法洛四聯癥ppt課件

1、,法洛四聯癥 (tetralogy of Fallot,TOF),TOF,PDA,VSD,ASD,,,,,,,,,,第四節(jié) 常見先天性心臟病,返回,四、法洛四聯癥,法洛四聯癥 約占先天性心臟病的10%，嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，包括四種畸形：右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變,法洛四聯癥（tetralogy of Fallot）,【畸

2、 形】 【病 理 生 理】 【臨 床 表 現】 【 X 線 檢 查】 【心 電 圖】 【超 聲 心 動 圖】 【心 導 管 檢 查】 【心 血 管 造 影】,法洛四聯癥,約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形,病理解剖,TOF的四種畸形,右室

3、流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變,,,目錄,,右室流出道梗阻,TOF常合并的畸形,右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動脈導管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常,,病理生理,TOF 病理生理,非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴重狹窄，呈右向左分流 伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導管的關閉青紫加重;肺動脈血流的減

4、少可致側支循環(huán)的形成,【病理生理】,*最關鍵的病理改變是 肺動脈狹窄*右向左分流，臨床突 出表現為紫紺*氣體在肺臟交換少，加重了紫紺*可因哭鬧導致右室流出道痙攣，出現缺氧性發(fā)作，陣發(fā)性呼吸困難,,,動態(tài),青紫型TOF病理生理,①②③,,導致紫紺,,返回,TOF臨床表現,癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心

5、內膜炎,【臨床表現】,1．癥狀 ①青紫： 唇、指趾甲 床、球結合膜,,②蹲踞現象： 蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟的負荷。同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解,,③ 杵狀指：長期缺氧，致使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后指端膨大如鼓槌狀,,,④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等

6、;產生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導致腦缺氧表現：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 ④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注 ⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預防：心得安1~3mg/（kg·d）口服,,體征：①體格發(fā)育落后②心前區(qū)可稍隆起，胸骨左緣第2～

7、4肋間常聽到Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響③狹窄重，流經肺動脈的血少，雜音則輕而短；漏斗部痙攣，雜音暫時消失肺動脈第二音均減弱或消失,,患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）,,患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+）,,,3．并發(fā)癥：腦血栓腦膿腫感染性心內膜炎 典型四聯癥，一般室間隔缺損均較大，故左、右心室收縮期壓力與后負荷常相接近，右室負荷至多也不超過左室，所

8、以很少發(fā)生充血性心力衰竭。,目錄,1．RBC5.0～8.0×1012/L2．HB170～200g/L3．HCT53～80Vol%4．PLT降低5．PT延長,【血液檢查】,【X線檢查】,* 右心室肥大心尖圓鈍上翹呈“靴形心” * 肺動脈段凹陷, 肺血量減少 * 偶見網狀紋理 （側支循環(huán)形成）* 25%可見右位主動脈弓影,,,,TOF心電圖,電軸右偏右室肥大，嚴重者可呈現心肌勞損右房肥大,TOF

9、超聲心動圖,左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流,TOF心導管檢查和心血管造影,指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行為制定手術方案和估測預后提供必要信息,TOF治療,防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術B.姑息手術：改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(Blalock-Tauss

10、ing術）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術（Glenn術）,返回,TOF根治術,TOF姑息術,,,,男孩，4歲，自幼易疲勞，平時稍活動即氣促。體檢：營養(yǎng)發(fā)育較差，安靜時唇周發(fā)紺，哭鬧時加重，胸骨左緣第三肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級收縮期雜音，心電圖顯示右心室肥厚，初步診斷是下列哪一種診斷： A、肺動脈狹窄 D、艾森曼格綜合征 B、房間隔缺損 E、法洛氏四聯癥 C、動脈導管未閉,,謝謝大家！,再見！,Thank y