成人肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥9例臨床分析.pdf

1、目的：探討成人肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的臨床特征，提高診治水平，減少漏、誤診。
　　方法：對2004年2月至2014年11月廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院確診的9例成人肺LCH患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)其臨床表現(xiàn)、肺功能、影像學(xué)、病理學(xué)、治療及轉(zhuǎn)歸等資料并結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)探討其臨床特征。
　　結(jié)果：①成人肺LCH共9例，其中PLCH3例，年齡分別為18歲、23歲、27歲，均為男性；MS-LCH肺受累6例，年齡17-71歲

2、，平均年齡（29.67±20.65）歲，男女比例1:1。吸煙4例（4/9）。9例肺LCH均無慢性基礎(chǔ)疾病史，無特殊藥物和環(huán)境接觸史。②臨床特征：呼吸道常見癥狀為咳嗽（8/9）、咳痰（8/9）以及呼吸困難（6/9）；自發(fā)性氣胸5例（5/9）；胸痛（1/9）和咯血（1/9）少見。全身非特異性癥狀為體重下降（4/9），無發(fā)熱、盜汗等。肺部體征有氣胸體征（4/9）、啰音（2/9）、P2亢進(jìn)（2/9）等，無Velcro音。3例PLCH無肺外癥狀和

3、體征。6例MS-LCH肺受累出現(xiàn)尿崩癥（2/6）、腹痛（1/6）、骨痛（1/6）、聽力下降（1/6）、皮膚瘙癢（1/6）等肺外癥狀以及腹部壓痛（1/6）、皮疹（1/6）、耳后腫物（1/6）、皮膚鞏膜黃染（1/6）、外耳道溢液（1/6）等肺外體征。無杵狀指/趾。③肺部影像學(xué)：囊腔影（8/9）、網(wǎng)格影（6/9）、肺野透亮度增加（5/9）、氣胸（4/9）、結(jié)節(jié)影（3/9）、胸膜增厚（3/9）等；病變部位以兩中上肺為主，可累及兩肺。④肺功能：混

4、合性通氣功能障礙并彌散功能障礙6例（6/9），單純阻塞性通氣功能障礙1例（1/9）,阻塞性通氣功能障礙并彌散功能障礙1例（1/9）。⑤實(shí)驗(yàn)室和器械檢查：3例PLCH血常規(guī)示白細(xì)胞總數(shù)（WBC）升高（2/3）、嗜酸粒細(xì)胞百分比升高（1/3）；肝腎功能、血糖、凝血功能、心肌酶、腫瘤標(biāo)記物正常；自身抗體譜陰性。6例MS-LCH肺受累中，血常規(guī)示W(wǎng)BC升高（2/6）、嗜酸粒細(xì)胞百分比升高（2/6）；存在肝功能（4/6）、血脂（1/6）、甲功（1

5、/6）等異常，腎功能、心肌酶、腫瘤標(biāo)記物未見明顯異常；自身抗體譜陰性；出現(xiàn)肝臟B超（3/6）、心超(2/6)、甲狀腺B超（1/6）、骨ECT（1/6）、顱腦MRI（1/6）、垂體MRI（1/6）等器械檢查異常。3例（3/9）纖維支氣管鏡檢查示鏡下呈炎癥改變，2例（2/9）鏡下未見明顯異常。⑥肺組織病理：光鏡下見病理性朗格漢斯細(xì)胞浸潤，免疫組化染色CD1α、S-100、CD68陽性。⑦治療和預(yù)后：3例PLCH中，激素治療3例（3/3），肺

6、部病灶改善3例（3/3）。6例MS-LCH肺受累中，激素治療5例（5/6），免疫抑制劑治療2例（2/6），拒絕治療1例（1/6）；激素治療后2例（2/6）MS-LCH肺部病灶改善，2例（2/6）肺部病灶進(jìn)展，1例（1/6）肺部病灶穩(wěn)定，2例（2/6）肺外受累情況惡化，2例（2/6）肺外受累情況未見改善；死亡病例2例（2/6）。
　　結(jié)論：1、PLCH多見于吸煙的20-40歲男性，起病隱匿，進(jìn)展緩慢；MS-LCH肺受累部分幼年起病，

7、進(jìn)展較快。
　　2、PLCH局限于肺部表現(xiàn)，而MS-LCH肺受累還有肺外表現(xiàn)。
　　3、肺LCH的特征性影像學(xué)表現(xiàn)為彌漫結(jié)節(jié)影和/或囊腔影；肺功能可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙。
　　4、肺組織病理見到病理性LC是確診的依據(jù)，免疫組化染色CD1α、S-100、CD68陽性可協(xié)助診斷；TBLB和胸腔鏡肺活檢是獲取肺組織的主要手段。
　　5、激素治療可顯著改善肺部病灶，但對肺外受累器官和組織療效差；PLCH預(yù)后比MS-LC