自身免疫性胰腺炎診斷與臨床20141024隨訪

1、自身免疫性胰腺炎診斷與臨床,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科孫輝紅（sunhvhong@163.com）,概述,Sarles 等于1961 年提出一種良性、纖維炎癥性慢性胰腺炎。以往稱胰腺慢性炎癥硬化慢性胰腺炎伴主胰管彌漫不規(guī)則性狹窄硬化性胰膽管炎淋巴漿細(xì)胞性胰腺炎硬化性胰腺炎1995 年Yoshida 等提出自身免疫性胰腺炎（Autoimmune pancreatitis，AIP）的命名。,自身免疫性胰腺炎（auto

2、immune pancreatitis，AIP),胰腺見大量淋巴、漿細(xì)胞及IgG4陽(yáng)性細(xì)胞浸潤(rùn)并發(fā)生纖維化影像學(xué)表現(xiàn)胰腺腫大和胰管不規(guī)則狹窄血清IgG4水平升高類固醇激素療效顯著,臨床表現(xiàn),自身免疫有關(guān)胰腺慢性炎癥性病變，約占2-6%，老年男性，大多﹥50 歲，男女比例為2:1，梗阻性無(wú)痛性黃疸。胰頭局灶病變難與胰頭癌鑒別，常誤診而行不必要的手術(shù)治療。是因疑診胰腺癌而行手術(shù)切除最常見的良性病變，約占所有胰十二指腸切除術(shù)的

3、2.5％左右。我國(guó)自身免疫性胰腺炎共識(shí)意見(草案+2012,上海),病理學(xué)表現(xiàn)（影像表現(xiàn)的基礎(chǔ)）,胰腺實(shí)質(zhì)彌漫性或局灶性水腫，質(zhì)地變硬，胰管、膽管壁增厚、管腔狹窄胰腺實(shí)質(zhì)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)纖維組織增生，腺泡萎縮胰管周圍及胰腺被膜纖維化閉塞性靜脈炎胰頭部受累的病例可見膽總管下段周圍纖維化,影像學(xué)表現(xiàn)形態(tài)學(xué)改變,彌漫型：彌漫腫大呈臘腸樣，邊界清楚，胰周炎癥或纖維化表現(xiàn)。局灶型：局灶性腫塊，胰頭常見。多灶型；多

4、發(fā)的腫塊樣表現(xiàn)。,Different patterns of autoimmune pancreatitis,Vlachou et al， RadioGraphics 2011; 31:1379–1402,典型表現(xiàn)：,動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描時(shí),胰腺病變處呈“雪花狀”不均勻漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化，強(qiáng)化比正常胰腺減低。病變周圍見包殼樣結(jié)構(gòu)（臘腸征、假包膜、膠囊樣、盔甲樣）胰周滲出T1WI低,T2WI高，DWI高,男性，69歲，以“反復(fù)腹脹10余年，腹痛

5、3月余?！毖迕庖咔虻鞍譍亞型4 14.100 ↑0.030-2.010g/L,病例2：局灶型AIP，男，74歲，以“眼黃、尿黃20天,,,（胰頭）硬化性淋巴漿細(xì)胞性胰腺炎,免疫組化染色I(xiàn)gG4/IgG比值<20％，目前診斷IgG4相關(guān)性疾病證據(jù)不足。免疫組化染色結(jié)果：CK7（＋），CK20（－），CEA（w＋），CDX－2（－），CA199（－），P53（－），CD20（－），CD57（＋），CD56

6、（＋），Syn（＋），Ki-67 LI 3％，CD3（少＋），IgG、IgG4：非特異性染色。,女，46歲，彌漫性AIP；顯示低密度邊緣及包膜,彌漫性AIP，T2WI顯示低信號(hào)包膜。,同一病例激素治療后3個(gè)月，胰腺縮小。,M-75，上腹部疼痛.,“雪花狀”不均勻漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化,CT增強(qiáng)見胰腺腫脹，周圍見低密度滲出，外周見膠囊狀邊緣；膽總管邊緣強(qiáng)化，并擴(kuò)張。,常見表現(xiàn)：,胰管形態(tài)不規(guī)則狹窄或擴(kuò)張。膽道不規(guī)則狹窄或擴(kuò)張膽總管管壁強(qiáng)化，

7、近端呈鳥嘴樣狹窄,,胰管形態(tài)不規(guī)則狹窄或擴(kuò)張,CT增強(qiáng)見胰腺腫脹，周圍見低密度滲出，外周見膠囊狀邊緣；膽總管邊緣強(qiáng)化，并擴(kuò)張。,胰腺?gòu)浡阅[大，胰頭區(qū)膽總管鳥嘴樣狹窄，膽總管壁均勻強(qiáng)化，其上膽總管擴(kuò)張。,少見表現(xiàn)：,胰腺內(nèi)或胰周假性囊腫胰周血管受累胰腺鈣化,病例1：男，59歲，腹痛、黃疸2周；CA199 升高，未查Ig G4,,,,,（胰腺）慢性硬化性胰腺炎,實(shí)驗(yàn)室檢查,IgG4 水平增高是目前認(rèn)為AIP 唯一的血清學(xué)標(biāo)志物。AI

