自身免疫性胰腺炎的影像學(xué)表現(xiàn)

1、自身免疫性胰腺炎的影像學(xué)表現(xiàn),寧波大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科 汪 建 華,概 況,1961年，Sarles等報(bào)道一種自發(fā)性慢性胰腺炎，表現(xiàn)為輕微腹痛、梗阻性黃疸及高免疫球蛋白血癥1995年，Yoshida等報(bào)道1例68歲女性患者，表現(xiàn)為阻塞性黃疸、胰腺?gòu)浡阅[大伴胰管不規(guī)則狹窄、高免疫球蛋白血癥細(xì)針穿刺組織活檢顯示主要為纖維化病變患者經(jīng)類固醇類激素治療后，病情明顯好轉(zhuǎn)，

2、作者將其命名為“免疫性胰腺炎”,診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)展,2006年，美國(guó)梅奧診斷標(biāo)準(zhǔn)(HISORt一組織學(xué)、影像表現(xiàn)、其他組織病變及對(duì)激素治療反應(yīng)) Chad ST, Smyrk TC, Levy MJ, et a1.Diagnosis of autoimmune pancreatitis：the Mayo clinic experience[J]. Clin Gastroenterol Hepatol, 2006; 4:1010-1016.

3、2008年，日本胰腺研究學(xué)會(huì)(JPSI，JPSII)標(biāo)準(zhǔn)Kamisawa T ，Okazaki K ，Kawa S，et a1．Diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis in Japan[J]．world J Gastroenterol，2008．14(32)：4992 4994．2008年，日韓國(guó)專家亞洲診斷標(biāo)準(zhǔn)共識(shí)Otsuki M, Chung JB, Okaz aki K

4、, et al. Asian diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: consensus of the Japan-Korea Symposium on Autoimmune Pancreatitis[J]. J Gastroenterol, 2008;43:403-408.2010年，AIP國(guó)際統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn) Shimosegawa T, Chari ST, Frulloni

5、 L, et al. International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association of Pancreatology. Pancreas. 2011;40(3):352-8.,AIP有兩個(gè)類型,I-AlP型：淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎lymphoplasmacytic s

6、clerosing pancreatitis，LPSP)病理特點(diǎn)：受累組織器官大量漿細(xì)胞(富含免疫性球蛋白IgG4)浸潤(rùn)，常伴有胰腺外系統(tǒng)性疾病對(duì)類固醇類激素治療敏感，提示其發(fā)病原因可能是自身免疫性的，但其確切靶抗原及效應(yīng)細(xì)胞仍不太清楚lI-AIP型：導(dǎo)管中心型胰腺炎病理特征：以胰腺導(dǎo)管為中心、粒細(xì)胞上皮內(nèi)浸潤(rùn)性病變及不伴有系統(tǒng)性疾病,I-AIP,亞洲多見多發(fā)生于老年人，80% 患者為50歲以上，80% 患者為男性I-AI

7、P是系統(tǒng)性疾病的一部分，即所謂IgG4相關(guān)系統(tǒng)性疾病，可累及許多器官胰腺外膽管樹受累最為常見，末端膽管受累的改變同胰腺癌引起的病變相似,I-AIP病理學(xué)特征,常伴有三個(gè)關(guān)鍵特征①胰腺導(dǎo)管周圍富含淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)② 編織或漩渦狀纖維化③ 閉塞性靜脈炎血清學(xué)檢查最顯著特征為血清免疫球蛋白G4(IgG4)水平升高及富含IgG4陽性淋巴漿細(xì)胞,Ⅱ一AIP,歐美多見，也是一種自發(fā)性慢性胰腺炎典型的組織學(xué)特征：為非酒精性導(dǎo)管破壞性胰腺炎、

8、特發(fā)性導(dǎo)管中心性胰腺炎或小葉及導(dǎo)管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)波及胰腺主導(dǎo)管和小葉間導(dǎo)管很少伴IgG4陽性淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致胰腺小葉導(dǎo)管內(nèi)微膿腫形成，中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞透壁性浸潤(rùn)也較常見炎性細(xì)胞浸潤(rùn)通常侵及導(dǎo)管上皮，引起管腔狹窄及導(dǎo)管上皮細(xì)胞破壞,臨床表現(xiàn),急性期表現(xiàn)：梗阻性黃疸、胰腺炎性改變及脂肪瀉慢性期表現(xiàn)：胰腺持續(xù)性腫塊、鈣化、萎縮，胰胰腺外主要表現(xiàn)：膽管狹窄、硬化性膽管炎、腎小管腎炎及腎功能衰竭，另外也

