郭少先法洛四聯(lián)癥根治術(shù)適應(yīng)癥和時機(jī)選擇

1、法洛四聯(lián)癥根治術(shù)適應(yīng)癥 和時機(jī)選擇,郭少先 2009－6－3,法洛四聯(lián)癥自然預(yù)后,TOF自然死亡1歲內(nèi)25%，3歲40%，10歲70%，40歲達(dá)95%(＜3%)。有個案報道自然存活73歲。自然預(yù)后取決于右室流出道梗阻嚴(yán)重程度，絕大多數(shù)是死于缺氧或心力衰竭。 Kirklin，Barratt-Boyes （2003)Unoperated tetralogy of Fallot: case rep

2、ort of a natural survivor who died in his 73rd year; is it ever too late to operate? Duke University Medical Centre, USA.Postgraduate Medical Journal v.81 .2005,關(guān)注問題,四聯(lián)癥根治手術(shù)的最佳年齡一期手術(shù)和分期手術(shù)的指征手術(shù)方式的選擇：a. 跨環(huán)補(bǔ)片的指征 b. 經(jīng)室修

3、補(bǔ)或非經(jīng)室修補(bǔ)遠(yuǎn)期合并癥的處理PVR、右室擴(kuò)大、心律失常,法洛四聯(lián)癥根治術(shù)最新結(jié)果,Toronto,The Hospital of Sick Children，1985年后TOF根治術(shù)死亡率下降到2%以下，20年生存率達(dá)94%±1%，40年存活率望90%Risk of PVR 0.8% per yearCorrective repair performed from 1960 to 1998 included tran

4、sannular patch (n=370), right ventricular outflow tract patch (n=326), no patch (n=333) and right ventricular-pulmonary artery conduit (n=54) European journal of cardio-thoracic surgery vol.35 2009,法洛四聯(lián)癥根治術(shù),徹底解除右心室流出道狹

5、窄/右室流出道-肺動脈重建嚴(yán)密修補(bǔ)室間隔缺損避免副損傷，恢復(fù)左心室至主動脈及右心室至肺動脈的正常血流閉合動脈導(dǎo)管未閉、體肺分流管道或體肺側(cè)枝等異常交通，以及矯治合并的其他心內(nèi)、心外畸形 50年手術(shù)經(jīng)驗(yàn)(Lillehei1955),近遠(yuǎn)期療效滿意.,右室流出道重建的參考標(biāo)準(zhǔn)(阜外),體表面積（郭加強(qiáng)）1㎡ 16~20mm年齡計算(歲)15 17~20mmSP RV/LV<0.7PG<2O~40mmHg,TO

6、F根治術(shù)適應(yīng)癥-肺動脈發(fā)育情況,TOF肺動脈狹窄的部位和程度有很大差別。肺動脈瓣與瓣上狹窄，主肺動脈與分叉部狹窄多數(shù)能行一期根治術(shù)。左右肺動脈及其遠(yuǎn)端狹窄則應(yīng)慎重考慮McGoon比值反映肺動脈分叉部遠(yuǎn)端狹窄程度是比較實(shí)用的指標(biāo)。測量心包外兩側(cè)肺動脈（肺葉動脈分出前的兩側(cè)肺動脈）的直徑之和除以膈肌平面降主動脈直徑，計算其比值。McGoon比值的正常值為大于2.0肺動脈指數(shù)（PIA）又稱Nakata指數(shù)為心血管造影影像測量心包外的兩

7、側(cè)肺動脈的橫切面積除以體表面積㎡PAI=[心包外左側(cè)肺動脈的橫切面積（m㎡）+心包外右側(cè)肺動脈的橫切面積(m㎡)]/ 體表面積(㎡).正常值≥330.,TOF根治術(shù)適應(yīng)癥-左心室發(fā)育情況,左心室發(fā)育情況可借助超聲心電圖測定左心室舒張末期容量，用左室舒張末期容量指數(shù)表示（LVEDVI）左室舒張末期容量指數(shù)=左室舒張末期容量（ml）/體表面積(㎡)正常值在男性為58ml/㎡，女性50 ml/㎡。在絕大多四聯(lián)癥病人，由于肺部和左心房血流

