感覺障礙的診斷思路

1、1,感覺障礙的診斷思路,北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,2,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則,病史+體格檢查（H &P):獲得疾病重要信息,定性診斷/病因診斷:病史+體征+輔助檢查結(jié)果,解剖診斷/定位診斷:主要癥狀和體征的演變過程,3,先全身檢查一遍，如發(fā)現(xiàn)有感覺障礙，再從感覺消失或減退區(qū)查至正常區(qū)，然后至過敏區(qū)；檢查部位應(yīng)充分暴露，并進行兩側(cè)對稱的比較。注意感覺障礙的程度、性質(zhì)、界線，其界線可用筆在病人皮膚上劃出，最后將結(jié)果準(zhǔn)確地描繪在感覺記

2、錄圖上。從此感覺記錄圖中，可以推斷病變的部位，并可用于以后隨訪比較；檢查者必須熟練掌握全身感覺皮節(jié)及周圍神經(jīng)分布的知識，按其分布的范圍有的放矢地進行檢查，方可獲得準(zhǔn)確的結(jié)果；,感覺檢查的注意事項,4,感覺障礙定位分析,周圍型（末梢型，神經(jīng)干型，神經(jīng)叢，后根型）中樞型脊髓型（后角，前連合型，傳導(dǎo)束型）腦干型丘腦型內(nèi)囊型皮層下型皮層型,,傳導(dǎo)束型,5,1.末梢型,,四肢遠端對稱性完全性感覺缺失，呈手套、襪套樣分布，可伴有相應(yīng)

3、區(qū)內(nèi)運動及自主神經(jīng)功能障礙；從肢體的最遠端開始，逐漸向近端波及；見于藥物中毒（異煙肼、呋喃類、長春新堿）、重金屬中毒、化學(xué)品中毒、營養(yǎng)缺乏與代謝障礙等引起的多發(fā)性神經(jīng)??；,6,2.神經(jīng)干型（type of nerve trunk),條塊狀感覺障礙：受損周圍神經(jīng)所支配的皮膚分布區(qū)各種感覺都發(fā)生障礙（刺激/損毀癥狀），多伴神經(jīng)支配的運動及自主神經(jīng)機能障礙；感覺障礙的程度不一致：在中心部可為感覺消失；周邊部可為感覺減退；常表現(xiàn)為近端

4、輕遠端重，上肢輕下肢重；,橈神經(jīng)的垂腕,尺神經(jīng)的爪形手,7,當(dāng)頸、臂、腰、骶叢的任何一個神經(jīng)叢損害時，則出現(xiàn)該神經(jīng)叢支配區(qū)的各種感覺障礙；感覺障礙的范圍為該神經(jīng)叢所分布的各神經(jīng)干感覺纖維支配區(qū)，故感覺障礙的區(qū)域要比神經(jīng)干型為大；臂叢的上叢損傷:三角肌、肱二頭肌、肱肌和肱橈肌等癱瘓，手的小肌肉則不受累，感覺受損的范圍包括三角肌區(qū)、手及前臂橈側(cè)；腰骶神經(jīng)叢綜合征:單側(cè)或雙側(cè), 對稱或不對稱性的L2-S1，表現(xiàn)為支配區(qū)的疼痛、感覺障礙和

5、肌無力萎縮等。若波及到骶尾叢可出現(xiàn)二便障礙；,3.神經(jīng)叢型,8,4.后根型（type of posterior roots),單側(cè)、節(jié)段性、完全性感覺障礙，常伴有相應(yīng)神經(jīng)根的劇烈放射性疼痛（根痛）；見于神經(jīng)根炎、椎間盤脫出、髓外腫瘤；,9,后角型（type of posterior horns)前連合型 (type of anterior grisea commissura)傳導(dǎo)束型,5.脊髓型（type of spinal

