自身免疫性胰腺炎相關(guān)的門脈高壓、全身淋巴結(jié)腫大及脾亢-病例報道及文獻復習.pdf

1、1.背景與目的：
　　 自身免疫性胰腺炎是一種少見的慢性胰腺炎,1961年,Sarles等人首次將其描述為“原發(fā)感染性硬化性胰腺炎”,也有人稱為淋巴漿細胞性硬化性胰腺炎,慢性硬化性胰腺炎和非酒精性導管損傷性慢性胰腺炎。血清IgG4水平升高是其特征性改變。據(jù)報道,這種疾病與其他許多疾病,如后腹膜纖維化,硬化性膽管炎和涎腺炎相關(guān)。在此,我們報道了一例有趣的病例,患者,男性,54歲,臨床表現(xiàn)嘔血,黑便和發(fā)熱,伴隨肝脾腫大,全身性淋巴結(jié)

2、腫大,腹部CT掃描顯示胰腺彌漫性腫大,門脈高壓以及后腹膜淋巴結(jié)腫大。該患者首先被考慮淋巴瘤,但自身免疫性胰腺炎尚不能除外?；颊邿o病毒性肝炎或肝硬化病史,實驗室測試顯示IgG水平的升高(3000.0mg／dl)。由于無法控制的活動性上消化道出血,患者進行了手術(shù)。術(shù)中我們發(fā)現(xiàn)脾腫大,胰腺飽滿,周邊淋巴結(jié)融合,所以進行了脾切除,并行胰尾和部分淋巴結(jié)活檢。全部切除的組織均發(fā)現(xiàn)大量IgG4陽性漿細胞浸潤。因此,這名病人被診斷為自身免疫性胰腺炎相關(guān)

3、性門脈高壓癥,全身淋巴結(jié)腫大和脾亢。脾切除術(shù)后的患者未接受任何其他治療。在后續(xù)15個月的隨訪過程中,病人無任何不適癥狀,同時,血清IgG也降至正常水平,增強CT掃描發(fā)現(xiàn)正常形態(tài)胰腺,這些都預示了良好的結(jié)果。因此,我們推測脾切除術(shù)可能是治療自身免疫性胰腺炎的新方法。
　　 2.材料和方法：
　　 分析浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院2009年12月確診并隨訪15個月的一例自身免疫性胰腺炎合并門脈高壓,全身淋巴結(jié)腫大及脾亢的病例,

4、查找美國國立圖書館PubMed、萬方數(shù)據(jù)資源系統(tǒng)、維普期刊在線數(shù)據(jù)庫的相關(guān)文獻,進行文獻復習。
　　 3.結(jié)果和結(jié)論：
　　 本文病例的發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學檢查、病理學檢查均支持典型的自身免疫性胰腺炎。脾切除術(shù)后的15個月的隨訪過程患者無明顯不適主訴,血清IgG、IgM、IgA和補體C3,c4檢測均正常,其中,尿液κ輕鏈和λ輕鏈的定量分析也揭示了正常水平。此外,淺表淋巴結(jié)超聲檢查顯示,淋巴結(jié)腫大基本消失