國人多發(fā)性硬化110例臨床特征分析.pdf

1、背景資料和研究目的：多發(fā)性硬化(multiplesclerosis，MS)是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)炎性脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病。既往認為此病在歐美非常普遍，亞洲屬于MS的低發(fā)病區(qū)。但近來許多學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)中國、日本等亞洲人MS的發(fā)病呈上升趨勢，并且在病理、臨床表現(xiàn)、免疫遺傳背景上與西方人MS有許多不同。為了闡明中國人MS的臨床特征，和尋找國人MS與西方MS的異同點，本研究收集了110例MS患者，分析其臨床表現(xiàn)，分析如下。

2、 資料與方法：收集1998年1月1日至2006年3月31日在中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院神經(jīng)科住院并被診斷為MS的患者。2001年以前按照Poser診斷標準，2001年以后按照McDonald診斷標準。對其性別構(gòu)成、起病年齡、起病形式、病程、臨床表現(xiàn)、腦脊液、誘發(fā)電位、影像學(xué)等進行回顧性總結(jié)、分析。由于亞洲人MS具有視神經(jīng)、脊髓受累多見的特點，此研究還對MS患者的眼部表現(xiàn)，及以視神經(jīng)和脊髓受累為主要表現(xiàn)的視神經(jīng)脊髓型MS(opticospina

3、lmultiplesclerosis，OSMS)的臨床表現(xiàn)進行了分析。 率的比較采用ChiSquare統(tǒng)計方法，計量資料采用t檢驗，運用SPSS軟件進行分析，p＜0.05時具有統(tǒng)計學(xué)意義。 結(jié)果：1、110例患者滿足MS診斷標準，男性37例，女性73例(男/女=1：1.97)，起病年齡：3歲9個月至66歲不等(平均34.3±15.8歲)，兒童MS(起病年齡≤14歲)16例(14.5％)，其中起病年齡≤10歲9例(8.2％

4、)，老年MS(起病年齡≥60歲)4例(3.63％)。起病形式：58例急性起病(52.7％)，32例亞急性起病(28.2％)，慢性起病21例(19.1％)。病程1d到17年不等(平均2.32±3.56年)。病程分型：緩解復(fù)發(fā)型70例(63.6％)，原發(fā)進展型5例(4.5％)，繼發(fā)進展型7例(6.4％)，進展復(fù)發(fā)型1例(1.0％)，急性4例(3.6％)，首次發(fā)作23例(20.9％)。感冒/受涼、勞累是MS患者起病、復(fù)發(fā)常見的誘因，牙科疾病、

5、分娩、外傷、酗酒可成為部分患者的起病誘因，部分患者因太陽照射、生氣、吃特殊食物而復(fù)發(fā)。 2、首發(fā)常見癥狀依次為感覺異常(32.7％)，肢體無力(30.0％)，視力障礙(24.5％)，頭暈(18.2％)，頭痛(16.4％)，嘔吐(11.8％)，共濟失調(diào)(10.0％)，另外還有患者以面部麻木、復(fù)視、眩暈、延髓麻痹、視野缺損、記憶力下降、反應(yīng)差、聽力下降、不自主運動、思睡、精神異常、癲癇、疲勞、單個肢體抽搐、發(fā)作性言語中斷作為首發(fā)癥狀

6、。 3、病程中常見的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征依次是肢體無力(60.0％)，感覺異常(55.5％)，視力障礙(42.7％)，括約肌功能障礙(29.2％)，眼震(29.1％)，還可見頭痛、頭暈、共濟失調(diào)、延髓麻痹、嘔吐、復(fù)視、認知障礙、情緒障礙、眩暈、精神異常、肢體抽動、癲癇、震顫。肢體無力的病人中以四肢癱最多見(33.3％)，其次為截癱(28.8％)。感覺異常多表現(xiàn)為麻木感、疼痛感、束帶感/緊束感、燒灼感、電擊感等，Lhermitte征

