嬰幼兒法洛四聯(lián)癥的外科手術(shù)治療.pdf

1、目的：
　　1、評(píng)價(jià)、總結(jié)嬰幼兒法洛四聯(lián)癥(TOF)的外科手術(shù)情況
　　2、初步探討時(shí)機(jī)、術(shù)式、途徑、危險(xiǎn)因素與手術(shù)近期療效的關(guān)系,以提高手術(shù)糾治的效果。
　　方法：
　　2003年8月-2008年5月手術(shù)糾治≤3歲的法洛四聯(lián)癥病兒83例(86次)。平均年齡(20.3±8.5)月,1歲以下者18例。體重(9.7±2.1)㎏,10㎏以下51例。17例有反復(fù)缺氧發(fā)作,部分患兒癥狀嚴(yán)重、甚至意識(shí)喪失和呼吸衰竭,其中1例

2、術(shù)前需呼吸機(jī)支持。術(shù)前根據(jù)臨床表現(xiàn)、胸片、心電圖及心臟彩超(UCG)診斷,僅1例行心血管造影。75例一期根治,90％經(jīng)右房修補(bǔ)室間隔缺損(VSD),62例跨肺動(dòng)脈瓣擴(kuò)大右室流出道,體外循環(huán)(CPB)轉(zhuǎn)流(89.0±19.0)min、主動(dòng)脈阻斷(66.0±12.0)min;根據(jù)Mcgoon指數(shù)以及左心室發(fā)育情況,8例采取姑息治療(中央性體肺分流),姑息治療者不修補(bǔ)室間隔缺損,僅限制性擴(kuò)大右室流出道、肺動(dòng)脈主干,以標(biāo)準(zhǔn)值的2/3大小為宜,其

3、中3例于11~15個(gè)月后行二期根治手術(shù)。
　　結(jié)果：
　　全組存活79例,術(shù)后呼吸機(jī)支持(24.0±31.0)小時(shí)、重癥監(jiān)護(hù)(2.4±2.5)天、術(shù)后住院(10.0±3.5)天。持續(xù)心功能不全和肝功能損害、胸骨哆開、急性腎衰等嚴(yán)重并發(fā)癥9例,均經(jīng)處理治愈,或好轉(zhuǎn)。根治、姑息術(shù)后各死亡2例,手術(shù)死亡率分別是2.7%(2/75)、25%(2/8);二期根治無死亡。術(shù)后隨訪3~62(中位數(shù)43±8.1)月,無遠(yuǎn)期死亡。78例竇性心

4、律、無嚴(yán)重心律紊亂,心功能I~Ⅱ級(jí);1例房室分離,心功能可較好維持,未做進(jìn)一步處理。右室流出道殘余梗阻(RVOTO)3例(△P≥50mmHg),室間隔殘余分流3例(0.2cm~0.4cm)。中度以上三尖瓣返流5例,其中1例重度、心胸比例0.73、有慢性心功能不全表現(xiàn)。
　　結(jié)論：
　　TOF嬰幼兒期一期根治可獲得滿意效果,特別是Mcgoon指數(shù)≥1.28時(shí);但左心室發(fā)育不良對(duì)近期預(yù)后仍有不利影響;少數(shù)重癥患兒分期矯治仍難以避