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1、1、目的:⑴馬蹄腎是一種常見(jiàn)的先天性腎臟發(fā)育畸形,容易被漏診或者誤診。本研究的目的是加深臨床醫(yī)生對(duì)馬蹄腎臨床和影像表現(xiàn)的認(rèn)識(shí),并評(píng)價(jià)放射性核素腎圖(ECT)用于檢測(cè)馬蹄腎患者的腎小球?yàn)V過(guò)率(GFR)的可靠性;⑵馬蹄腎是先天性腎臟融合畸形,馬蹄腎合并腎小球病時(shí),由于擔(dān)心腎穿刺術(shù)后并發(fā)癥,很少進(jìn)行腎活檢,從而得不到明確的病理診斷,難以得到應(yīng)有的正確治療。本文通過(guò)總結(jié)分析馬蹄腎合并腎小球病的臨床病理資料,旨在提高其診斷與治療水平。
2、2、方法:⑴回顧分析2008年1月至2013年6月在解放軍總醫(yī)院確診為馬蹄腎患者的一般情況、首診表現(xiàn)、合并癥、影像學(xué)檢查結(jié)果,比較ECT檢測(cè)的馬蹄腎患者的GFR及CKD-EPI估算的eGFR的差別;⑵分析接受腎活檢的馬蹄腎患者的臨床資料、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查及腎活檢的病理結(jié)果,并比較根據(jù)病理結(jié)果治療前后患者的血壓、血肌酐、尿蛋白定量等;歸納總結(jié)對(duì)馬蹄腎行腎活檢的適應(yīng)證、意義、方法及腎穿刺注意事項(xiàng)。
3、結(jié)果:⑴臨床資料:①本
3、研究共收集53例馬蹄腎患者的臨床資料,其中男性30例、女性23例,男:女約為1.3:1。②首診時(shí)表現(xiàn):以腰痛、尿檢異常等泌尿系統(tǒng)疾病相關(guān)臨床表現(xiàn)為主訴就診的28例(52.8%);體檢或因其他疾病意外發(fā)現(xiàn)的25例(47.2%)。③合并癥:馬蹄腎合并腎實(shí)質(zhì)病變(表現(xiàn)為血尿或/和蛋白尿及腎功能不全)16例(30.2%),尿路感染10例(18.9%),泌尿系結(jié)石10例(18.9%),腎積水10例(18.9%),腎囊腫7例(13.2%)。④影像學(xué)
4、檢查:25位患者進(jìn)行了腹部超聲檢查。其中19例患者通過(guò)超聲直接診斷了馬蹄腎,6例患者被超聲漏診后經(jīng)CT確診馬蹄腎。16例患者接受了靜脈腎盂造影檢查(IVP),15例患者直接診斷了馬蹄腎,1例被漏診后經(jīng)CT確診馬蹄腎。29例患者進(jìn)行了CT檢查,10例患者進(jìn)行了MRI檢查,2例患者進(jìn)行了PET檢查,均直接診斷馬蹄腎。13例患者進(jìn)行了 ECT檢查,可見(jiàn)患者腎臟呈馬蹄形或者雙側(cè)腎臟輪廓欠清晰或單側(cè)腎臟不顯影。⑵腎圖檢測(cè)資料:ECT測(cè)得的馬蹄腎患
5、者的GFR遠(yuǎn)遠(yuǎn)小于 CKD-EPI公式估算的 eGFR(GFR-eGFR=-52.0±25.0, p<0.001)。⑶腎活檢資料:共5例患者影像學(xué)檢查確診馬蹄腎且腎活檢病理診斷為腎小球病。①臨床上主要表現(xiàn)為夜尿增多、下肢水腫、高血壓及尿檢異常。②尿蛋白定量均>1g/24h,血肌酐正常或偏高。③影像檢查明確診斷為馬蹄腎,均為下極融合。④均有腎活檢的適應(yīng)證,沒(méi)有腎臟大血管畸形等腎活檢禁忌證,患者血壓均控制在140/90 mmHg以下,凝血功
6、能正常;在患者簽署知情同意書(shū)后,由經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生在超聲引導(dǎo)下用腎穿刺活檢槍在“腎上極”進(jìn)行腎活檢;腎穿刺術(shù)后嚴(yán)密觀察,患者沒(méi)有出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥。⑤腎活檢病理診斷分別為局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、原發(fā)性IgA腎病、過(guò)敏性紫癜腎炎(繼發(fā)性IgA腎病)、狼瘡腎炎。⑥根據(jù)腎活檢病理結(jié)果給予相應(yīng)治療,每月隨訪1次,隨訪6個(gè)月后結(jié)果顯示患者尿蛋白定量明顯下降、血壓及血肌酐趨于穩(wěn)定。
4、結(jié)論:⑴馬蹄腎在無(wú)合并癥時(shí)可無(wú)癥狀。馬蹄腎常見(jiàn)的合
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