突聾指南與臨床課件

1、突發(fā)性聾診斷與治療指南2015河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院腦病四區(qū)任飛內(nèi)耳動(dòng)脈的供應(yīng)范圍：供應(yīng)耳蝸?lái)斵D(zhuǎn)的蝸固有動(dòng)脈供應(yīng)橢圓囊、前和外半規(guī)管前庭前動(dòng)脈供應(yīng)后半規(guī)管、球囊和耳蝸基底轉(zhuǎn)的前庭蝸動(dòng)脈根據(jù)耳蝸與前庭的血供模式，如果累及迷路動(dòng)脈，可以表現(xiàn)出耳蝸與前庭雙重癥狀，此時(shí)聽(tīng)力主要以為全頻損失；如果累及前庭前動(dòng)脈可以只出現(xiàn)前庭癥狀；如果累及前庭蝸動(dòng)脈，可以表現(xiàn)為高頻聽(tīng)力下降及前庭癥狀；如果累及蝸固有動(dòng)脈，可以?xún)H有耳蝸癥狀。提綱定義及診斷依據(jù)分型(

2、4型低頻、高頻、平坦、全聾)臨床表現(xiàn)檢查鑒別診斷治療療效判定流行病學(xué)美國(guó)突聾發(fā)病率520人10萬(wàn)人年日本3.9人10萬(wàn)人（1972）、14.2人10萬(wàn)人（1987）、19.4人10萬(wàn)人（1993）、27.5人10萬(wàn)人（2001）德國(guó)2004年突聾指南20人10萬(wàn)人德國(guó)2011年突聾指南160400人10萬(wàn)人年定義：72小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生（數(shù)分鐘、小時(shí)、3天以?xún)?nèi)），原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，至少在相鄰兩個(gè)頻率聽(tīng)力下降≥20dBHL多為單側(cè)

3、，少數(shù)可同時(shí)或先后發(fā)病未發(fā)現(xiàn)明確病因（全身或局部）可伴耳鳴、耳悶脹感，耳周皮膚感覺(jué)異常（全聾）可伴眩暈、惡心、嘔吐（數(shù)小時(shí)1d）一、突發(fā)性聾定義及診斷依據(jù)二、突聾的分型低頻下降型1000Hz（含）以下頻率下降，至少250，500Hz聽(tīng)力損失≥20dB以上原因：多認(rèn)為是膜迷路積水引起的治療：改善內(nèi)耳循環(huán)、激素、脫水治療等低頻聾原因從耳蝸的結(jié)構(gòu)上看，基底膜越接近耳蝸的頂周卻越寬。這種結(jié)構(gòu)特點(diǎn)使得低頻聲引起蝸?lái)斴^寬基底膜的震動(dòng)，從而使得該部位

4、的相應(yīng)部位的毛細(xì)胞興奮；相反，高頻聲引起耳蝸底周的基底膜震動(dòng)，相應(yīng)部位的毛細(xì)胞興奮。低頻聾原因由于耳蝸?lái)斨茌^底周的基底膜纖維長(zhǎng)，抗壓的張力就相應(yīng)較小，因此，內(nèi)淋巴積水初期，主要是造成耳蝸?lái)斨茌^長(zhǎng)纖維的基底膜部分移位，使得頂周的聽(tīng)覺(jué)毛細(xì)胞與蓋膜分離，臨床上表現(xiàn)為低頻性聽(tīng)覺(jué)損害需要強(qiáng)調(diào)的是有些低頻聾，就診時(shí)主要以耳悶、低頻耳鳴或自聽(tīng)增強(qiáng)就診，此時(shí)如不行純音測(cè)聽(tīng)檢查易誤診漏診低頻聾治療效果最好，但易反復(fù)，10%低頻聾患者發(fā)展為梅尼埃二、突聾的

