神經(jīng)纖維瘤與神經(jīng)纖維瘤病發(fā)病機制、診斷與治療進展.pdf

1、該文通過對大量文獻的復(fù)習(xí),從臨床表現(xiàn)、病理特征、診斷和治療方面對神經(jīng)纖維瘤做了簡要概述,對神經(jīng)纖維瘤病做了詳盡論述,包括對該病的歷史回顧、臨床特征、病理特征、分型、診斷標準、影像診斷、最新分子生物學(xué)研究進展、發(fā)病機制以及基因生化治療方面的研究進展.單純的神經(jīng)纖維瘤與神經(jīng)纖維瘤病的神經(jīng)纖維瘤無論是在發(fā)病的部位、形態(tài)還是病理表現(xiàn)都幾乎一樣,只是前者多為單發(fā),以皮膚及皮下組織多見,而后者則以多發(fā)者常見,且病變范圍廣,程度嚴重,還伴有其它典型征

2、象或其他系統(tǒng)疾病.單純的局限性神經(jīng)纖維瘤一般無明顯癥狀,生長較為緩慢,僅在青春期或妊娠期可有部分加速生長,通常采用手術(shù)切除瘤體治療,部分可完全治愈.而神經(jīng)纖維瘤病是目前臨床治療的難點及研究熱點.對于臨床多見的神經(jīng)纖維瘤患者,考慮到有神經(jīng)纖維瘤病的可能(因為一些基因突變型的神經(jīng)纖維瘤病患者早期可能只表現(xiàn)為單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤),所以作者認為臨床有必要對每一位神經(jīng)纖維瘤患者詳細詢問病史、做家族史調(diào)查及全面的體檢,以排除神經(jīng)纖維瘤病.對無明確神經(jīng)