7、亦不少見。MS的皮質(zhì)功能障礙不能被忽視，此組病人有9.1％有認知功能障礙，主要表現(xiàn)為記憶力、計算力下降、思維減慢，6.4％有情緒障礙，其中抑郁、焦慮常見，還有精神癥狀、混合性失語。 4、臨床定位：脊髓50例(45.5％)，大腦46例(41.8％)，視神經(jīng)41例(37.3％)，腦干—小腦26例(23.6％)。臨床類別：OSMS21例(19.1％)，以視神經(jīng)炎為唯一癥狀的10例(9.09％)。 5、MS可合并其他自身免疫性疾

8、病，本組患者有4例，分別合并了急性葡萄膜炎、IgA型天皰瘡、多發(fā)性肌炎、支氣管哮喘，他們的共同特點為在臨床上以視神經(jīng)和/或脊髓受累為主。 6、頭顱MRI的異常率為89.6％。頭顱MRI病灶常見部位是側(cè)腦室周圍55.8％，額葉深部白質(zhì)54.7％，頂葉深部白質(zhì)44.2％，腦干25.6％，顳葉深部白質(zhì)22.1％等，另外12.8％胼胝體受累，20.8％基底節(jié)受累，9.09％丘腦受累，19.8％出現(xiàn)直角脫鞘征象。頭顱病灶大小不一，形態(tài)多見

9、呈點狀、斑點狀、斑片狀、橢圓狀、類圓狀，增強病灶可表現(xiàn)為斑點狀、環(huán)形、全瘤、結(jié)節(jié)狀。 7、脊髓MRI的異常率為75.6％，其中75.0％頸髓受累、68.8％胸髓受累。受累脊髓節(jié)段短者為1個節(jié)段，長者可累及整個頸胸髓。11.1％脊髓灰白質(zhì)同時受累。病灶形狀可為斑片狀、條片狀、類圓形。10.0％出現(xiàn)脊髓形態(tài)改變，表現(xiàn)為脊髓增粗、萎縮。 8、16例患者為兒童MS，男性6例，女性10例(男/女=1：1.67)，起病年齡3歲9月～

10、14歲(平均8.51±3.59歲)。87.5％以急性或亞急性起病，43.8％有明顯起病誘因，緩解復(fù)發(fā)型占81.3％，62.5％的患者有視力障礙。與成人MS相比，性別構(gòu)成、起病誘因、起病形式、病程、視力受損比例無顯著性差異，但是以視神經(jīng)炎為唯一癥狀的比例顯著高。 9、MS患者的眼部表現(xiàn)：53.6％的MS患者存在視力受損，其中47.5％以視力損害作為首發(fā)癥狀。76.6％為雙眼受累常見，雙眼受累間隔時間1個月到2年半不等，可合并有眼痛

11、、眼肌麻痹、復(fù)視、眼震等眼部癥狀，視野缺損形式多樣，OSMS患者與C-MS相比較，前者視力受損程度重，視神經(jīng)萎縮多見。 10、OSMS患者共有21例(19.9％)，男性1例，女性20例(男/女=1：21)，起病年齡10～63歲(平均34.5±16.9歲)，90.5％以急性和亞急病起病，47.6％有明顯的起病誘因(如感冒、勞累)，76.2％為緩解復(fù)發(fā)型。OSMS與C-MS相比較，起病年齡、起病形式無明顯差異，但是OSMS女性患者比

12、例明顯占優(yōu)勢，常有起病誘因，殘障程度重，EDSS評分高。 11、OSMS與C-MS的腦脊液壓力、細胞數(shù)、蛋白無明顯差異，OSMS的寡克隆帶陽性率比C-MS高。OSMS頭顱MRI異常率低，脊髓MRI病灶傾向于集中在頸髓中下段和胸髓上段，脊髓形態(tài)改變(增粗，萎縮)、脊髓灰質(zhì)受累與C-MS相比有比例較高的趨勢。 結(jié)論：1、國人MS的發(fā)病年齡較西方國家早，以急性、亞急性起病為主。臨床表現(xiàn)中視神經(jīng)和脊髓受累較西方MS多見。MS可出