5、分型高頻下降型2000Hz（含）以上頻率聽(tīng)力下降，至少4000，8000Hz聽(tīng)力損失≥20dB原因：內(nèi)、外毛細(xì)胞損傷治療：使用離子通道阻滯劑(如利多卡因)、激素、改善微循環(huán)治療高頻聾原因及治療內(nèi)耳各部位組織對(duì)缺氧的耐受性存在差異，耳蝸缺氧耐受性差于前庭，耳蝸以蝸底部的代謝率高，蝸?lái)敳看x率低，在血流減少的情況下，代謝率高的部位易受損傷，聽(tīng)力恢復(fù)也較難，故高頻型聽(tīng)力曲線(xiàn)患者治療效果差。嚴(yán)重供血障礙會(huì)導(dǎo)致毛細(xì)胞損傷：聽(tīng)閾在60dB以?xún)?nèi)認(rèn)為外

6、毛細(xì)胞損傷為主；當(dāng)聽(tīng)閾超過(guò)60dB時(shí)考慮可能同時(shí)伴發(fā)內(nèi)毛細(xì)胞的損傷基底膜上離子通道的分布有差異，基底回離子通道明顯多于頂回，離子治療(改變離子通道)主要是靜脈內(nèi)給予大劑量局部麻醉藥如利多卡因或普魯卡因，可以影響感覺(jué)細(xì)胞(傳送通道)、血管紋細(xì)胞(離子轉(zhuǎn)運(yùn))以及內(nèi)毛細(xì)胞的傳入神經(jīng)突觸的離子通道的離子轉(zhuǎn)運(yùn)，臨床上多采用離子通道阻滯劑利多卡因進(jìn)行治療。二、突聾的分型平坦型所有頻率均聽(tīng)力下降，2508000平均聽(tīng)閾≤80dB為平坦型病因：血管紋功

7、能障礙和或耳蝸供應(yīng)血管血供障礙以及組織缺氧；血管痙攣治療：解除血管痙攣、降低血液纖維蛋白原，激素，改善內(nèi)耳微循環(huán)等即使輕度的聽(tīng)力下降，病人也會(huì)感覺(jué)聽(tīng)力下降的非常明顯平坦聾原因所謂血管紋，皆因于該結(jié)構(gòu)中富含血管而得名，尤其是小動(dòng)脈和毛細(xì)血管。血管紋的小動(dòng)脈主要來(lái)源于耳蝸的蝸軸放射狀動(dòng)脈，主要分布在血管紋的中層，即中間細(xì)胞層，透過(guò)邊緣細(xì)胞層為內(nèi)淋巴液提供營(yíng)養(yǎng)成分，同時(shí)，也通過(guò)滲透機(jī)制直接參與內(nèi)淋巴的形成。平坦型病因首先要考慮到血管紋的功能障

8、礙和／或耳蝸供應(yīng)血管血供障礙以及組織缺氧，經(jīng)有效治療后往往可以恢復(fù)。二、突聾的分型全聾型所有頻率均聽(tīng)力下降，2508000平均聽(tīng)閾，≥81dB為全聾型原因：耳蝸總動(dòng)脈或蝸軸螺旋動(dòng)脈的栓塞或血栓形成治療：降低血液纖維蛋白原，激素，改善內(nèi)耳微循環(huán)的治療三、臨床表現(xiàn)突發(fā)性聽(tīng)力下降耳鳴（90%）（伴有聽(tīng)力損失耳鳴機(jī)制為某個(gè)f聽(tīng)力↓，而對(duì)于這個(gè)頻率皮層興奮↑，導(dǎo)致這個(gè)頻率耳鳴，且耳鳴超過(guò)1年，耳鳴中樞化）耳悶脹感（約50%）眩暈或頭暈（如前圖片，