6、cord),10,解剖：深感覺及部分觸覺纖維系繞過后角進入后束；單側(cè)、節(jié)段性、分離性感覺障礙，保留深感覺和觸覺；見于脊髓空洞癥；,5.1 后角型（type of posterior horns),11,解剖：脊髓前連合是兩側(cè)脊髓丘腦束的交叉纖維所在；損害時產(chǎn)生兩側(cè)、對稱性、節(jié)段性痛覺、溫度覺缺失或減退，而觸覺及深感覺仍保留；見于脊髓空洞癥、脊髓出血、髓內(nèi)腫瘤；,5.2 前連合型(type of anterior grisea

7、commissura),12,節(jié)段性分布的感覺障礙區(qū)別,后根：患側(cè)、節(jié)段性、完全性感覺障礙，根痛后角：患側(cè)、節(jié)段性、分離性感覺障礙（痛溫消失，觸覺保留）；灰質(zhì)前連合：雙側(cè)、節(jié)段性、分離性感覺障礙（痛溫消失，觸覺保留）；前連合交叉，雙側(cè)受累,,13,脊髓感覺傳導(dǎo)束損害后發(fā)生受損節(jié)段水平以下有關(guān)的感覺缺失或減退；后索型（type of posterior funiculus）：同側(cè)深感覺缺失或減退，感覺性共濟失調(diào)；,5.3 傳導(dǎo)束型

8、,14,對側(cè)：痛溫覺喪失同側(cè)：深感覺喪失及上運動神經(jīng)元癱瘓,脊髓半切綜合征Brown-Sequard’s syndrom,,15,病變平面以下傳導(dǎo)束性全部感覺障礙伴有截癱和尿便障礙,脊髓橫貫損害syndrome of complete of spinal cord,,16,6.腦干型（type of brain stem),延髓外側(cè)部病變：損害三叉神經(jīng)脊髓束核及脊髓丘腦側(cè)束，交叉性感覺障礙；發(fā)生病灶同側(cè)的面部感覺障礙和病變對側(cè)

9、軀肢的痛覺、溫度覺障礙；,17,6.腦干型（type of brain stem),腦橋和中腦病變：內(nèi)側(cè)丘系、脊髓丘腦束和顱神經(jīng)的感覺纖維已合并在一起；對側(cè)半身感覺缺失；一般都有病變同側(cè)顱神經(jīng)運動障礙，可與其它部位病變引起半身感覺缺失鑒別；,18,7.丘腦型（type of thalamus),對側(cè)偏身感覺障礙：上肢比下肢明顯；肢體的遠端較近端嚴(yán)重；深感覺和觸覺障礙較痛覺、溫度覺明顯；對側(cè)自發(fā)性丘腦痛和感覺過度(CBZ有效)

10、對側(cè)植物神經(jīng)癥狀，如腫脹對側(cè)較輕的或一過性癱瘓；對側(cè)錐體外系癥狀:舞蹈或手足徐動,19,8.內(nèi)囊型（type of internal capsule),丘腦皮質(zhì)束通過內(nèi)囊前肢的后1/3，后肢的前2/3為錐體束經(jīng)典的“三偏征”病變對側(cè)偏身感覺缺失（麻木）、偏癱、同向性偏盲；,20,9.皮質(zhì)下感覺障礙,放射冠的纖維較內(nèi)囊分散；感覺障礙遠端重，或呈單肢分布；可出現(xiàn)程度不等的偏癱或單癱等；可伴有視覺/聽覺損害；,21,單肢感覺缺

11、失刺激性病變:可產(chǎn)生限局性感覺性癲癇；破壞性病變:產(chǎn)生對側(cè)半身的感覺障礙；往往只累及身體的某一部分，稱為單肢感覺缺失；常在肢體的遠端部位，上肢比下肢重，上肢的尺側(cè)和下肢的腓側(cè)較明顯；,10.皮層型感覺障礙（一）,22,10.皮層型感覺障礙（二）,對側(cè)一個上肢或下肢分布的感覺減退或喪失（單肢感覺減退或喪失，假節(jié)段性分布，具有特征性，與單癱相似） 損傷的對側(cè)出現(xiàn)精細感覺（復(fù)合感覺）障礙：實體覺、圖形覺位置覺障礙明顯，淺感覺、觸覺可

