中毒性表皮壞死癥合并新型布尼亞病毒感染1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、背景:中毒性表皮壞死癥（toxic epidermal necrolysis，TEN）是一種多元性病因引起的皮膚綜合征，其特點(diǎn)是發(fā)病急，病情危重，死亡率高。病因多由藥物引起，如抗生素、巴比妥類(lèi)、解熱止痛劑。少數(shù)是由于病毒感染、惡性腫瘤、放射治療及移植排斥反應(yīng)。臨床表現(xiàn)為迅速蔓延至周身的深紅色、暗紅色及略帶鐵灰色斑，伴有水皰、表皮松弛、黏膜損害。病情嚴(yán)重者，可死于感染、電解質(zhì)紊亂和多臟器合并癥。新型布尼亞病毒是由中國(guó)疾控中心于2010年首

2、次發(fā)現(xiàn)并報(bào)道，目前命名為發(fā)熱伴血小板減少綜合征布尼亞病毒(severe fever withthrombocytopenia syndrome bunyavirus，SFTSV)?；颊吲R床特點(diǎn)為發(fā)熱、消化道癥狀、白細(xì)胞減少、血小板減少、皮膚瘀斑及多臟器衰竭等多種合并癥，少數(shù)病情嚴(yán)重患者可因多個(gè)臟器衰竭死亡。
　　病例報(bào)告:34歲女患，以“發(fā)熱1周，周身皮疹3天”為主訴入院。入院前1周患者發(fā)熱伴有下腹部不適、全身乏力，予撲熱息痛、左

3、氧氟沙星、頭孢米諾、胃復(fù)安等藥物對(duì)癥治療，體溫未下降。入院前3天周身出現(xiàn)暗紅色斑片，皮膚觸痛，逐漸加重。院外化驗(yàn)血小板81×10e9/L，血生化ALT4780U/L、AST4129U/L。患者發(fā)病以來(lái)反復(fù)寒戰(zhàn)、高熱（最高40.0℃），反復(fù)多次稀便。既往患過(guò)甲肝，已愈;偶發(fā)室早2年余，控制良好?；颊甙l(fā)病前10余天曾去農(nóng)村，否認(rèn)蜱叮咬史。家族史無(wú)特殊。體格檢查:一般狀況可，皮膚鞏膜略黃染，張口伸舌受限，余未見(jiàn)異常。專(zhuān)科查體:面部潮紅腫脹，口

4、唇及眼瞼黏膜糜爛。周身可見(jiàn)彌漫性暗紅色斑片，表皮松解，尼氏征(+)。頸部及頜下可見(jiàn)數(shù)枚雞蛋大松弛性水皰、大皰，皰液清。背部大片表皮剝脫，四肢腫脹明顯，趾指甲有不同程度脫落。實(shí)驗(yàn)室檢查:WBC3.56×10e9/L、PLT108×10e9/L。ALT2028U/L、AST714U/L、TBIL172.5umol/L、FPG11.2mmol/L、K+3.1 mmol/L、Na+123mmol/L,便常規(guī)示紅細(xì)胞5-8/HP、白細(xì)胞全視野/H

5、P、PC成團(tuán)分布/HP、潛血(+);腎功能、尿常規(guī)無(wú)異常。心電圖示:心率120次/分，頻發(fā)室早，9-10/min。胸部及全腹部CT均未見(jiàn)明顯異常。血樣標(biāo)本送市疾控中心行病毒核酸檢測(cè)，結(jié)果為血清新型布尼亞病毒特異性核酸檢測(cè)陽(yáng)性。皮損組織病理示:表皮上部壞死，表皮與真皮分離，表皮下水皰形成。診斷:①中毒性表皮壞死癥;②新型布尼亞病毒感染;③心律失常。治療:積極足量激素沖擊以及注射用人免疫球蛋白(IVIG)治療，輔助以新鮮血漿、白蛋白及保護(hù)肝