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文檔簡介
1、先天性肺囊性腺瘤樣畸形CCAM是局限性肺發(fā)育不良或異常,系胚胎期肺黏液腺過度增殖引起的肺發(fā)育畸形,約占先天性肺部畸形的25%主要特征是細(xì)支氣管特別是終末細(xì)支氣管增生,肺葉明顯增大,呈多房性蜂窩狀囊腫,在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成明顯界限臨床表現(xiàn)為急性或反復(fù)肺感染、窒息、進(jìn)行性呼吸困難常誤診為先天性肺囊腫或支氣管擴(kuò)張等疾病Stocker分型Ⅰ型占65%,病變最顯著的特征是存在大的單個(gè)或數(shù)個(gè)厚壁大囊(囊徑>2cm),囊腔內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮、薄層平滑肌
2、和少量彈性纖維,可含軟骨,在大囊腫之間或鄰接大囊腫中存在肺泡樣結(jié)構(gòu)。Ⅱ型占25%,由為數(shù)眾多均勻分布的小囊組成(最大囊徑通常<1cm),囊壁內(nèi)含纖毛柱狀及立方上皮、少量不規(guī)則平滑肌及彈力纖維,不含軟骨成分及黏液細(xì)胞,50%并發(fā)其他畸形。Ⅲ型占10%,由大塊實(shí)性成分組成,其內(nèi)為肉眼難辨的毛細(xì)支氣管樣小囊(囊徑<015cm)和不規(guī)則的細(xì)支氣管樣結(jié)構(gòu),壁內(nèi)襯立方或低柱狀上皮,患者常并發(fā)腎及其他臟器畸形而早期夭折。鑒別診斷先天性肺囊腫:常為單個(gè)
3、或多個(gè)囊腔聚集,一般壁較光滑。繼發(fā)感染的概率較本病高,因此多含氣液面,隨訪中形態(tài)變化少。當(dāng)囊腔不規(guī)則,壁內(nèi)有息肉樣突起或周圍較多小囊樣結(jié)構(gòu)時(shí)應(yīng)注意本病的可能。肺隔離癥:當(dāng)與支氣管異常溝通或有食管瘺時(shí)常形成數(shù)個(gè)厚壁含氣液面的囊腔。增強(qiáng)CT或MRI檢查如發(fā)現(xiàn)來自體循環(huán)的異常血供可確診。值得注意的是肺隔離癥可與CCAM同時(shí)出現(xiàn),其中以Ⅱ型CCAM多見。囊性支氣管擴(kuò)張:小兒較少見,可為先天性,易繼發(fā)感染,表現(xiàn)為成簇的含氣及氣液面囊腔,囊腔大小比
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