12、保留刺激性病灶可致感覺性癲癇發(fā)作：病灶對側(cè)皮膚相應(yīng)部位感覺異常并可擴散到運動區(qū)引起癲癇；伴UMN癱, 視覺損害或失語。,23,感覺障礙定位分析,周圍型感覺障礙末梢型神經(jīng)干型神經(jīng)叢后根型,中樞型感覺障礙脊髓型（后角，前連合型，傳導(dǎo)束型）腦干型丘腦型內(nèi)囊型皮層下型皮層型,,傳導(dǎo)束型,24,思考：感覺障礙意味著什么？,,25,查到感覺障礙應(yīng)考慮什么?,是否可靠? 意識清楚? 手法正確? 心理狀態(tài)?,2

13、6,腦內(nèi)?腦外?腦內(nèi)：皮層：單肢,復(fù)合感覺,EP,語言，情感，認(rèn)知丘腦：偏身，深感覺重于淺感覺，遠端重于近端內(nèi)囊：三偏腦干：顱神經(jīng)中腦、橋腦偏身，延髓交叉,查到感覺障礙應(yīng)考慮什么?,27,腦外脊髓:后角型：患側(cè)、節(jié)段性、分離性感覺障礙(脊髓空洞癥);前連合型：對稱性、節(jié)段性、分離性感覺 障礙(髓內(nèi)腫瘤,脊空);傳導(dǎo)束型：受損平面以下長束（后索，脊髓丘腦側(cè)束、錐體束）；髓內(nèi)CTLS?髓外SLTC?：水平（節(jié)段）?

14、橫貫? 半切?,查到感覺障礙應(yīng)考慮什么?,28,查到感覺障礙應(yīng)考慮什么?,腦外周圍神經(jīng)?末梢型:遠端、對稱性、完全性（運動、感覺、自主神經(jīng)）感覺障礙；神經(jīng)干/叢:單神經(jīng)、多神經(jīng)感覺障礙；節(jié)段型:根性—根痛;,29,存在即合理有果必有因,客觀、自信、細微之處見功夫,30,周圍神經(jīng)疾病的感覺障礙診斷思路,,31,概述,周圍神經(jīng)病是許多系統(tǒng)性疾病的常見表現(xiàn)；在發(fā)達國家，成人周圍神經(jīng)病的最常見病因為糖尿病和慢性酒精中毒(alcoh

15、olism)，與HIV感染有關(guān)的周圍神經(jīng)病病例數(shù)量近年逐漸增加。周圍神經(jīng)病還有其他原因：遺傳性，中毒性，代謝性，感染性，炎癥性，缺血性和副腫瘤綜合癥；許多診斷不明的患者經(jīng)過詳細詢問家族史和檢查家系成員，證明為遺傳性周圍神經(jīng)??； 大約13～22％的周圍神經(jīng)病即使經(jīng)過詳盡檢查也不能發(fā)現(xiàn)病因；,32,周圍神經(jīng)解剖,周圍神經(jīng)包括顱神經(jīng)、脊神經(jīng)根、背根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)干及其末梢、周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)；神經(jīng)包含有不同的軸索類型大的有髓軸索包括

16、運動軸索和傳導(dǎo)震動覺、本體感覺和輕觸覺的感覺軸索；小的有髓軸索包括自主神經(jīng)纖維和傳導(dǎo)觸覺、痛覺和溫度覺的感覺軸索病變主要累及后者二種類型纖維的周圍神經(jīng)病稱為小纖維神經(jīng)??；臨床上大纖維神經(jīng)病與小纖維神經(jīng)病的鑒別：大纖維傳導(dǎo)震動覺和本體感覺；小纖維傳導(dǎo)疼痛和溫度覺；輕觸覺由大、小神經(jīng)纖維共同傳導(dǎo)；,33,病理生理學(xué),軸索損傷（軸索?。喝A勒氏變性：軸索的斷裂導(dǎo)致?lián)p傷部位的遠端軸索變性，髓鞘崩解；軸突變性（稱為逆行性死亡 “d

