自身免疫性胰腺炎的影像學表現

1、自身免疫性胰腺炎的影像學表現,寧波大學醫(yī)學院附屬醫(yī)院影像科 汪 建 華,概 況,1961年，Sarles等報道一種自發(fā)性慢性胰腺炎，表現為輕微腹痛、梗阻性黃疸及高免疫球蛋白血癥1995年，Yoshida等報道1例68歲女性患者，表現為阻塞性黃疸、胰腺彌漫性腫大伴胰管不規(guī)則狹窄、高免疫球蛋白血癥細針穿刺組織活檢顯示主要為纖維化病變患者經類固醇類激素治療后，病情明顯好轉，

2、作者將其命名為“免疫性胰腺炎”,診斷標準進展,2006年，美國梅奧診斷標準(HISORt一組織學、影像表現、其他組織病變及對激素治療反應) Chad ST, Smyrk TC, Levy MJ, et a1.Diagnosis of autoimmune pancreatitis：the Mayo clinic experience[J]. Clin Gastroenterol Hepatol, 2006; 4:1010-1016.

3、2008年，日本胰腺研究學會(JPSI，JPSII)標準Kamisawa T ，Okazaki K ，Kawa S，et a1．Diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis in Japan[J]．world J Gastroenterol，2008．14(32)：4992 4994．2008年，日韓國專家亞洲診斷標準共識Otsuki M, Chung JB, Okaz aki K

4、, et al. Asian diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: consensus of the Japan-Korea Symposium on Autoimmune Pancreatitis[J]. J Gastroenterol, 2008;43:403-408.2010年，AIP國際統一診斷標準 Shimosegawa T, Chari ST, Frulloni

5、 L, et al. International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association of Pancreatology. Pancreas. 2011;40(3):352-8.,AIP有兩個類型,I-AlP型：淋巴漿細胞硬化性胰腺炎lymphoplasmacytic s

6、clerosing pancreatitis，LPSP)病理特點：受累組織器官大量漿細胞(富含免疫性球蛋白IgG4)浸潤，常伴有胰腺外系統性疾病對類固醇類激素治療敏感，提示其發(fā)病原因可能是自身免疫性的，但其確切靶抗原及效應細胞仍不太清楚lI-AIP型：導管中心型胰腺炎病理特征：以胰腺導管為中心、粒細胞上皮內浸潤性病變及不伴有系統性疾病,I-AIP,亞洲多見多發(fā)生于老年人，80% 患者為50歲以上，80% 患者為男性I-AI

7、P是系統性疾病的一部分，即所謂IgG4相關系統性疾病，可累及許多器官胰腺外膽管樹受累最為常見，末端膽管受累的改變同胰腺癌引起的病變相似,I-AIP病理學特征,常伴有三個關鍵特征①胰腺導管周圍富含淋巴漿細胞浸潤② 編織或漩渦狀纖維化③ 閉塞性靜脈炎血清學檢查最顯著特征為血清免疫球蛋白G4(IgG4)水平升高及富含IgG4陽性淋巴漿細胞,Ⅱ一AIP,歐美多見，也是一種自發(fā)性慢性胰腺炎典型的組織學特征：為非酒精性導管破壞性胰腺炎、

8、特發(fā)性導管中心性胰腺炎或小葉及導管周圍炎性細胞浸潤波及胰腺主導管和小葉間導管很少伴IgG4陽性淋巴漿細胞浸潤大量中性粒細胞浸潤，導致胰腺小葉導管內微膿腫形成，中性粒細胞、淋巴細胞及漿細胞透壁性浸潤也較常見炎性細胞浸潤通常侵及導管上皮，引起管腔狹窄及導管上皮細胞破壞,臨床表現,急性期表現：梗阻性黃疸、胰腺炎性改變及脂肪瀉慢性期表現：胰腺持續(xù)性腫塊、鈣化、萎縮，胰胰腺外主要表現：膽管狹窄、硬化性膽管炎、腎小管腎炎及腎功能衰竭，另外也

9、可表現為腹膜后纖維化及其并發(fā)癥，如尿路梗阻等其他組織器官病變：亦可引起誤診，如涎腺病變類似干燥綜合癥，縱膈淋巴結腫大類似結節(jié)病、腹膜后纖維化、眼眶假性淋巴瘤及腎小管腎炎受累的器官與I-AIP可同時發(fā)病，亦可處于疾病的不同時期，有時在AlP發(fā)病后數年發(fā)生，胰腺可無任何異常,主要內容,病變形態(tài)、累及部位、范圍病變區(qū)信號改變 動態(tài)增強表現 彌散成像特點 胰膽管表現假包膜征象 胰腺外臟器受累表現,AIP病變形態(tài)、累及部位、范圍

10、,彌漫性,累及胰腺體尾部,累及胰腺尾部,多發(fā)病灶，累及胰腺頸部及尾部,多發(fā)病灶,AIP信號,T1WI9例病變區(qū)信號降低，其中2例彌漫性低信號病灶中可見散在小斑片狀等信號影2例信號降低不明顯1例呈不均勻略增高 T2WI9例信號略增高1例等信號2例略低信號,,動態(tài)增強,動脈期:強化程度低于周圍胰腺組織胰腺實質期:低于周圍胰腺組織，內可有規(guī) 律排列的索條狀、細小結節(jié)狀先期強

