朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的病理與臨床

1、關(guān)鍵詞關(guān)鍵詞組織細(xì)胞增多癥；朗格漢斯細(xì)胞中圖分類號(hào)中圖分類號(hào)R551.1文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼A文章編號(hào)文章編號(hào)10017399(2000)02014905朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhanscellhistiocytosis，LCH)是外檢中比較少見的疾病。由于對(duì)它的認(rèn)識(shí)不足，易致漏診和誤診；另一方面由于對(duì)它的認(rèn)識(shí)還在不斷深化，以致無(wú)論在診斷名稱的選用和對(duì)其本質(zhì)及預(yù)后的判斷上均存在混亂。現(xiàn)對(duì)其作簡(jiǎn)介如下。1“組織細(xì)胞組織細(xì)胞

2、”的起源與分類的起源與分類從免疫學(xué)的角度看，“組織細(xì)胞”是能捕捉、加工、處理抗原，并將抗原提呈給抗原特異性淋巴細(xì)胞的一類免疫輔佐細(xì)胞(accessycellA細(xì)胞)，稱抗原提呈細(xì)胞(antigenpresentingcellAPC)。它包括單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)(mononuclearphagocytesystemMPS)和樹突狀細(xì)胞系統(tǒng)(dendriticcellsystemDCS)。目前認(rèn)為，抗原提呈細(xì)胞的兩大系統(tǒng)均起源自骨髓CD34陽(yáng)性

3、干細(xì)胞，它先發(fā)育為粒細(xì)胞、紅細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞及血小板克隆形成單位(colonyfmingunitgranulocyteerythroidmonocytemacrophagemegakaryocyteCFUGEMM)，進(jìn)而發(fā)育為粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞克隆形成單位(CFUGM)。后者可分化為粒細(xì)胞和單核巨噬細(xì)胞，或發(fā)育為樹突狀朗格漢斯細(xì)胞克隆形成單位(CFUdendriticLangerhanscellCFUDL)。CFUDL再分化為樹突狀細(xì)胞、

4、朗格漢斯細(xì)胞(CD1a陽(yáng)性)及單核巨噬細(xì)胞(CD1a陰性)〔1〕。1.11.1單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)單核巨噬細(xì)胞體積大，表面有較多的嵴狀突起，并有多種受體，如FcγR、C3bR、吸附淋巴細(xì)胞受體、細(xì)胞因子受體、清道夫受體等。胞質(zhì)豐富大，甚至呈紐扣狀。胞漿透明，有發(fā)育良好的高爾基器，無(wú)張力原纖維及黑色素顆粒，但有獨(dú)特的Birbeck顆粒，這是一種長(zhǎng)度不一的僵硬小管狀或綱球拍狀結(jié)構(gòu)，平均直徑34μm，外有單位膜，中心有一致密的齒條

5、狀線紋，形似拉鏈(圖1)。用重建技術(shù)，證明Birbeck顆粒為一重扁平的盤狀結(jié)構(gòu)，可以彎曲、扭轉(zhuǎn)甚至呈杯狀。核形不規(guī)則，呈分葉狀、扭曲狀，有的可見與核長(zhǎng)軸平行的溝紋，核膜薄，染色質(zhì)細(xì)。細(xì)胞表面有FCR和C3bR。它也有提呈抗原的功能。LC的免疫組化顯示：S100蛋白()、MAbO10()、CD1a(冷凍切片，)、vimentin()、CD68()、溶菌酶()、LCA(，冷凍切片)，EMA()、CD21()、CD15()。圖1電鏡示Bir

6、beck顆粒呈網(wǎng)球拍狀，其管狀部可見拉鏈狀條紋。2朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥2.12.1概念概念朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，亦稱朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，亦稱朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫(Langerhans(LangerhanscellcellgranulomatosisgranulomatosisLCG)LCG)，舊稱組織細(xì)胞增生癥，舊稱組織細(xì)胞增生癥X(histiocytosisX(histio