8、減少，往往左心室發(fā)育偏小。左心室舒張末期容量指數(shù)會減小。只有≥30ml/㎡,約為正常值60%,TOF矯治手術(shù)才能得到較滿意的結(jié)果。選擇性心室造影評估左心室發(fā)育情況。在舒張期左心室腔小于右心室的2/3或1/2，則說明左心室發(fā)育不良,F4根治術(shù)適應(yīng)癥,診斷明確肺動脈發(fā)育好，McGoon比值大于1.2肺動脈指數(shù)≥150 m㎡/㎡左心室舒張末期容積指數(shù)LVEDVI≥30 ml/㎡?CI=HR×LVEDVI×LVEF

9、%TOF肺動脈發(fā)育較好的很少左室發(fā)育不良不符合上述指標(biāo)應(yīng)考慮先行姑息手術(shù)，分期根治術(shù)嚴(yán)重紫紺和暈厥不是根治手術(shù)禁忌癥,診斷檢查,超聲心動圖并存畸形確定診斷肺動脈發(fā)育水平左室大小體肺側(cè)枝X-ray肺血多少,對稱否,心血管造影確定診斷并存畸形肺動脈發(fā)育水平McGoon比、肺動脈指數(shù)左室大小體肺側(cè)枝冠狀動脈,F4根治術(shù)的時機(jī),近年來根治手術(shù)更趨于小齡化對TOF病理生理的深入了解，外科技術(shù),麻醉,CPB及

10、PICU技術(shù)共同提高Arsdell認(rèn)為3~11月TOF根治手術(shù)是安全的早期手術(shù)有利于保護(hù)右心室功能減少心臟繼發(fā)改變促進(jìn)肺血管正常發(fā)育避免、減少缺氧并發(fā)癥減輕家庭心理、經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)輕癥者1~2歲后擇期手術(shù),,阜外醫(yī)院TOF根治術(shù)年度手術(shù)量,2000年1月1日～2008年12月31日連續(xù)2630例TOF根治手術(shù)年齡0.1～ 54歲體重3 ～93kg二期根治33例，1.25%一期根治2587，98.75%嬰幼兒病例逐年增

11、多而年度死亡率連續(xù)下降至2%,TOF根治術(shù),病例年齡構(gòu)成年齡組病例數(shù)百分比％≤0.130.110.1<A<0.340.150.3≤A<0.5833.160.5≤A<155521.101≤A<397136.923≤A<534513.125≤A<1847518.06≥181947

12、.38,臨床資料－低于6個月齡TOF年度手術(shù)量,臨床資料,病例體重構(gòu)成體重組病例數(shù)死亡數(shù)百分比％<58111.25≤W<101017424.1210≤W<201130363.18≥2047540.84,TOF根治術(shù)時機(jī)選擇,MAPCAS與年齡年齡組病例數(shù)發(fā)生率％<0.511.10.5≤A<1173.21≤A<339

13、4.03≤A<561.745≤A<1881.68≥1873.6早期根治能減少M(fèi)APCAS發(fā)生.Hybride 技術(shù)的應(yīng)用TOF合并MAPCAS一期根治術(shù)，術(shù)后灌注肺并發(fā)癥減少，療效明顯提高.,TOF根治術(shù)時機(jī)選擇,各年齡段手術(shù)例數(shù)及死亡率年齡段手術(shù)例數(shù)死亡率A<0.5904.440.5≤A<15554.321≤A<39713.19

14、3≤A<53453.195≤A<184750.84≥181941.55,TOF根治術(shù)時機(jī)選擇,各體重段手術(shù)例數(shù)及死亡率體重kg手術(shù)例數(shù)死亡率％<5812.55≤W<1010174.1310≤W<2011302.65≥204750.84,小于6月TOF根治術(shù),臨床資料男 /女=2：1平均年齡 4.7±1.4月平