11、 化影門脈期及平衡期：強化逐漸均勻平衡期：8例AIP病變胰腺組織的信號強度 高于周圍正常胰腺，且信號均勻 4例信號強度與周圍胰腺實質基本 一致,DWI,檢出病變鑒別診斷,男，43歲，上腹部疼痛入院,男，43歲，上腹部疼痛入院,DWI （ b= 600× 10 ? 3 mm 2 /

12、 s） 示彌漫性高信號，與胰腺長軸一致,彌漫性AIP,,MRCP顯示病變區(qū)胰管節(jié)段性變細、狹窄（細箭）。膽總管胰腺段狹窄（彎箭），其以上膽總管及肝內膽管輕度擴張,胰膽管的改變 MRCP,Figure 2 A 53-year-old man with f-AIP at the pancreatic tail,A,E,,,多發(fā)病灶MRCP節(jié)段性狹窄,多發(fā)病灶MRCP節(jié)段性狹窄,,,,假包膜征象,劉才根，男，77歲AIP,胰腺尾部假包

13、膜,,,,,,,胰腺外器官受累的表現,AIP激素治療前后MRI表現的比較,AIP與胰腺癌鑒別,①AIP以梗阻性黃疸為最常見的臨床癥狀，達65%-86%，而胰頭癌也常出現梗阻性黃疸的臨床表現②局限性AIP，影像上常表現為胰腺局部腫塊，與胰腺癌表現非常相似③少數AIP患者可伴有胰頭周圍及腹膜后淋巴結腫大，或伴有胰腺外組織臟器受累，如腎臟、唾液腺等受累，易誤診為胰腺癌伴淋巴結或遠處臟器轉移AIP與胰腺癌的治療策略截然不同，AIP常以口服

14、激素作為首選的治療方案，并不主張手術治療胰腺癌則以手術治療為主，必要時還要結合放、化療,穆增翠，女，54歲,,圖4 胰體部腺癌DWI（Siemens 1.5T Avanto磁共振儀）。A、為b=100× 10 ? 3 mm 2 / s的DWI，胰腺癌呈局限性高信號（彎箭），胰腺尾部萎縮，信號輕度增高（箭），低于胰腺癌，在b值為600× 10 ? 3 mm 2 / s的DWI（B），兩者信號差別更顯著。C為ADC圖。

15、,彌漫性AIP 的DWI（GE 3.0T HDXT磁共振儀）。A、為b=100× 10 ? 3 mm 2 / s時的DWI，受累的胰腺稍高信號（箭）；B、高b值（600× 10 ? 3 mm 2 / s）DWI，AIP病變區(qū)呈彌漫性高信號，與胰腺長軸一致（箭）。C為ADC圖。,,彌漫性AIP 的DWI。A、為b=0× 10 ? 3 mm 2 / s時的DWI，受累的胰腺高信號（箭）；B、高b值（600

16、15; 10 ? 3 mm 2 / s）DWI，AIP病變區(qū)呈彌漫性高信號，與胰腺長軸一致（箭）。C為ADC圖,,多發(fā)性AIP的DWI。圖A、B分別為b=100× 10 ? 3 mm 2 / s和600× 10 ? 3 mm 2 / s時DWI，胰腺體部及尾部兩處局限性高信號（箭），與胰腺長軸一致。兩者之間為相對正常胰腺組織，呈低信號。C為ADC圖,,圖3 胰腺癌DWI（Siemens 1.5T Avanto磁共振儀

17、）。A、B分別為b=100× 10 ? 3 mm 2 / s，600× 10 ? 3 mm 2 / s時的DWI，胰腺癌累及胰腺體部，呈局限性高信號（彎箭），胰腺尾部萎縮，信號輕度增高（箭），低于胰腺癌。C為ADC圖。,,圖4 胰體部腺癌DWI（Siemens 1.5T Avanto磁共振儀）。A、為b=100× 10 ? 3 mm 2 / s的DWI，胰腺癌呈局限性高信號（彎箭），胰腺尾部萎縮，信號輕度增

18、高（箭），低于胰腺癌，在b值為600× 10 ? 3 mm 2 / s的DWI（B），兩者信號差別更顯著。C為ADC圖。,,AIP、胰腺癌及正常胰腺的ADC600值的箱形圖。AIP的ADC值（1.011±0.118× 10 ? 3s/mm2）明顯低于胰腺癌組織(1.274±0.120×10?3 s/mm2)及正常胰腺組織（1.489 ±0.072×10?3 s/mm2

19、）（P均小于0.001）,,ROC表明，AIP與胰腺癌鑒別的最佳ADC值的界值為1.068× 10?3 s/mm2，診斷的敏感性和特異性均為83.3%，曲線下面積為0.896,局限性AIP,,Figure 4. A 58-year-old man with f-AIP at the pancreatic body and tail. A-C: CE CT images obtained during the atery pha

