胰腺實(shí)囊性腫瘤的病理及影像學(xué)表現(xiàn)

1、<p>　　胰腺實(shí)囊性腫瘤的病理及影像學(xué)表現(xiàn)</p><p>　　【關(guān)鍵詞】 胰腺實(shí)囊性腫瘤; 計(jì)算機(jī)體層攝影； 磁共振成像</p><p>　　胰腺實(shí)囊性腫瘤(solid and cystic tumors of the pancreas, SCTP)是近年來被人們逐漸認(rèn)識(shí)到的新的腫瘤實(shí)體。據(jù)手術(shù)標(biāo)本和尸體解剖材料的回顧性統(tǒng)計(jì)，該腫瘤僅占全部胰腺外分泌腫瘤的0.2%～2.7%

2、。1959年Frantz描述的3例呈乳頭狀結(jié)構(gòu)的胰腺腫瘤被認(rèn)為是此病的最初報(bào)道。之后人們對(duì)其報(bào)道的增多，相繼有不同的名稱，分別稱之為乳頭狀囊狀腫瘤（Papillary and cystic neoplasm）,胰腺實(shí)性乳頭狀上皮性腫瘤（solid and papillary epithelial neoplasm of pancreas）,胰腺囊實(shí)性腺泡細(xì)胞瘤（solid and cystic acinar cell tumor of

3、the pancreas）,胰腺囊實(shí)性腫瘤（solid and cystic tumor of pancreas）,胰腺乳頭狀囊實(shí)性腫瘤（papillary cystic and solid of the pancreas）[1]。隨著臨床、影像及病理學(xué)對(duì)其認(rèn)識(shí)的不斷深入，目前該病已成為一獨(dú)立的臨床疾病。因具有良性或低度惡性</p><p><b>　　1. 病理</b></p>

4、<p>　　1.1 大體標(biāo)本 腫瘤多為卵圓形或圓形，邊界清晰，周圍常有較厚的纖維性假被膜，可突出于胰腺表面。多數(shù)腫瘤較大，平均直徑為9.0cm～10.3cm，大者可至20cm，小者可至2.5cm左右。94%的腫瘤為囊性或囊實(shí)性，腫瘤切面的特點(diǎn)表現(xiàn)為因壞死出血產(chǎn)生的囊性或假囊性裂隙與實(shí)性區(qū)以不同比例混雜。壞死程度并不一定與腫瘤大小成比例，大的壞死可形成假囊，其內(nèi)充滿血性或膠凍樣物。實(shí)性區(qū)呈灰褐色，散在的小壞死灶使其呈現(xiàn)出海

5、綿狀外觀。部分腫瘤因廣泛出血幾乎完全呈囊性，其內(nèi)除大量液體外，還可見從囊壁向內(nèi)突出軟而細(xì)小的組織碎片[2]。多數(shù)腫瘤包膜完整，厚約2mm～4mm，壁均勻光整。少數(shù)腫瘤無完整包膜，偶可侵入囊壁、胰腺實(shí)質(zhì)、靜脈或侵及鄰近臟器，并在腹腔內(nèi)形成多數(shù)轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，尚可發(fā)生肝及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[3，4]。有人認(rèn)為浸潤生長方式的腫瘤手術(shù)后雖無復(fù)發(fā)，仍提示其惡性程度可能比普通SCTP高[5]。</p><p>　　1.2 組織學(xué) SCT

6、P的組織學(xué)表現(xiàn)較一致。腫瘤多有較厚的纖維性包膜，內(nèi)由實(shí)性區(qū)、假乳頭區(qū)及兩者的過渡區(qū)以不同比例混合而成。實(shí)性區(qū)在纖細(xì)的纖維血管束周圍腫瘤細(xì)胞排列成片狀、索狀，瘤細(xì)胞較一致，中等大小，圓形或卵圓形，胞漿弱嗜酸或透明，內(nèi)含糖原（PAS反應(yīng)）陽性的細(xì)小顆?；蛐∏?。核卵圓形，位于中心，染色質(zhì)細(xì)，核分裂極少見。假乳頭區(qū)腫瘤細(xì)胞以纖細(xì)的纖維血管為軸心形成分枝狀假乳頭，其表現(xiàn)細(xì)胞呈復(fù)層排列，遠(yuǎn)離血管周圍細(xì)胞產(chǎn)生退行性變，并表現(xiàn)不同程度的壞死、出血、囊性

7、變。一些非腫瘤性改變也是SCTP的特征之一，實(shí)性區(qū)與假乳頭區(qū)之間腫瘤細(xì)胞圍繞血管形成假菊形團(tuán)排列。腫瘤間質(zhì)可有微囊和異物巨細(xì)胞反應(yīng)，并可在壞死邊緣見到集聚的泡沫細(xì)胞和膽固醇肉芽腫。</p><p>　　1.3 電鏡觀察 腫瘤實(shí)性區(qū)內(nèi)由多角形或略長形瘤細(xì)胞巢組成，外有不完整基膜，瘤細(xì)胞核較大，偏位，圓而規(guī)則，有的可見核仁。胞漿中絕大多數(shù)腫瘤以嗜酸性細(xì)胞為主，散在出現(xiàn)透明細(xì)胞、內(nèi)分泌細(xì)胞和外分泌細(xì)胞。嗜酸性細(xì)胞中充