9、可表現(xiàn)為腹膜后纖維化及其并發(fā)癥，如尿路梗阻等其他組織器官病變：亦可引起誤診，如涎腺病變類似干燥綜合癥，縱膈淋巴結(jié)腫大類似結(jié)節(jié)病、腹膜后纖維化、眼眶假性淋巴瘤及腎小管腎炎受累的器官與I-AIP可同時(shí)發(fā)病，亦可處于疾病的不同時(shí)期，有時(shí)在AlP發(fā)病后數(shù)年發(fā)生，胰腺可無任何異常,主要內(nèi)容,病變形態(tài)、累及部位、范圍病變區(qū)信號(hào)改變 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)表現(xiàn) 彌散成像特點(diǎn) 胰膽管表現(xiàn)假包膜征象 胰腺外臟器受累表現(xiàn),AIP病變形態(tài)、累及部位、范圍

10、,彌漫性,累及胰腺體尾部,累及胰腺尾部,多發(fā)病灶，累及胰腺頸部及尾部,多發(fā)病灶,AIP信號(hào),T1WI9例病變區(qū)信號(hào)降低，其中2例彌漫性低信號(hào)病灶中可見散在小斑片狀等信號(hào)影2例信號(hào)降低不明顯1例呈不均勻略增高 T2WI9例信號(hào)略增高1例等信號(hào)2例略低信號(hào),,動(dòng)態(tài)增強(qiáng),動(dòng)脈期:強(qiáng)化程度低于周圍胰腺組織胰腺實(shí)質(zhì)期:低于周圍胰腺組織，內(nèi)可有規(guī) 律排列的索條狀、細(xì)小結(jié)節(jié)狀先期強(qiáng)

11、 化影門脈期及平衡期：強(qiáng)化逐漸均勻平衡期：8例AIP病變胰腺組織的信號(hào)強(qiáng)度 高于周圍正常胰腺，且信號(hào)均勻 4例信號(hào)強(qiáng)度與周圍胰腺實(shí)質(zhì)基本 一致,DWI,檢出病變鑒別診斷,男，43歲，上腹部疼痛入院,男，43歲，上腹部疼痛入院,DWI （ b= 600× 10 ? 3 mm 2 /

12、 s） 示彌漫性高信號(hào)，與胰腺長(zhǎng)軸一致,彌漫性AIP,,MRCP顯示病變區(qū)胰管節(jié)段性變細(xì)、狹窄（細(xì)箭）。膽總管胰腺段狹窄（彎箭），其以上膽總管及肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張,胰膽管的改變 MRCP,Figure 2 A 53-year-old man with f-AIP at the pancreatic tail,A,E,,,多發(fā)病灶MRCP節(jié)段性狹窄,多發(fā)病灶MRCP節(jié)段性狹窄,,,,假包膜征象,劉才根，男，77歲AIP,胰腺尾部假包

13、膜,,,,,,,胰腺外器官受累的表現(xiàn),AIP激素治療前后MRI表現(xiàn)的比較,AIP與胰腺癌鑒別,①AIP以梗阻性黃疸為最常見的臨床癥狀，達(dá)65%-86%，而胰頭癌也常出現(xiàn)梗阻性黃疸的臨床表現(xiàn)②局限性AIP，影像上常表現(xiàn)為胰腺局部腫塊，與胰腺癌表現(xiàn)非常相似③少數(shù)AIP患者可伴有胰頭周圍及腹膜后淋巴結(jié)腫大，或伴有胰腺外組織臟器受累，如腎臟、唾液腺等受累，易誤診為胰腺癌伴淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移AIP與胰腺癌的治療策略截然不同，AIP常以口服

14、激素作為首選的治療方案，并不主張手術(shù)治療胰腺癌則以手術(shù)治療為主，必要時(shí)還要結(jié)合放、化療,穆增翠，女，54歲,,圖4 胰體部腺癌DWI（Siemens 1.5T Avanto磁共振儀）。A、為b=100× 10 ? 3 mm 2 / s的DWI，胰腺癌呈局限性高信號(hào)（彎箭），胰腺尾部萎縮，信號(hào)輕度增高（箭），低于胰腺癌，在b值為600× 10 ? 3 mm 2 / s的DWI（B），兩者信號(hào)差別更顯著。C為ADC圖。

