遺傳性纖溶酶原激活劑抑制物-1缺乏癥的診斷、治療及發(fā)病機(jī)理的研究.pdf_第1頁
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1、纖溶系統(tǒng)是止血功能的重要組成部分,參與血管再通及組織修復(fù)等過程,維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定.纖溶酶原激活劑抑制物-1(PAI-1)是纖溶系統(tǒng)的重要負(fù)調(diào)控因子,它通過與組織型(tPA)或尿激酶型(uPA)纖溶酶原激活劑形成1:1的復(fù)合物,抑制纖溶酶的產(chǎn)生.遺傳性PAI-1缺乏癥是一種罕見的常染色體隱性遺傳的出血性疾病,其病因是由于PAI-1的缺乏,其功能下降,導(dǎo)致纖溶系統(tǒng)失衡,造成纖溶亢進(jìn).典型的臨床表現(xiàn)是:平時(shí)無自發(fā)性出血,在手術(shù)或外傷后出現(xiàn)延遲

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