17、ying back”） ：在大多數(shù)中毒和代謝性損傷，神經(jīng)軸索遠端部分變性，伴繼發(fā)髓鞘崩解；神經(jīng)元?。哼\動神經(jīng)元或背根神經(jīng)節(jié)病變，常繼發(fā)神經(jīng)元的周圍突和中央突變性。由于損傷發(fā)生在細胞體，恢復(fù)常常不完全。髓鞘?。喊l(fā)生在髓鞘水平，可由炎癥或遺傳異常引起；在獲得性脫髓鞘性神經(jīng)病，損傷常常為斑片狀(patchy)或節(jié)段性。由于軸索相對完整，恢復(fù)常常迅速(數(shù)周到數(shù)月)而完全；髓鞘遺傳性異常通常病變較彌散，伴有緩慢進展性病程；,34,35,周

18、圍神經(jīng)病的診斷步驟,臨床證據(jù)預(yù)判病變的臨床解剖類型 客觀檢查確定病變的解剖類型 判定神經(jīng)纖維的病理變化過程 分析起病方式及病程 判斷病因是遺傳性的還是獲得性的 家系調(diào)查 尋找現(xiàn)存或已愈的伴發(fā)性疾病 血液學(xué)、生化學(xué)及影像學(xué)等輔助檢查 周圍神經(jīng)及皮膚活檢,36,臨床預(yù)判病變的臨床解剖類型,明確損害的部位（根、節(jié)、叢、干）受累神經(jīng)纖維的類型及受累神經(jīng)元的損傷部位（細胞體、軸突的遠段亦或近段）,37,周圍神經(jīng)病的臨床解剖分類,

19、單顱神經(jīng)病 (Cranial Mononeuropathy)多數(shù)性單顱神經(jīng)病(Multiple Cranial Mononeuropathy)多發(fā)性顱神經(jīng)病(Cranial Polyneuropathy )單神經(jīng)根病 (Mononeuropathy)多數(shù)性單神經(jīng)根病(Multiple Mononeuropathy)多發(fā)性神經(jīng)根病（Polyradiculopathy）單神經(jīng)節(jié)病 （Monoganglionopathy）多發(fā)性

20、神經(jīng)節(jié)病 （Polyganglionopathy）臂叢神經(jīng)病 （Branchial plexus neuropathy）腰骶叢神經(jīng)病 （Lumbosacral plexus neuropathy）,38,單神經(jīng)病 （Mononeuropathy）多數(shù)性單神經(jīng)?。∕ultiple mononeuropathy）運動神經(jīng)元變性 （Motor neuron degeneration）運動、感覺神經(jīng)元變性（Motor and sens

21、ory neuron degeneration）運動神經(jīng)病 （Motor neuropathy）感覺神經(jīng)病 （Sensory neuropathy）植物神經(jīng)病 （Autonomic neuropathy）多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（Polyradiculoneuropathy）多發(fā)性神經(jīng)病 （Polyneuropathy） 多發(fā)性感覺運動神經(jīng)?。⊿ensorimotor polyneuropathy）其它 （Other）,39

22、,客觀檢查確定病變的解剖類型,根據(jù)診斷需要使用的輔助檢查手段肌電圖與神經(jīng)傳導(dǎo)速度感覺定量試驗植物神經(jīng)定量試驗放射學(xué)及影像學(xué)檢查腓腸神經(jīng)活檢等,,40,判定神經(jīng)纖維的病理變化過程,神經(jīng)元病：運動神經(jīng)元或背根神經(jīng)節(jié)病變，常繼發(fā)神經(jīng)元的周圍突和中央突變性。由于損傷發(fā)生在細胞體，恢復(fù)常常不完全 神經(jīng)節(jié)炎（?。航桓猩窠?jīng)節(jié)（神經(jīng)鏈）和副交感神經(jīng)節(jié)病變軸索病華勒氏變性軸突變性（dying back）髓鞘病獲得性脫髓鞘性神經(jīng)病