9、損傷范圍大，預(yù)測(cè)聽(tīng)力能恢復(fù)13）聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏或重振重聽(tīng)（措施耳塞，肯定會(huì)適應(yīng)）耳周感覺(jué)異常（全聾病人較多）部分患者會(huì)出現(xiàn)精神心理癥狀：焦慮、睡眠障礙等影響生活質(zhì)量（藥物干預(yù)）四、檢查必須檢查項(xiàng)目：耳科檢查：耳周皮膚、淋巴結(jié)、外耳道、鼓膜（注意耳周皮膚有無(wú)皰疹、紅腫、外耳道有無(wú)耵聹、癤腫、皰疹）音叉試驗(yàn)：RinneWeberSchwabach純音測(cè)聽(tīng)：2508000（250，500、1000、2000、3000、4000、8000Hz）聲導(dǎo)抗

10、：鼓室圖，同側(cè)或?qū)?cè)鐙骨肌反射伴眩暈時(shí)應(yīng)進(jìn)行自發(fā)眼震試驗(yàn)，根據(jù)病史體位試驗(yàn)四、檢查選查項(xiàng)目：其他檢查：耳聲發(fā)射、耳蝸電圖、ABR，言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)影像學(xué)檢查：內(nèi)聽(tīng)道顱腦MRI（2.710.2%）。因除外聽(tīng)神經(jīng)瘤等橋小腦角病變實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血生化、凝血、CPR（使用血凝酶時(shí)必查）病原學(xué)檢查：支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘、對(duì)伴眩暈需進(jìn)一步明確診斷和治療（前庭平衡功能）對(duì)于有設(shè)備噪音或較強(qiáng)刺激的檢查MRIABR除懷疑腦卒中等緊急情況而必須檢查，

11、一般不推薦在發(fā)病一周安排四、鑒別診斷突聾首先需要排除腦卒中、鼻咽癌、聽(tīng)神經(jīng)瘤等嚴(yán)重疾病，其次需要除外常見(jiàn)的局部或全身疾病，梅尼埃病、各種類(lèi)型中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹（Hunt綜合征）等。腦卒中：頭顱核磁平掃彌散鼻咽癌：內(nèi)窺鏡活檢聽(tīng)神經(jīng)瘤：頭顱核磁平掃內(nèi)聽(tīng)道核磁梅尼埃病：診斷標(biāo)準(zhǔn)中耳炎：純音聽(tīng)閾聲阻抗顳骨CTHunt綜合征：帶狀皰疹、周?chē)悦姘c、感音神經(jīng)性聾、前庭癥狀、面神經(jīng)電圖顳骨橫行骨折：外傷史顳骨CT四、鑒別診斷雙

12、側(cè)突聾發(fā)病率2.3%，首先考慮全身因素，免疫性疾?。ㄗ陨砻庖咝?xún)?nèi)耳病、Cogan綜合征）、內(nèi)分泌性疾?。椎停?、神經(jīng)系統(tǒng)疾?。B內(nèi)占位、多發(fā)性硬化）、血液病、遺傳性疾病（大前庭水管綜合征、內(nèi)耳畸形）、外傷、藥物中毒、噪聲聾等。五、治療分型目的：治療及預(yù)后判定。效果：低頻＞平坦＞高頻及全聾基本治療建議突聾急性發(fā)作期（3W）多為內(nèi)耳血管病變，建議激素、血流變學(xué)治療（血液稀釋、改善血流流動(dòng)度、粘稠度纖維蛋白原）激素治療口服：潑尼松每天1mgk

13、g（最大60mg），頓服連用3d有效追加2d靜脈給藥：甲潑尼松龍40mg地米10mg連用3d有效追加2d推薦全身使用，血壓血糖問(wèn)題可局部用藥補(bǔ)救鼓室耳后鼓室：地米5mg，甲強(qiáng)龍20mg，隔日一次，連用45次耳后：地米10mg，甲強(qiáng)龍40mg，隔日一次，連用45次就診困難，可耳后皮下注射復(fù)方倍他米松2mg（長(zhǎng)效，脂溶性）1次治療基本治療建議突聾可能出現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)繼發(fā)性損傷，急性期后給與營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)（甲鈷胺神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)因子）和抗氧化劑同類(lèi)型藥物不建