20、se showing that the spleen atery was surrounded by the enlarged pancreatic body and tail but without any signs of being invaded.,A,B,C,局限性AIP，與血管關系,局限性AIP與血管關系,Figure 1. A 59-year-old man with f-AIP at the pancreatic tai

21、l. A: pre-contrast axial computered tomography image shows the “sausage-like” -swollen pancreatic tail. B: Aixal contrast-enhanced computed tomograpy (CE CT) image obtained during the atery phase showing the heterogeneou

22、s good-enhanced of the “sausage-like” pancreatic tail, a hypeoattenuating capusule-like rim can be observed around the pancreatic tail, which manifested delayed enhancement during the delayed phases (C, D).,A,D,C,B,,,,Fi

23、gure 2. A 53-year-old man with f-AIP at the pancreatic tail. A-D: The lesion showed heterogenous T1WI hypointensity and heterogenous T2WI hyperintensity, which was delayed enhanced. The capsule-like rim appearing as a T1

24、WI iso- or slight hyperintensity and T2WI hypointensity area surrounding the pancreas (white arrow), and were delayed and moderate enhanced. E: MRCP image shows the irregular narrowing MPD in the pancreatic tail ( white

25、arrow ).,A,D,C,B,E,,,,,,,Figure 3. A 55-year-old woman with f-AIP at the pancreatic head. A-B: Aixal contrast-enhanced computedtomograpy (CE CT) image obtained during the delayed phases showing the enhanced thickening C

26、BD wall (black arrow, A) and the narrowing MPD and distal CBD (black arrow, B). C: Bile duct dilation and irregular narrowing MPD of the pancreatic head can be observed on MRCP image.,C,A,B,,,,,,鑒別診斷要點,病變區(qū)局限或彌漫性胰腺腫大、其長

27、軸與胰腺長軸一致，邊緣平直動態(tài)增強：平掃密度（信號）降低或降低不明顯，但在動脈期和胰腺實質期病變強化程度低于正常胰腺，延遲期強化假包膜征象：常見胰膽管改變:病變區(qū)胰管呈局限或節(jié)段性不規(guī)則狹窄，膽管壁增厚、狹窄，狹窄段以上膽管擴張，但未見突然截斷征象；可有胰管穿透征 周圍情況：未見血管及周圍結構侵犯征象，少數可有淋巴結反應性腫大胰腺外器官受累：腎臟、唾液腺血清IgG4陽性,,病變區(qū)胰腺局限性腫大，邊緣隆起，分葉狀改變動態(tài)增強

28、：平掃病變區(qū)胰腺實質密度（信號）降低明顯，低水平漸進性強化，延遲期強化程度仍較低假包膜征象：無胰膽管改變:病變區(qū)胰、膽管突然截斷征象，雙管征，病變遠側胰管明顯擴張、胰腺萎縮，無胰管穿透征 周圍情況：常見胰腺周圍血管及等組織結構侵犯征象，常有淋巴結腫大遠處臟器轉移性征象：肝、肺、腎上腺轉移CA199常陽性,I-AIP的診斷要點,典型影像學表現：病變區(qū)的胰腺彌漫性腫脹，呈臘腸樣改變，伴有假包膜結構，病變區(qū)胰管不規(guī)則硬化狹窄，不伴

29、鈣化或胰管結石血清學表現：血清IgG4升高（正常上限值的2倍）組織學特征：①胰腺導管周圍富含淋巴漿細胞浸潤② 編織或漩渦狀纖維化③ 閉塞性靜脈炎僅20% 胰腺組織活檢可顯示)典型的組織病理學特征以上所有診斷標準公認具有典型影像學表現、血清IgG4水平升高或相互印證的組織學表現，可以做出I-AIP診斷如果血清IgG4水平不高，一些并不常見的特征性血清免疫標記物亦可作為參考，如ANAs水平升高、類風濕因子增高,,血清IgG4水

30、平（2倍），升高目前已被公認是I-AlP的典型特征I-AIP患者胰腺組織內IgG4+漿細胞明顯增高：IgG4免疫組織化學染色，IgG4陽性細胞每高倍鏡野≥ 10(≥ 10／HF)，也可做出I AIP的診斷一些癌性病變IgG4免疫染色可出現陽性，但無LPSP的一些其他特征,血清IgG4水平檢測的價值,血清IgG4水平升高是目前最有診斷價值的標志物Ghazale等研究顯示血清IgG4水平升高并不能作為I-AIP診斷指標其敏感度76%

31、、特異度93% )，但他們又提出血清IgG4水平高于正常上線2倍以上(大于280 mg／dl，其敏感度高達99 %)對AIP的診斷有意義美國梅奧的數據顯示約7 ～10% 的胰腺癌患者，3 ～7 %原發(fā)性膽管硬化、急性或慢性胰腺炎患者以及約10% 膽管細胞癌患者血清IgG4水平也可升高因為AIP發(fā)病率低，血清IgG4水平升高診斷AIP為陽性的價值較低臨床上發(fā)現在組織學確診的I-AIP患者中，高達25% 血清學反應也為陰性，30 ～4