8、滿腫脹的線粒體。透明細(xì)胞漿內(nèi)含透明基質(zhì)、核糖線粒體。外分泌型細(xì)胞內(nèi)可見粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基體和酶原顆粒。內(nèi)分泌細(xì)胞漿內(nèi)含小的、有致密核心的界膜顆粒。多數(shù)腫瘤可見“環(huán)形片層”，為平行微管結(jié)構(gòu)[6]及有界膜包繞，內(nèi)有平行管狀結(jié)構(gòu)的長圓形小體（weibel-palade小體）。</p><p>　　1.4 免疫組化 研究發(fā)現(xiàn)多數(shù)腫瘤細(xì)胞中α-AT，α-ACT，NSE，Vimentin呈彌漫陽性，這與腺泡腫瘤相似。尚有少

9、數(shù)表達(dá)S-100，CK，SS及Chr為陽性。胰島素、胰高血糖素、生長抑素、胰多肽、神經(jīng)元特異性烯醇化酶染色均為陽性。而CA199、CEA測量數(shù)值在正常范圍內(nèi)。由于SCTP的多發(fā)生于年輕女性，因而推測雌孕激素在其發(fā)病機(jī)理中可能起著一定的作用。一些研究結(jié)果PR為陽性而ER為陰性，另一些結(jié)果示PR和ER均為陰性，有人認(rèn)為是由于所采用的技術(shù)方法上的差異所致，目前尚無定論[7]。</p><p>　　2. 組織來源及臨床表

10、現(xiàn)</p><p>　　對(duì)于SCTP的組織來源目前尚有爭議。其假說有導(dǎo)管細(xì)胞起源，腺泡細(xì)胞起源，內(nèi)分泌細(xì)胞起源和多能干細(xì)胞起源等學(xué)說。而研究結(jié)果支持多能干細(xì)胞起源學(xué)說的占多數(shù)[1，2，8]。SCTPX顯示多形性分化，即導(dǎo)管、腺泡或內(nèi)分泌結(jié)構(gòu)的分化?？赡苁嵌酀撃芨杉?xì)胞在不同階段沿著不同方向發(fā)展的結(jié)果。</p><p>　　SCTP多發(fā)于年輕女性的胰腺，偶有報(bào)告發(fā)生于老年婦女、男性和胰腺外的部

11、位。據(jù)130例[2]和292例[1]統(tǒng)計(jì)，女性占90～94%，年齡范圍2～75歲，平均年齡為21.8～23.9歲 。惡性病例中以老年病人為主[7]。腫瘤可發(fā)生于胰腺的任何部位，常見于胰體和胰尾（58～64%）。也有異位胰腺組織發(fā)病的報(bào)告，可位于腹腔。最常見的癥狀依次為腹部不適，腹脹，上腹部及腰背部疼痛，少數(shù)病人可出現(xiàn)惡心、嘔吐、關(guān)節(jié)痛、體重減輕等癥狀。有些病人無明顯癥狀，于體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)腹部腫塊。由于該腫瘤生長緩慢，梗阻性黃疸少見[9]

12、，極少數(shù)腫瘤破裂出血可導(dǎo)致急腹癥[10]。</p><p><b>　　3. 影像學(xué)表現(xiàn)</b></p><p>　　3.1 X線檢查 腹部平片可顯示正?；蛞娔c腔明顯積氣并移位，乃腫瘤壓迫推移所致。少數(shù)可見腫瘤區(qū)或腫瘤周邊出現(xiàn)鈣化灶。胃腸鋇餐檢查可顯示有胃、十二指腸或橫結(jié)腸受壓推移。</p><p>　　3.2 超聲檢查 以囊性和實(shí)性兩種成

13、分為特點(diǎn)。腫瘤多為低回聲占位性病變，內(nèi)部回聲不均勻，顯示包膜完整，界限清晰。臨床可在B超下細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查來確診。</p><p>　　3.3 CT檢查 CT掃描可觀察腫塊的大小和形狀，識(shí)別囊實(shí)性區(qū)，觀察周圍臟器組織是否有浸潤，是術(shù)前手術(shù)切除評(píng)估及術(shù)后隨訪所常用的影像學(xué)檢查手段。CT掃描見胰腺軟組織腫塊影，邊界清楚，瘤體一般較大，呈圓形或分葉狀，CT多表現(xiàn)為囊性結(jié)構(gòu)為主、實(shí)性結(jié)構(gòu)為主、囊實(shí)結(jié)構(gòu)比例相仿的腫瘤，

