重癥聯(lián)合免疫缺陷病感染及病原學(xué)特征的回顧性分析.pdf

1、目的：分析重癥聯(lián)合免疫缺陷病感染及病原體特征，為早期診斷該病提供線索，及時(shí)發(fā)現(xiàn)一些隱匿性感染，指導(dǎo)經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療，從而挽救患兒生命，為免疫重建爭(zhēng)取機(jī)會(huì)和時(shí)間。
　　方法：回顧性分析2009年1月-2014年1月本院26例SCID住院患兒，從一般情況包括發(fā)病/確診年齡、性別、家族史、卡介苗接種史，感染部位癥狀及體征，病原體的檢測(cè)等方面進(jìn)行總結(jié)。
　　結(jié)果：本組男25例，女1例。首次就診的中位年齡為3（1~8）月，確診時(shí)中位年

2、齡為4（2~9）月；中位住院日為17（3~244）天。其中15例患兒家族中有嬰兒期夭折病史。主要臨床表現(xiàn)包括反復(fù)發(fā)熱，肺部感染，腹瀉，口腔黏膜白斑，皮疹、腋窩淋巴結(jié)腫大、皮膚軟組織感染等。25例常規(guī)進(jìn)行了卡介苗接種，7例發(fā)生接種處異常。在22例患者痰培養(yǎng)中，培養(yǎng)出21株致病菌，其中革蘭陰性桿菌14株，革蘭陽(yáng)性球菌3株，白色假絲酵母菌4株；19例進(jìn)行痰病毒檢測(cè)，9例呼吸道病毒陽(yáng)性。17例血培養(yǎng)中，培養(yǎng)出革蘭陽(yáng)性球菌3株。6例進(jìn)行了血真菌檢

3、測(cè)，2例提示明確的真菌感染。23例進(jìn)行血人巨細(xì)胞病毒抗體檢測(cè)，未發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞病毒IgM抗體。8例找到了明確結(jié)核桿菌感染證據(jù)。4例大便病毒抗原檢測(cè)輪狀病毒陽(yáng)性，2例中斷尿尿培養(yǎng)白色假絲酵母菌陽(yáng)性。25例行胸部影像學(xué)檢測(cè)，僅4例未發(fā)現(xiàn)肺部明顯異常；11發(fā)現(xiàn)胸腺發(fā)育不良或缺如。腹部超聲或CT提示18例提示肝或脾臟或兩者均腫大，其中9例提示有底回聲結(jié)節(jié)或回聲不均勻。
　　結(jié)論：重癥聯(lián)合免疫缺陷癥一種遺傳所致的細(xì)胞和體液免疫缺陷的、嚴(yán)重的原發(fā)