篩竇促纖維增生性小圓細(xì)胞腫瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、促纖維增生性小圓細(xì)胞腫瘤(DSRCT)是一種以青少年男性發(fā)病為主的罕見但高度惡性的腫瘤.DSRCT多發(fā)生于腹腔內(nèi),也可發(fā)生在睪丸、卵巢、胸膜、肺、心包、腮腺等其他漿膜面.目前還有少量非漿膜起源的DSRCT的病例報道:手、頭皮、顱內(nèi)、篩竇、眼眶.臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查可以為疾病的診斷提供依據(jù),但最終確診還是根據(jù)其獨(dú)特的病理學(xué)表現(xiàn).DSRCT組織學(xué)多特征性地表現(xiàn)為小圓形藍(lán)染腫瘤細(xì)胞被大量纖維間質(zhì)分隔成巢狀,免疫組化提示腫瘤細(xì)胞同時表達(dá)上皮性、

2、間葉性及神經(jīng)性標(biāo)記.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)EWS基因和WT1基因之間特異的染色體易位,即t(11:22)(p13;q12).DSRCT的預(yù)后很差,綜合手術(shù)、放療、化療等多種治療手段可以一定程度的延長患者的生存期.目前,手術(shù)治療仍然是患者延長無病生存期的首要途徑.放療、以烷化劑為基礎(chǔ)的多藥化療,在提高腫瘤的切除率、減少復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移等方面有幫助.新型的分子靶向藥物、內(nèi)分泌治療、外周血干細(xì)胞移植等尚處于嘗試階段,有待更大規(guī)模的臨床驗(yàn)證.該科收治了