14、呈不均勻低密度，增強(qiáng)后腫瘤的實(shí)性部分和包膜明顯強(qiáng)化。囊性部分罕見纖維間隔，其CT值較單純性囊腫略高，通過大體標(biāo)本對(duì)照證實(shí)為陳舊性出血或組織壞死液化。多數(shù)文獻(xiàn)都提到了腫瘤的鈣化，約占所有病例的30%左右，且均出現(xiàn)在周邊部位，鈣化可呈細(xì)條狀或斑點(diǎn)狀。一些報(bào)道CT發(fā)現(xiàn)該腫瘤可轉(zhuǎn)移至其他腹腔臟器。CT上顯示大部分SCTP的包膜都完整，如包膜不甚完整這提示低度惡性的SCTP腫瘤細(xì)胞浸潤包膜向周圍組織擴(kuò)散的可能。</p><p&

15、gt;　　3.4 MR檢查 腫瘤在T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，T2加權(quán)像上呈不均勻高信號(hào)或混合性信號(hào)。MR對(duì)于出血壞死有更高的分辨率。在T1加權(quán)像上的高信號(hào)則提示腫瘤中的出血區(qū)或血性碎片。T2加權(quán)像上的低信號(hào)也可見于陳舊性出血的含鐵血黃素沉著。Peter提出在T2加權(quán)像上腫瘤邊緣有非連續(xù)性的環(huán)形的低信號(hào)，經(jīng)Gd-DTPA造影劑增強(qiáng)后，部分病例表現(xiàn)出周邊增強(qiáng)。在MR上另一特殊的征象是流體成分中的血性碎片，往往可在腫瘤內(nèi)顯示分層現(xiàn)象。這可作為囊

16、實(shí)性腫瘤有診斷意義的直接征象，為診斷該胰腺腫瘤又提供了一個(gè)有力的影像形態(tài)學(xué)診斷依據(jù)。</p><p>　　3.5 血管造影 對(duì)胰腺囊實(shí)性腫瘤的病人，在血管造影方面的報(bào)告結(jié)果不甚一致。有報(bào)道發(fā)現(xiàn)腫瘤的血供較豐富，其供血?jiǎng)用}主要來自胰動(dòng)脈的分支或脾動(dòng)脈。但也有人認(rèn)為腫瘤無血供或少血供。 </p><p>　　3.6 ERCP 若腫瘤位于胰頭體部，逆行性胰膽管造影檢查顯示主胰管有不同

17、程度的受壓移位，遠(yuǎn)端主胰管擴(kuò)張。</p><p>　　4. 診斷和鑒別診斷</p><p>　　SCTP在B超、CT和MRI上常無特征性表現(xiàn)，術(shù)前往往不易定性診斷。影像學(xué)上表現(xiàn)為胰腺部位實(shí)囊性腫瘤，邊界清晰，包膜完整，腫瘤實(shí)性部分和包膜有鈣化，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，MRI顯示腫瘤內(nèi)有分層現(xiàn)象，結(jié)合臨床發(fā)病為年輕女性則要高度懷疑為SCTP。該腫瘤須有與有囊實(shí)性表現(xiàn)的腫瘤鑒別，如胰腺漿液性囊腺瘤和胰

18、腺黏液性囊腺瘤、無功能性的胰島細(xì)胞瘤、胰母細(xì)胞瘤、有鈣化的胰腺出血性假囊腫以及罕見的胰腺結(jié)核等。胰腺漿液性囊腺瘤、胰腺黏液性囊腺瘤多見于胰體尾部，包膜較薄，單房或多房?？梢娎w維條索間隔呈放射狀排列或呈蜂窩狀，CT平掃時(shí)呈低密度，囊內(nèi)有分隔，有時(shí)腫瘤壁不均或見結(jié)節(jié)狀突入囊內(nèi)并有囊壁殼狀鈣化，有別于SCTP。非功能性胰島細(xì)胞瘤雖發(fā)生于中年以上的人群，但無女性發(fā)病傾向。由于不引起內(nèi)分泌癥狀，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往瘤體較大，可表現(xiàn)出腫塊中心壞死囊變，出現(xiàn)鈣

19、化，惡性者甚至肝內(nèi)已有轉(zhuǎn)移，這些都易與SCTP混淆，有時(shí)需手術(shù)病理和免疫組化染色證實(shí)。發(fā)生在兒童的SCTP需與胰母細(xì)胞瘤鑒別。后者多在7歲左右發(fā)病，無性別差異。由于中央的壞死，病理上可見囊性成分。胰母細(xì)胞瘤比SCTP更有侵襲性，常常拌有肝臟轉(zhuǎn)移。胰腺的假囊腫表現(xiàn)為</p><p>　　總之，SCTP是一類罕見的胰腺良性或低度惡性腫瘤，有其獨(dú)特的病理學(xué)表現(xiàn)，在影像學(xué)上表現(xiàn)為囊實(shí)性結(jié)構(gòu)，CT和MRI對(duì)本病不僅有定位而

20、且有較高的定性和鑒別診斷價(jià)值。</p><p><b>　　【參考文獻(xiàn)】</b></p><p>　　1． Mao C，Guvendi M,，Domenico DR，et al. Papillary cystic and solid tumors of the pancreas: A pancreatic embryonic tumor? Studies of thr

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