23、髓鞘遺傳性異常,41,脫髓鞘性神經(jīng)病的電生理判斷標(biāo)準(zhǔn),神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，小于正常低限的70％(2條神經(jīng)以上);遠端潛伏期延長，大于正常上限的150％(2條神經(jīng)以上)；肯定的一過性離散證據(jù)，或近端與遠端間的波幅差大于20％(1條神經(jīng)以上)；F波消失或延長(至少10次trial)超過正常上限的150％(2條神經(jīng)以上)；,42,軸索性神經(jīng)病的電生理診斷標(biāo)準(zhǔn),運動或感覺神經(jīng)動作電位波幅降低或消失(至少2條神經(jīng));所有神經(jīng)的傳導(dǎo)速度大于正

24、常下限的70％；遠端潛伏期正?；蜉p微延長，與傳導(dǎo)速度成比例；F波正?；蜉p微延長(小于正常上限的120％)；刺激近端神經(jīng)無傳導(dǎo)阻滯；肌電圖顯示：遠端肌肉異常自發(fā)活動(纖顫電位,陽性尖波,或復(fù)雜重復(fù)放電)，或神經(jīng)源性運動單位電位伴募集減少；,43,判斷病因是遺傳性的還是獲得性的,隱襲性、進展性、持續(xù)數(shù)年的疾病，提示遺傳性疾??；由于疾病的隱襲性進展，使患者或家屬未能較早地發(fā)現(xiàn)明顯的遺傳性缺陷；一些骨骼及皮膚的異常如高足弓、脊柱后凸

25、側(cè)彎、馬蹄內(nèi)翻足、先天性髖關(guān)節(jié)錯位、器官的血管角化瘤、舌尖部的結(jié)節(jié)（見于多發(fā)性內(nèi)分泌瘤）提示某些特定的遺傳性疾?。?44,家系調(diào)查,當(dāng)周圍神經(jīng)病的特異性診斷不能明確時，有可能從詳細家族史或?qū)覍俚脑敿殭z查中找到答案,45,分析起病方式及病程,外傷或缺血性梗死所引起的神經(jīng)病呈急性發(fā)病，發(fā)病時癥狀即達到高峰；炎癥和一些代謝性神經(jīng)病呈亞急性病程（數(shù)天至數(shù)周）；慢性病程（數(shù)周至數(shù)月）是大多數(shù)中毒和代謝性神經(jīng)病的特點；慢性、緩慢進展性神經(jīng)病

26、（數(shù)年）見于大多數(shù)遺傳性神經(jīng)病或慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)??；反復(fù)復(fù)發(fā)－緩解病程見于GBS綜合癥,46,尋找現(xiàn)存或已愈的伴發(fā)性疾病,內(nèi)分泌疾病如Ⅰ型和Ⅱ型糖尿病、甲減、肢端肥大癥等；營養(yǎng)不良（如饑餓和酗酒）及特定的維生素B1、B6、B12缺乏或B6過量，肝臟疾病及胃腸道疾病（如吸收不良）； 壞死性血管炎及結(jié)締組織病；感染如麻風(fēng)、單純皰疹或帶狀皰疹、萊姆病、梅毒及HIV等；一些血液系統(tǒng)疾病如原發(fā)性真性紅細胞增多癥，原發(fā)性血

27、小板增多癥、白血病等； 腫瘤（小細胞肺癌），骨髓瘤，淋巴瘤；腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，Krabbe病，F(xiàn)abry?。?47,血液學(xué)、生化學(xué)及免疫學(xué)等實驗室檢查,病因的尋找：糖尿?。慷疚锖Y查（汞、有機磷）？除外感染性、免疫性疾病，營養(yǎng)不良及特定維生素的缺乏，中毒，代謝性疾病及全身性疾病 ；腦脊液檢查對評價髓鞘病和多發(fā)神經(jīng)根病非常有益：總蛋白升高而白細胞不足5個（蛋白－細胞分離）見于獲得性炎性神經(jīng)病(例如GBS,CIDP)；其他有