8、P 患者血清IgG4 水平明顯高于正常人，而胰腺癌及慢性胰腺炎患者IgG4 水平與正常人相近。,注意：胰腺外表現(xiàn),1、腎臟：腎臟間質(zhì)性炎癥，類似腎炎腎炎的影像學(xué)表現(xiàn)。少數(shù)病例可局灶性、團(tuán)塊狀，其表現(xiàn)多與“快進(jìn)快出”的腎癌表現(xiàn)不同，但易誤診為不典型腎癌；腎盂炎表現(xiàn)主要是腎盂和上端輸尿管壁增厚，可并腎積水。    2、雙肺：表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎，可有胸腔積液。    3、腹膜后

9、纖維化：變現(xiàn)為圍繞大血管的較厚的環(huán)形軟組織密度影，增強(qiáng)后有強(qiáng)化，并呈延時(shí)強(qiáng)化，與粥樣硬化的血管壁不同，無(wú)鈣化和粥樣硬化斑塊。    4、可累及血管：中小血管壁增厚，可不規(guī)則。    5、硬化性膽管炎：表現(xiàn)為膽管壁增厚、強(qiáng)化，管腔不規(guī)則擴(kuò)張或狹窄。MRCP 可見多發(fā)肝內(nèi)、外膽管狹窄、擴(kuò)張。    6、腸炎：可合并潰瘍性結(jié)腸炎或克羅恩病。7、涎

10、腺、淚腺及甲狀腺受累,鑒別診斷：胰頭癌,AIP 胰腺外表現(xiàn)，AIP 纖維組織增生所致的動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈持續(xù)強(qiáng)化；胰頭癌強(qiáng)化不明顯。AIP近端膽總管呈鳥嘴樣狹窄，膽總管管壁明顯強(qiáng)化，胰頭癌膽總管突然中斷。AIP胰管不規(guī)則狹窄或擴(kuò)張，胰腺萎縮少；胰頭癌胰管明顯擴(kuò)張，胰腺萎縮。,胰頭癌生物學(xué)特性：圍管性浸潤(rùn)，嗜神經(jīng)生長(zhǎng)，少血供腫瘤,男性，75歲，反復(fù)中上腹悶痛20余天,糖類抗原19-9 146.500 U/ml,,胰頭癌血管侵犯,,,,

11、胰頭癌血管侵犯,胰頭癌生物學(xué)特性：圍管性浸潤(rùn)，嗜神經(jīng)生長(zhǎng)，少血供腫瘤,術(shù)中探查胰頭腫物包繞門靜脈超過(guò)3cm,,,胰腺段膽管細(xì)胞癌,膽總管低分化膽管細(xì)胞癌，侵及胰腺及十二指腸腸壁黏膜下層，伴神經(jīng)侵犯及脈管內(nèi)癌栓形成。,女性，70歲，黃疸1個(gè)月余；,糖類抗原19-9 377.500 U/ml,壺腹部低分化腺癌，侵犯十二指腸壁全層，累及周圍胰腺組織及膽總管，伴神經(jīng)侵犯。,胰頭癌，包繞腸系膜上動(dòng)脈，管壁毛糙，與腸系膜上靜脈脂肪間隙密度增高影，

12、與十二指腸境界不清。,慢性胰腺炎,,,男性，32歲，以“反復(fù)上腹痛2年余，再發(fā)3天。”,尿淀粉酶 1238u/L,慢性胰腺炎,女性，74歲，以“反復(fù)右上腹痛2年，加重1天”,血淀粉酶：2370U/L,慢性胰腺炎急性發(fā)作,膽總管結(jié)石伴胰腺腫脹。,診斷標(biāo)準(zhǔn),2002年 日本胰腺學(xué)會(huì)首次提出AIP診斷標(biāo)準(zhǔn)。2006年 日本、韓國(guó)、美國(guó) 發(fā)布AIP診斷標(biāo)準(zhǔn)。2010年 國(guó)際胰腺協(xié)會(huì) AlP診斷標(biāo)準(zhǔn)國(guó)際共識(shí)。2012年 我國(guó)自身免疫性胰腺

13、炎共識(shí)意見。,2010年 AlP診斷標(biāo)準(zhǔn)國(guó)際共識(shí),診斷依據(jù)包括影像學(xué)(細(xì)分為胰腺實(shí)質(zhì)影像學(xué)和胰管影像學(xué))、血清學(xué)、胰腺外器官受累、組織病理學(xué)和診斷性激素治療等5個(gè)方面。特點(diǎn)：強(qiáng)調(diào)胰腺實(shí)質(zhì)影像學(xué)檢查(CT/MRI)在AlP診斷中的首要地位。實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)僅有IgG4一項(xiàng)。評(píng)價(jià)診斷性激素治療效果的指標(biāo)主要依靠影像學(xué)，實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)不再作為監(jiān)測(cè)指標(biāo)。我國(guó)自身免疫性胰腺炎共識(shí)意見(草案+2012,上海),AIP診斷與臨床,局限性AIP易

14、誤診胰頭腫瘤，造成不必要手術(shù)臨床診斷依賴影像影像表現(xiàn)典型療效評(píng)價(jià)依靠影像臨床認(rèn)識(shí)不足，易誤診,AIP影像與認(rèn)識(shí),胰腺腫脹+“雪花狀”不均勻漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化+包殼胰頭占位+不均勻漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化膽總管胰腺段或膽總管下段鳥嘴樣狹窄多臟器炎性病變除外惡性病變胰頭癌、膽總管癌臨床支持：IgG4，激素試驗(yàn)性治療,謝謝,,,,,,,,,,,,,患者有典型影像學(xué)征象，且有實(shí)驗(yàn)室檢查或胰腺外受累證據(jù)，即可診斷AIP，可行激素治療。