)CIS視神經(jīng)病變的敏感性較高，但腦干

2、聽覺(jué)誘發(fā)電位及體感誘發(fā)電位對(duì)腦實(shí)質(zhì)病灶的敏感性明顯低于MRI檢查。腦脊液寡克隆帶是預(yù)測(cè)CIS復(fù)發(fā)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。多項(xiàng)研究認(rèn)為，多灶性損害、錐體束受累及基線MRI異常等都提示CIS預(yù)后不佳。McDonald標(biāo)準(zhǔn)將MRI作為判斷時(shí)間和空間多發(fā)性的指標(biāo)，顯著提高了MS早期診斷率，也為早期判斷CIS預(yù)后提供了更敏感的指標(biāo)。近年藥物臨床試驗(yàn)取得較多進(jìn)展，采用干擾素β、格拉默等免疫調(diào)節(jié)劑的病情緩解治療(DMT)被認(rèn)為是目前最優(yōu)化的治療方案，早期診斷

3、CIS、評(píng)估其進(jìn)展為MS的風(fēng)險(xiǎn)并選擇個(gè)體化治療，有助于防止MS進(jìn)展、降低致殘率。目前國(guó)內(nèi)對(duì)CIS的臨床研究較少。
　　本課題以回顧性分析作者科室住院病例中資料完整的MS早期表現(xiàn)為CIS病例的臨床特點(diǎn)、誘發(fā)電位、腦脊液化驗(yàn)、MRI檢查、治療情況和擴(kuò)展的功能障礙狀況量表(EDSS)評(píng)分為主線，結(jié)合對(duì)該領(lǐng)域的國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)及研究動(dòng)態(tài)進(jìn)行歸納和總結(jié)，探討CIS的臨床表現(xiàn)、MRI特征、診治情況和預(yù)后因素。
　　課題收集的MS病例中，8

4、2.3％在早期表現(xiàn)為CIS。89.9％的CIS患者為急性或亞急性起病，51.9％為脊髓損害表現(xiàn)，21.5％為視神經(jīng)炎癥狀，13.9％為單一腦干癥狀。41.1％經(jīng)磁共振成像檢查提示為“多灶性”損害。脊髓型CIS45.1％病變范圍在2個(gè)椎體節(jié)段內(nèi)，81.7％的獨(dú)立病灶在矢狀位的長(zhǎng)度不超過(guò)2個(gè)椎體高度，89.0％在軸位不超過(guò)脊髓橫徑的1/2。基線MRI的病灶數(shù)量、面積與確診MS時(shí)的EDSS評(píng)分有正相關(guān)關(guān)系。首次發(fā)作后經(jīng)糖皮質(zhì)激素沖擊治療可緩解

5、者占96.1％，治療前后的EDSS評(píng)分有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，其中視神經(jīng)炎型療效較顯著。
　　CIS的臨床表現(xiàn)具有多樣性、多變性。當(dāng)患者出現(xiàn)白質(zhì)損害的相關(guān)臨床癥狀時(shí)，應(yīng)積極尋找影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室證據(jù)如腦脊液IgG、寡克隆區(qū)帶及誘發(fā)電位檢查，仔細(xì)鑒別診斷。MRI在CIS有較高的陽(yáng)性率，是目前最敏感、特異而準(zhǔn)確的檢查，也是評(píng)估預(yù)后和療效最有價(jià)值的依據(jù)。McDonald診斷新標(biāo)準(zhǔn)為預(yù)測(cè)CIS的轉(zhuǎn)歸提供了更簡(jiǎn)便、準(zhǔn)確的指標(biāo)。早期靜脈應(yīng)用皮質(zhì)類固醇可有效