腓骨肌萎縮癥患者感覺傳導通路的中樞損害及功能重塑.pdf

1、第—部分，腓骨肌萎縮癥患者深感覺傳導通路的中樞損害
　　目的:
　　探索腓骨肌萎縮癥(Chareot-Marie-Tooth,CMT)患者深感覺傳導通路的中樞損害情況。
　　材料和方法:
　　收集2009年11月到2010年3月在華山醫(yī)院就診的30位腓骨肌萎縮癥患者和26位年齡、性別、身高匹配的健康人,對腓骨肌萎縮癥患者進行臨床評價(病史的詢問:家族史、病程;下肢神經(jīng)癥狀NSS評分;下肢神經(jīng)功能NDS評分;電生理

2、檢查)。測定腓骨肌萎縮癥患者的上肢短潛伏期體感誘發(fā)電位(SLSEP)N9、N13、N20波的峰潛伏期,進而推算其中樞傳導時間(CCT)。通過比較健康對照組與CMT組的CCT,判斷CMT患者是否存在CCT的延長,進而推論其是否存在深感覺傳導通路中樞段的損害。
　　結(jié)果:
　　1.性別對CCT的影響:健康對照組男性和女性被試者之間CCT無顯著差異。提示CCT是較穩(wěn)定、變異性小的指標,不受性別差異的影響。
　　2.身高對CC

3、T的影響:健康對照組CCT與身高存在正相關(guān)性,提示SLSEP各成分的絕對潛伏期應(yīng)當按照身高或肢長進行標準化。
　　3.年齡對SLSEP的影響:N9、N13的峰潛伏期與年齡無明顯相關(guān)性;N20的峰潛伏期、CCT與年齡存在正相關(guān)性,提示體感中樞可能存在“老化”改變。
　　4.N9峰潛伏期與神經(jīng)傳導速度:N9峰潛伏期與正中神經(jīng)傳導速度存在負相關(guān)性,N9潛伏期隨正中神經(jīng)傳導速度的減慢而相應(yīng)延長,提示N9峰潛伏期能夠反映周圍神經(jīng)傳導的

4、損害程度。
　　5.CCT與神經(jīng)傳導速度:CCT與正中神經(jīng)傳導速度無相關(guān)性,提示CCT能夠較好的反映患者的深感覺傳導通路中樞段傳導情況,而較少受到周圍神經(jīng)傳導速度的影響。
　　6.健康對照組與CMT組SLSEP的差異:CMT組N9到N13的峰間潛伏期、CCT均較健康對照組明顯延長,具有統(tǒng)計學差異。N9到N13的峰間潛伏期延長,提示CMT患者存在頸神經(jīng)根在臂叢近髓端、至頸髓間的病損。CCT延長提示CMT患者存在同側(cè)頸髓中上段的

5、后索、楔束核或?qū)?cè)內(nèi)側(cè)丘系、丘腦以及丘腦皮層放射的病損,即不僅存在嚴重的周圍感覺神經(jīng)損害,并且深感覺傳導通路中樞段也有損害。
　　結(jié)論:
　　1.CCI作為一個比較穩(wěn)定的指標,可以用于檢查深感覺傳導通路的中樞損害。
　　2.CMT既有周圍感覺神經(jīng)的損害,也存在中樞段深感覺傳導通路的損害。
　　第二部分，腓骨肌萎縮癥患者中樞感覺重塑機制的功能磁共振研究
　　目的:
　　探索腓骨肌萎縮癥(Charcot-

6、Marie-Tooth,CMT)患者感覺功能的中樞重塑機制。
　　材料和方法:
　　從第一部分CMT組中選擇5位CMT1A型患者,并選取2009年11月到2010年3月在華山醫(yī)院就診的2名慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(CIDP)患者及2名健康被試者分別作為2組對照,對三組被試者行血氧水平依賴性(BOLD)腦功能磁共振成像(fMRI),所有任務(wù)均采用區(qū)組設(shè)計,實驗任務(wù)采用毛刷給予觸覺刺激,分別在兩種背景任務(wù)下行fMRI掃

7、描:①注意指向性(定位于觸覺刺激)任務(wù);②注意干擾(非觸覺相關(guān))任務(wù)。采用SPM8軟件進行圖像后處理,比較三組患者的功能區(qū)激活部位及體積的不同。
　　結(jié)果:
　　1.健康對照組:刺激右側(cè)肢體,左側(cè)中央后回激活,體積小且集中,符合感覺投射區(qū)分布,執(zhí)行注意干擾任務(wù)后,激活區(qū)仍明確存在,只是激活體積較前有所減小。
　　2.CIDP組:無論是在注意集中任務(wù)還是在注意干擾任務(wù)中,其相應(yīng)中央后回感覺投射區(qū)均未見顯著激活。
　

8、　3.CMT有主觀感覺癥狀組:刺激右側(cè)肢體,出現(xiàn)雙側(cè)中央后回激活。執(zhí)行注意干擾任務(wù)后,雙側(cè)中央后回感覺皮層的激活區(qū)域幾乎完全被抑制掉。
　　4.CMT無主觀感覺癥狀組:
　　1)被試者3:刺激單側(cè)肢體,刺激部位對側(cè)中央后回明顯激活,執(zhí)行注意干擾任務(wù)后,激活區(qū)域幾乎被完全抑制。
　　2)被試者4、5:激活及抑制模式類似健康人,但激活體積明顯大于健康人。
　　結(jié)論:
　　根據(jù)病程、臨床癥狀的不同,CMT患者的初