LSS、MMN與CIDP的臨床特征與電生理的對比研究.pdf

1、目的:闡明慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–hronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy.CIDP）、Lewis-Sumner綜合征(Lewis-Sumner Syndrome.LSS)與多灶性運(yùn)動神經(jīng)病(Multifocal Motorneuropathy.MMN)三者在臨床表現(xiàn)、體格檢查、特別是電生理方面的區(qū)別，以及它們對激素、血漿治療、丙種球蛋白、免疫抑制劑四種治療的反應(yīng)。以

2、更好的對它們進(jìn)行鑒別診斷并能由此采取正確的治療措施。
　　方法:收集華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科自2011年1月至2012年12月間診斷為CIDP的患者18例，臨床診斷為MMN的患者12例、臨床診斷為LSS的患者24例，上述各組的的年齡、性別、身高均相匹配。對入組個體進(jìn)行臨床資料登記，行正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)及脛神經(jīng)的運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)檢測，并對LSS與MMN組的感覺神經(jīng)（正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)、腓淺神經(jīng)）進(jìn)行傳導(dǎo)檢測。最后對臨床資料及DM

3、L、CMAP、F波、MNCV進(jìn)行對比，并對LSS與MMN組的運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯的部位及SNAP進(jìn)行對比。
　　結(jié)果:
　　1.CIDP組相對LSS組與MMN組來說，臨床特征上較為明顯:對稱性、多以下肢起病、病變可從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展、較常見的四肢均受累、腦脊液蛋白的明顯升高以及四肢腱反射的異常。而LSS與MMN表現(xiàn)為:非對稱性、單神經(jīng)分布的病變、多以上肢遠(yuǎn)端起病且較局限、腦脊液多正常或輕度升高、四肢腱反射可正常。
　　2.L

4、SS與MMN在臨床特點(diǎn)上的區(qū)別為:LSS有感覺癥狀而MMN沒有，LSS可有顱神經(jīng)累及，而MMN無;MMN可有血中抗GM-1抗體的升高而LSS無。
　　3.在治療上，CIDP與LSS對激素、丙種球蛋白、血漿置換、免疫抑制劑均有反應(yīng)，而MMN對丙種球蛋白敏感。
　　4.CIDP組、LSS與MMN組的運(yùn)動神經(jīng)電生理數(shù)據(jù)較正常參考值相比，CIDP表現(xiàn)為:DML延長、CMAP減低、MNCV減慢及F波潛伏期延長或F波消失。LSS與MMN

5、無DML延長，但有CMAP減低、MNCV減慢及F波潛伏期延長或F波消失，還有明顯的持續(xù)性的運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯;表明CIDP有近端與遠(yuǎn)端的彌漫的脫髓鞘損害而LSS與MMN僅有近端脫髓鞘，遠(yuǎn)端未發(fā)現(xiàn)脫髓鞘的電生理改變。
　　5.CIDP組在DML延長、F波的減慢或消失、MNCV的減慢方面的程度都比其它兩組重得多，具明顯的統(tǒng)計學(xué)差異，考慮存在彌漫的脫髓鞘病變，而LSS與MMN這些改變較輕，明顯的電生理改變?yōu)閭鲗?dǎo)阻滯，考慮存在灶性的脫髓鞘。

6、CMAP下降的程度CIDP較LSS與MMN明顯，考慮彌漫的脫髓鞘引起的繼發(fā)性的軸索損害較嚴(yán)重。
　　6.LSS與MMN的運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生部位上無明顯的差別，兩種疾病的傳導(dǎo)阻滯多發(fā)生在正中神經(jīng)與尺神經(jīng)，唯一有區(qū)別的是橈神經(jīng)，它的受累在MMN較多見。LSS在感覺神經(jīng)電生理檢測中的特點(diǎn)是SNAP的降低，也多發(fā)生在正中神經(jīng)與尺神經(jīng)，腓淺神經(jīng)與腓腸神經(jīng)受累較少，與臨床上上肢易受累的特點(diǎn)一致。MMN則無感覺神經(jīng)損害的證據(jù)。
　　結(jié)

7、論:
　　1.三組脫髓鞘性周圍神經(jīng)病累及部位不同:①CIDP為彌漫的運(yùn)動和感覺神經(jīng)脫髓鞘;②LSS為灶性的脫髓鞘，累及運(yùn)動及感覺神經(jīng);③MMN為灶性的脫髓鞘，僅累及運(yùn)動神經(jīng);④LSS與MMN的脫髓鞘程度無差異。
　　2.在LSS與MMN的灶性損害在運(yùn)動神經(jīng)的分布和程度上，除了橈神經(jīng)多見于MMN外，其它并沒有差異，都主要表現(xiàn)在正中神經(jīng)和尺神經(jīng)受累; LSS有感覺神經(jīng)的損害，表現(xiàn)為SNAP的降低，也主要累及正中神經(jīng)與尺神經(jīng);MM