15、,彌漫性AIP 的DWI（GE 3.0T HDXT磁共振儀）。A、為b=100× 10 ? 3 mm 2 / s時(shí)的DWI，受累的胰腺稍高信號(hào)（箭）；B、高b值（600× 10 ? 3 mm 2 / s）DWI，AIP病變區(qū)呈彌漫性高信號(hào)，與胰腺長(zhǎng)軸一致（箭）。C為ADC圖。,,彌漫性AIP 的DWI。A、為b=0× 10 ? 3 mm 2 / s時(shí)的DWI，受累的胰腺高信號(hào)（箭）；B、高b值（600

16、15; 10 ? 3 mm 2 / s）DWI，AIP病變區(qū)呈彌漫性高信號(hào)，與胰腺長(zhǎng)軸一致（箭）。C為ADC圖,,多發(fā)性AIP的DWI。圖A、B分別為b=100× 10 ? 3 mm 2 / s和600× 10 ? 3 mm 2 / s時(shí)DWI，胰腺體部及尾部?jī)商幘窒扌愿咝盘?hào)（箭），與胰腺長(zhǎng)軸一致。兩者之間為相對(duì)正常胰腺組織，呈低信號(hào)。C為ADC圖,,圖3 胰腺癌DWI（Siemens 1.5T Avanto磁共振儀

17、）。A、B分別為b=100× 10 ? 3 mm 2 / s，600× 10 ? 3 mm 2 / s時(shí)的DWI，胰腺癌累及胰腺體部，呈局限性高信號(hào)（彎箭），胰腺尾部萎縮，信號(hào)輕度增高（箭），低于胰腺癌。C為ADC圖。,,圖4 胰體部腺癌DWI（Siemens 1.5T Avanto磁共振儀）。A、為b=100× 10 ? 3 mm 2 / s的DWI，胰腺癌呈局限性高信號(hào)（彎箭），胰腺尾部萎縮，信號(hào)輕度增

18、高（箭），低于胰腺癌，在b值為600× 10 ? 3 mm 2 / s的DWI（B），兩者信號(hào)差別更顯著。C為ADC圖。,,AIP、胰腺癌及正常胰腺的ADC600值的箱形圖。AIP的ADC值（1.011±0.118× 10 ? 3s/mm2）明顯低于胰腺癌組織(1.274±0.120×10?3 s/mm2)及正常胰腺組織（1.489 ±0.072×10?3 s/mm2

19、）（P均小于0.001）,,ROC表明，AIP與胰腺癌鑒別的最佳ADC值的界值為1.068× 10?3 s/mm2，診斷的敏感性和特異性均為83.3%，曲線下面積為0.896,局限性AIP,,Figure 4. A 58-year-old man with f-AIP at the pancreatic body and tail. A-C: CE CT images obtained during the atery pha

20、se showing that the spleen atery was surrounded by the enlarged pancreatic body and tail but without any signs of being invaded.,A,B,C,局限性AIP，與血管關(guān)系,局限性AIP與血管關(guān)系,Figure 1. A 59-year-old man with f-AIP at the pancreatic tai

21、l. A: pre-contrast axial computered tomography image shows the “sausage-like” -swollen pancreatic tail. B: Aixal contrast-enhanced computed tomograpy (CE CT) image obtained during the atery phase showing the heterogeneou

22、s good-enhanced of the “sausage-like” pancreatic tail, a hypeoattenuating capusule-like rim can be observed around the pancreatic tail, which manifested delayed enhancement during the delayed phases (C, D).,A,D,C,B,,,,Fi

23、gure 2. A 53-year-old man with f-AIP at the pancreatic tail. A-D: The lesion showed heterogenous T1WI hypointensity and heterogenous T2WI hyperintensity, which was delayed enhanced. The capsule-like rim appearing as a T1

24、WI iso- or slight hyperintensity and T2WI hypointensity area surrounding the pancreas (white arrow), and were delayed and moderate enhanced. E: MRCP image shows the irregular narrowing MPD in the pancreatic tail ( white

25、arrow ).,A,D,C,B,E,,,,,,,Figure 3. A 55-year-old woman with f-AIP at the pancreatic head. A-B: Aixal contrast-enhanced computedtomograpy (CE CT) image obtained during the delayed phases showing the enhanced thickening C