14、議聯(lián)合使用高壓氧有爭(zhēng)議，不首選（吳子明平坦或全聾推薦）（2012年美國(guó)指南：CliniciansmayofferhyperbaricoxygentherapywithinthreemonthsofdiagnosisofISSNHL.Datasupptingtheuseofahyperbaricchamberisnotstrongbutshowsomebenefit）療程中聽(tīng)力恢復(fù)（完全）可停藥，無(wú)效視情況延長(zhǎng)治療，不佳且穩(wěn)定助聽(tīng)器PI低

15、頻聾用藥方案可能是膜迷路積水：限鹽，輸液量不宜過(guò)大，用Glu代替NS平均聽(tīng)域＜30dB：自愈↑，可口服：激素敏使朗改善靜脈回流（馬栗種子提取物）平均聽(tīng)域＞30dB：銀杏葉H，不佳或伴耳悶：巴曲酶改善靜脈回流銀杏葉H銀杏葉87.5mg5%Glu250Ivgttqd10d；地米10mg壺入3d，有效追加2d（指南）銀杏葉87.5mg5%Glu250Ivvgttqd10d；七葉皂10ml5%Glu250Ivvgttqd10d；甲鈷胺100ug

16、壺入10d用藥710d口服過(guò)渡一周，口服：敏使朗10mg，3次d；七葉皂2片，2次d；脈血康1片，3次d，甲鈷胺片1片，3次d以上方案重復(fù)至3月高頻聾指南推薦方案改善循環(huán)藥物（銀杏葉）H；利多改善耳鳴；考慮神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物（甲鈷胺）銀杏葉105.0mg0.9%NS250ivgttqd10d；地米10mg壺入3d；2%利多10ml0.9%NS250ivgttqd10d結(jié)合指南及吳子明方案：地米10mg壺入3d；銀杏葉105.0mg0.9%NS

17、250Ivdripqd10d；甲鈷胺1000ug壺入10d；耳鳴明顯加利多平坦或全聾降低纖維蛋白藥物（巴曲酶：尿激酶不能代替）；H；改善循環(huán)（銀杏葉）0.9%NS100ml巴曲酶5BuIvgtt10d（首次加倍）；地米10mg壺入3d；銀杏葉105.0mg0.9%NS250Ivdripqd10d；因激素作用的前提條件是缺血部位的血液循環(huán)能很快恢復(fù)。所以建議先用巴曲酶及銀杏葉改善血流變，后用激素減輕血管內(nèi)皮水腫。推薦：0.9%NS100m

18、l巴曲酶5BuIvgtt10d（首次加倍）；銀杏葉105.0mg0.9%NS250Ivdripqd10d；甲鈷胺1000ug壺入10d；口服藥物一周地米10mg壺入3d（或局部H）；銀杏葉105.0mg0.9%NS250Ivdripqd10d；甲鈷胺1000ug壺入10d；（巴曲酶：每次輸液時(shí)間＞1h，每次使用前fb＞1g用否則停，期間不能口服阿司匹林）六、療效判定痊愈：恢復(fù)至發(fā)病前或達(dá)健耳水平顯效：受損f平均提高30dB以上有效：受損

19、f平均提高1530dB無(wú)效：受損f平均提高＜15dB突聾伴眩暈發(fā)病情況：一般耳鳴、眩暈在耳聾之前，也有部分患者先耳聾后眩暈（需鑒別診斷BPPV）眩暈發(fā)作：數(shù)十分鐘數(shù)小時(shí)，不超12小時(shí)累及前庭：前庭低、中、高頻均累及，VNG、VEMP、vHIT異常繼發(fā)耳石：予復(fù)位治療治療：按照突聾分型治療，根據(jù)前庭檢查確定是否需要前庭康復(fù)總結(jié)突聾分型治療各型預(yù)后不一樣，低頻＞平坦＞高頻、全聾突聾伴眩暈因損傷較大故預(yù)后差，聽(tīng)力約恢復(fù)13前列地爾對(duì)全身小血管