促纖維組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤的臨床特征和治療.pdf

1、目的:探討促纖維組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤(Desmoplastic Small Round CellTumor，DSRCT)的臨床特征和治療方法及療效。
　　方法:收集浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院2003年1月到2014年1月之間收治的12例DSRCT患者的臨床資料，回顧性研究患者基本特征、臨床病理表現(xiàn)、治療方法及療效，觀察患者的無(wú)疾病進(jìn)展生存期(PFS)及總生存期(OS)。
　　結(jié)果:全部12例DSRCT患者的發(fā)病年齡16-6

2、8歲，中位年齡31歲。男性11例，女性1例，男性占91.7％。首診最常見(jiàn)的臨床癥狀為腹脹6例(50％)，觸及包塊5例(42％)、排便困難或大便性狀改變4例(33％)。腫瘤原發(fā)于腹腔或盆腔9例(75％)，腹腔外的3例分別發(fā)生在睪丸、右肺和腎上腺，中位腫瘤直徑7.5cm(4-18cm)。4例(33.3％)首診時(shí)已出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其中肝脾同時(shí)轉(zhuǎn)移3例。實(shí)驗(yàn)室檢查9例(81.8％)首診時(shí)血清CA-125水平升高，6例(75％)經(jīng)有效治療后降至正常

3、范圍，4例(57.1％)在影像學(xué)證實(shí)疾病復(fù)發(fā)進(jìn)展前明顯升高。
　　全組1年生存率75％，2年生存率41.7％，3年生存率16.7％，5年生存率0％。接受根治性和最大限度減瘤術(shù)的5例患者在術(shù)后中位7.8個(gè)月（7.5-10.1個(gè)月）時(shí)復(fù)發(fā)。一線(xiàn)化療VAC或P6方案的客觀有效率(ORR)85.7％，中位PFS9.5個(gè)月（0.9-13.5個(gè)月）。二線(xiàn)及后續(xù)化療中含伊立替康的聯(lián)合方案ORR66.7％（2/3例），PFS分別15.4個(gè)月和10

4、.8個(gè)月;含紫杉類(lèi)和鉑類(lèi)的聯(lián)合方案ORR14.3％（1/7例），PFS為7.9個(gè)月;舒尼替尼的DCR66.7％(2/3例)?；熃M中位OS24個(gè)月(12.5-36.3個(gè)月)，未化療組中位OS6個(gè)月（4-17個(gè)月），p=0.001。手術(shù)組和未手術(shù)組OS無(wú)明顯差異。接受手術(shù)化療聯(lián)合治療組的中位OS19個(gè)月（12.5-36.3個(gè)月），相較僅姑息手術(shù)組中位OS10個(gè)月，p=0.022，相較單純化療組的中位OS24個(gè)月，統(tǒng)計(jì)學(xué)無(wú)差異。