無(wú)創(chuàng)評(píng)估法洛四聯(lián)癥患兒右心室功能的探討.pdf

1、研究背景：
　　 先前研究表明：右心室功能正常與否直接影響著整個(gè)循環(huán)系統(tǒng)的功能，在相當(dāng)多的先天性和獲得性心臟病中右心室功能不全對(duì)預(yù)后起主要作用。法洛四聯(lián)癥(Tetralogy of Fallot，TOF)是最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，近年來(lái)手術(shù)治療預(yù)后明顯改善，但術(shù)后遠(yuǎn)期隨訪右心功能不全的發(fā)生率仍高達(dá)38.2％，TOF病人術(shù)前及術(shù)后長(zhǎng)期隨訪中右室功能評(píng)價(jià)在臨床上非常重要。由于右心室形態(tài)復(fù)雜，臨床上一直缺乏一種無(wú)創(chuàng)、準(zhǔn)確、快速的評(píng)

2、價(jià)方法指導(dǎo)病人在恰當(dāng)?shù)臅r(shí)期進(jìn)行手術(shù)或治療以避免右心室功能的進(jìn)一步惡化。組織多普勒超聲技術(shù)及應(yīng)變、應(yīng)變率成像直接從心肌組織提取信號(hào)，不需要對(duì)心臟幾何形態(tài)進(jìn)行假設(shè)，在各種心血管疾病中已有廣泛的應(yīng)用。與TDI在非先天性心臟病中的大量應(yīng)用研究相比而言，TDI在先天性心臟病中的研究非常有限，而且?guī)缀鯖](méi)有前瞻性研究。血漿B型尿鈉肽(brain natriuretic peptide，BNP)是心室功能不全和應(yīng)力改變的心肌標(biāo)記物，隨著容量負(fù)荷和壓力負(fù)

3、荷的增加而增加，可用于診斷右心功能不全。應(yīng)用TDI及衍生的應(yīng)變、應(yīng)變率成像成像評(píng)價(jià)TOF病人的右心功能，并與常用的心功能指標(biāo)比較，探討其與血漿B型尿鈉肽原N末端肽(N-terminal pro-brain natriuretic peptide，NT-ProBNP)及右心室重構(gòu)病理改變的關(guān)系目前尚未見(jiàn)報(bào)道.
　　 目的：
　　 運(yùn)用TDI技術(shù)及衍生的應(yīng)變、應(yīng)變率成像對(duì)法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)前及術(shù)后短期隨訪的右心功能進(jìn)行評(píng)價(jià)，并

4、與心導(dǎo)管指標(biāo)、NT-proBNP、心肌及血漿MMPs比較，探索能無(wú)創(chuàng)準(zhǔn)確評(píng)價(jià)右心功能的指標(biāo)，用于指導(dǎo)法洛四聯(lián)癥患兒右心功能的診斷、治療和隨訪，并探討TOF患兒右心室重構(gòu)對(duì)右心功能的影響。方法：
　　 確診為法洛四聯(lián)癥的患兒37例為T(mén)OF組，其中成功施行手術(shù)并隨訪6個(gè)月到1年的32例患兒作為T(mén)OF?組，將年齡和體表面積與TOF組患兒匹配的正常兒童37例為對(duì)照組。TOF組和對(duì)照組進(jìn)行全面的超聲心動(dòng)圖檢查及心功能評(píng)估；靜息狀態(tài)下抽取靜

5、脈血2ml，免疫熒光法定量血漿NT-proBNP濃度，并在TOF?組中重復(fù)上述檢查。TOF組中20例行心導(dǎo)管檢查，測(cè)定各心腔壓力和左、右心室射血分?jǐn)?shù)。收集術(shù)中切除的新鮮右心室流出道心肌，用ILISA及免疫組化分別測(cè)量血漿MMP9及心肌組織MMP9和MMP2的IOD值
　　 結(jié)果：
　　 1.傳統(tǒng)超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)TOF組患兒術(shù)前及術(shù)后左右心室的收縮、舒張功能未見(jiàn)明顯改變；TDI和應(yīng)變、應(yīng)變率成像顯示：與對(duì)照組比較，術(shù)前的TO

6、F組患兒左心功能、右心功能較正常對(duì)照組降低，表現(xiàn)為：與對(duì)照組比較，TOF組左、右室游離壁的收縮功能指標(biāo)（Sm、SRs、S）、最大收縮期位移(D)均顯著降低；舒張功能指標(biāo)異常，表現(xiàn)為Em、Em/Am、Sre降低及E/Em升高；TOF組右心室的收縮期峰值前移，射血時(shí)間縮短；右心室的E/Em比值與右心室舒張末壓明顯相關(guān)，而傳統(tǒng)的超聲心動(dòng)圖指標(biāo)與心導(dǎo)管指標(biāo)無(wú)關(guān)。在術(shù)后短期隨訪中，左心室功能恢復(fù)到正常水平，而右心室功能未見(jiàn)改善。
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7、.血漿NT-proBNP濃度與性別、年齡未見(jiàn)明顯相關(guān)性。TOF組、TOF?組的Log NT-proBNP較正常對(duì)照組明顯增高，有顯著性差異；而前兩組之間未見(jiàn)顯著性差異。NT-proBNP測(cè)值與TDI測(cè)量的左心室游離壁基底部心肌舒張末期峰值流速（LVAm）明顯相關(guān)；與右心室游離壁中間段的收縮期應(yīng)變、應(yīng)變率有一定相關(guān)；術(shù)前的NT-proBNP測(cè)值與TOF患兒手術(shù)停機(jī)時(shí)的中心靜脈壓明顯相關(guān)；與心導(dǎo)管測(cè)定各腔的壓力及心功能無(wú)關(guān)。
　　

8、3.TOF組心肌的MMP9和MMP2的IOD值呈明顯相關(guān)；TOF組心肌MMP9-IOD值與年齡明顯相關(guān)，與二維超聲心動(dòng)圖Simpson法測(cè)量的右心室射血分?jǐn)?shù)明顯負(fù)相關(guān)。TOF組心肌的MMP2-IOD值與右心室游離壁中間段的收縮期應(yīng)變率呈明顯負(fù)相關(guān)，與手術(shù)停機(jī)時(shí)中心靜脈壓正相關(guān)。血清MMP9-IOD值與血漿NT-proBNP測(cè)值、LogNT-proBNP值呈明顯正相關(guān)。
　　 結(jié)論：
　　 我們的研究表明，TDI技術(shù)及衍生