26、BD wall (black arrow, A) and the narrowing MPD and distal CBD (black arrow, B). C: Bile duct dilation and irregular narrowing MPD of the pancreatic head can be observed on MRCP image.,C,A,B,,,,,,鑒別診斷要點(diǎn),病變區(qū)局限或彌漫性胰腺腫大、其長(zhǎng)

27、軸與胰腺長(zhǎng)軸一致，邊緣平直動(dòng)態(tài)增強(qiáng)：平掃密度（信號(hào)）降低或降低不明顯，但在動(dòng)脈期和胰腺實(shí)質(zhì)期病變強(qiáng)化程度低于正常胰腺，延遲期強(qiáng)化假包膜征象：常見胰膽管改變:病變區(qū)胰管呈局限或節(jié)段性不規(guī)則狹窄，膽管壁增厚、狹窄，狹窄段以上膽管擴(kuò)張，但未見突然截?cái)嗾飨?；可有胰管穿透?周圍情況：未見血管及周圍結(jié)構(gòu)侵犯征象，少數(shù)可有淋巴結(jié)反應(yīng)性腫大胰腺外器官受累：腎臟、唾液腺血清IgG4陽性,,病變區(qū)胰腺局限性腫大，邊緣隆起，分葉狀改變動(dòng)態(tài)增強(qiáng)

28、：平掃病變區(qū)胰腺實(shí)質(zhì)密度（信號(hào)）降低明顯，低水平漸進(jìn)性強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化程度仍較低假包膜征象：無胰膽管改變:病變區(qū)胰、膽管突然截?cái)嗾飨螅p管征，病變遠(yuǎn)側(cè)胰管明顯擴(kuò)張、胰腺萎縮，無胰管穿透征 周圍情況：常見胰腺周圍血管及等組織結(jié)構(gòu)侵犯征象，常有淋巴結(jié)腫大遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移性征象：肝、肺、腎上腺轉(zhuǎn)移CA199常陽性,I-AIP的診斷要點(diǎn),典型影像學(xué)表現(xiàn)：病變區(qū)的胰腺?gòu)浡阅[脹，呈臘腸樣改變，伴有假包膜結(jié)構(gòu)，病變區(qū)胰管不規(guī)則硬化狹窄，不伴

29、鈣化或胰管結(jié)石血清學(xué)表現(xiàn)：血清IgG4升高（正常上限值的2倍）組織學(xué)特征：①胰腺導(dǎo)管周圍富含淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)② 編織或漩渦狀纖維化③ 閉塞性靜脈炎僅20% 胰腺組織活檢可顯示)典型的組織病理學(xué)特征以上所有診斷標(biāo)準(zhǔn)公認(rèn)具有典型影像學(xué)表現(xiàn)、血清IgG4水平升高或相互印證的組織學(xué)表現(xiàn)，可以做出I-AIP診斷如果血清IgG4水平不高，一些并不常見的特征性血清免疫標(biāo)記物亦可作為參考，如ANAs水平升高、類風(fēng)濕因子增高,,血清IgG4水

30、平（2倍），升高目前已被公認(rèn)是I-AlP的典型特征I-AIP患者胰腺組織內(nèi)IgG4+漿細(xì)胞明顯增高：IgG4免疫組織化學(xué)染色，IgG4陽性細(xì)胞每高倍鏡野≥ 10(≥ 10／HF)，也可做出I AIP的診斷一些癌性病變IgG4免疫染色可出現(xiàn)陽性，但無LPSP的一些其他特征,血清IgG4水平檢測(cè)的價(jià)值,血清IgG4水平升高是目前最有診斷價(jià)值的標(biāo)志物Ghazale等研究顯示血清IgG4水平升高并不能作為I-AIP診斷指標(biāo)其敏感度76%

31、、特異度93% )，但他們又提出血清IgG4水平高于正常上線2倍以上(大于280 mg／dl，其敏感度高達(dá)99 %)對(duì)AIP的診斷有意義美國(guó)梅奧的數(shù)據(jù)顯示約7 ～10% 的胰腺癌患者，3 ～7 %原發(fā)性膽管硬化、急性或慢性胰腺炎患者以及約10% 膽管細(xì)胞癌患者血清IgG4水平也可升高因?yàn)锳IP發(fā)病率低，血清IgG4水平升高診斷AIP為陽性的價(jià)值較低臨床上發(fā)現(xiàn)在組織學(xué)確診的I-AIP患者中，高達(dá)25% 血清學(xué)反應(yīng)也為陰性，30 ～4