家族性巨頜癥的臨床診斷與治療附一例典型病例的分析.pdf

1、目的：探討家族性巨頜癥(Cherubism，CH)的臨床特點、影像學(xué)表現(xiàn)特點、診斷治療及預(yù)后。
　　 方法：回顧分析2008～2010期間一例經(jīng)浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院口腔頜面外科收治，并經(jīng)病理證實為嚴(yán)重巨頜癥，接受多次分期手術(shù)切除病灶、修整頜骨治療的病例，通過對其臨床特點、影像學(xué)表現(xiàn)、組織病理學(xué)特點，治療方式及預(yù)后情況進(jìn)行分析，結(jié)合復(fù)習(xí)國內(nèi)外文獻(xiàn)對家族性巨頜癥的報道。
　　 結(jié)果：巨頜癥主要特征為上下頜骨呈對稱性無痛

2、性腫大，眼球突出，向上凝視，影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)上下頜骨的多房囊性陰影，骨質(zhì)稀疏。牙齒變化主要表現(xiàn)為牙根吸收、牙缺失和牙松動。標(biāo)本肉眼觀，可見暗紅的纖維肉芽組織。鏡下觀，可見骨組織被增生的纖維組織代替，纖維結(jié)締組織內(nèi)血管豐富，多核巨細(xì)胞圍繞血管呈灶性聚集。治療方法以改善面容為目的的刮除術(shù)和骨修整術(shù)為主。預(yù)后良好，極少復(fù)發(fā)。
　　 結(jié)論：巨頜癥一種罕見的良性疾病，主要表現(xiàn)為頜骨畸形，刮除術(shù)和骨修整術(shù)為最佳的治療方法。病理學(xué)與影像學(xué)對診