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文檔簡介
1、目的:研究帕金森病相關蛋白在SCA3/MJD發(fā)病機制中的作用,并進一步驗證PINK1表達下調抑制SCA3/MJD轉基因果蠅神經變性是否需要依賴泛素-蛋白酶體通路和蛋白聚集體-自噬通路。
方法:用攜帶PD相關蛋白的果蠅分別干預GMR-GAL4/UAS系統(tǒng)的SCA3/MJD轉基因果蠅模型,并分別在光鏡和電鏡下觀察果蠅眼睛的特點,然后,分別抑制泛素-蛋白酶體通路、蛋白聚集體-自噬通路,觀察PINK1表達下調對SCA3/MJD轉基因果
2、蠅模型復眼的作用。
結果:一方面,PINK1過表達或完全敲除顯著加重了SCA3/MJD轉基因果蠅模型的神經變性,而PINK1表達下調卻顯著改善了該果蠅模型的神經變性;另一方面,Parkin過表達、表達下調以及Parkin突變均明顯加重了SCA3/MJD轉基因果蠅模型的神經變性,而抑制泛素-蛋白酶體通路或蛋白聚集體-自噬通路后,PINK1表達下調對SCA3/MJD轉基因果蠅的神經保護作用明顯減弱。
結論:PINK1和
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