15、均體重 7.0±1.4 kg術(shù)前Hb平均 13.3±2.7 g/l術(shù)前血氧飽和度 83.2±8.9 ％術(shù)前缺氧發(fā)作 22例 20.2％,小于6月TOF根治術(shù)-,術(shù)前超聲資料左室直徑 18.5±4.8 mm升主動脈 14.6±2.3mm肺動脈 5.5±1.4mm右肺動脈 5.5±1.4mm左肺動脈 5.3±1.3mm

16、,術(shù)后肺動脈瓣環(huán)10.1±1.5mm右肺動脈 7.2±1.2mm左肺動脈 6.8±1.1mm,造影指征左右肺動脈嚴(yán)重發(fā)育不良≤4mm左室小，左室舒張末直徑≤15mm體肺側(cè)支血管形成冠脈畸形,小于6月TOF根治術(shù),RVOT重建跨環(huán)補(bǔ)片 60.58％瓣下補(bǔ)片 38.46％直接縫合 0.96％自體心包 73.1

17、％帶瓣同種肺動脈 19.2％帶瓣牛頸靜脈 6.7％,小于6月TOF根治術(shù),,根治手術(shù)低溫、體外循環(huán) 64例 61.5％深低溫、低流量 40例 38.5％體外循環(huán)時間 93±39分主動脈阻斷時間 63±21分深低溫低流量 31±19分心肌保護(hù) 冷晶液,結(jié)果,全組死亡4例 4.44%合并肺動脈缺如1例合并左肺動脈

18、缺如/肺動脈瓣缺 1例急癥手術(shù) 1例,死亡原因：低心排 2例呼吸窘迫 1例壞死性肺炎 1例,小嬰兒法洛四聯(lián)癥跨環(huán)補(bǔ)片的比率,四聯(lián)癥6月內(nèi)小嬰兒根治手術(shù)效果,TOF根治術(shù)時機(jī)選擇,小年齡小體重仍是危險因素，紫紺缺氧嚴(yán)重患者應(yīng)早手術(shù)輕癥狀患兒可延2歲后手術(shù)，降低風(fēng)險。,TOF根治術(shù)時機(jī)選擇料,急診與擇期手術(shù)死亡率比較手術(shù)例數(shù)死亡率％急診手術(shù)6010 擇期手術(shù)

19、25702.76暈厥缺氧發(fā)作頻繁患兒，經(jīng)內(nèi)科處理調(diào)整全身狀況后應(yīng)積極手術(shù)。,二次手術(shù)與一期根治手術(shù)死亡率比較手術(shù)例數(shù)死亡率％二期手術(shù)33(2)6.06一期根治2597(75)2.89B-T術(shù)后3~6月復(fù)查，肺動脈發(fā)育滿足條件盡早行根治術(shù)。,TOF根治術(shù)時機(jī)選擇,一側(cè)肺動脈缺如(APA)手術(shù)13例（1）單側(cè)肺動脈發(fā)育好，MG比/PAA達(dá)標(biāo)，是根治適應(yīng)癥,需單瓣補(bǔ)片。癥狀不嚴(yán)重可延至2歲，冠狀動脈

20、畸形30例（2）對外科技術(shù)要求高，可能需外管道。癥狀嚴(yán)重小嬰兒可先行B-T，誤傷切斷冠狀動脈，后果是災(zāi)難性的。 肺動脈瓣缺如(APV) 7例(1) 診斷即為手術(shù)適應(yīng)癥，盡早手術(shù)。帶瓣管道或加單瓣補(bǔ)片肺動脈成形,,,總 結(jié),肺動脈發(fā)育良好，絕大部分TOF可以一期根治,療效滿意嚴(yán)重肺動脈發(fā)育不良需分期手術(shù)冠狀動脈異常不是手術(shù)禁忌征，但手術(shù)誤傷將災(zāi)難性后果。技術(shù)條件不允許可先行姑息手術(shù)TOF合并肺動脈瓣