28、用的方法有：細胞學(xué)（淋巴瘤），萊姆PCR和巨細胞病毒支鏈DNA（AIDS患者多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病或多發(fā)單神經(jīng)?。?48,神經(jīng)及皮膚活檢,神經(jīng)活檢的價值是有限的，而且受組織學(xué)處理質(zhì)量的影響，作為一種診斷手段，神經(jīng)活檢現(xiàn)在已被過分使用；如果不能給治療提供有價值的信息，神經(jīng)活檢后給病人帶來的不適顯然就不值得。而且，能夠根據(jù)活檢結(jié)果確定診斷的疾病也非常少；神經(jīng)活檢可確診血管炎、淀粉樣變性、結(jié)節(jié)病、巨軸索神經(jīng)病和麻風(fēng)病神經(jīng)病。有時神經(jīng)活檢可提供

29、潛在的病理過程的線索，有助于確立診斷，這樣的例子包括遺傳性神經(jīng)病、毒素接觸誘發(fā)神經(jīng)病等；,49,皮膚活檢評價皮膚間神經(jīng)纖維是最近發(fā)展形成的新技術(shù)；標(biāo)準(zhǔn)的電生理檢查通常不能顯示小纖維為主的神經(jīng)病損害，皮膚活檢為以小纖維損害為突出表現(xiàn)的周圍神經(jīng)病提供了有用的診斷手段。皮膚活檢的優(yōu)點包括：操作簡便，微小侵入性，易被病人接受，可多點采集標(biāo)本，并且可多次采集；因此可作為評估小纖維疾病時空變化過程的一種手段；支配汗腺和血管的表皮纖維和自主

30、神經(jīng)纖維均可得以檢查,神經(jīng)及皮膚活檢,50,典型病案介紹,,,51,病例特點,青年男性患者，隱襲起病，逐漸進展；病前無明顯的上呼吸道感染和腹瀉病史，無家族史；病程5年，開始為左手的麻木無力，近3年左上肢麻木向上發(fā)展，肌無力逐漸加重，出現(xiàn)手部肌肉萎縮，病變逐漸波及左下肢以及右側(cè)手足，出現(xiàn)行走費力，雙下肢襪套樣麻木；查體：左手遠端肌力2～3級，右手肌力5級，左側(cè)脛前肌肌力3＋級，右脛前肌肌力4級。雙側(cè)腓腸肌肌力5級。四肢腱反射均減低，

31、雙側(cè)病理征均未引出。左上肢肘以下、右上肢腕以下、雙下肢踝關(guān)節(jié)以下手套樣針刺覺減退。左手以及右足部音叉振動覺消失；,52,診斷思路：確定病變的部位,首先確定病變的部位是位于大腦皮層、腦干、脊髓、神經(jīng)根、周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭，還是肌肉；患者沒有上運動神經(jīng)元損害的證據(jù)，脊髓以上的病變可以排除；肌無力的發(fā)生與疲勞等無關(guān)聯(lián)，遠端受累及為主，而且沒有肌肉疼痛，存在感覺障礙，可以排除神經(jīng)肌肉接頭處或肌肉疾??；患者主要表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、腱反

32、射減低等下運動神經(jīng)元綜合癥，同時存在感覺障礙，提示為周圍神經(jīng)疾??；,53,診斷思路：確定病變累及的方式,在確定為周圍神經(jīng)病后，進一步根據(jù)臨床表現(xiàn)分析神經(jīng)受累及的具體方式是：單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病、還是多發(fā)性神經(jīng)病。每種方式的疾病譜存在差異；本例患者肌無力和感覺障礙發(fā)生時間、功能損害雙側(cè)不對稱；即使是左手，其不同神經(jīng)支配的肌肉肌力也存在差異；臨床表現(xiàn)符合多發(fā)性單神經(jīng)病的特征；這類疾病的疾病譜如下：血管炎：壞死性血管炎，SLE，干燥

33、綜合癥等；感染性疾?。郝轱L(fēng)病、結(jié)節(jié)病、萊姆病等；浸潤性腫瘤：淋巴瘤、轉(zhuǎn)移癌、淋巴瘤樣肉芽腫病、淀粉樣變性等；免疫介導(dǎo)性疾病：多灶性獲得性脫髓性感覺和運動神經(jīng)?。↙ewis-Sumner綜合癥）、多灶性軸索性運動神經(jīng)?。∕MN）；遺傳性壓力易感性神經(jīng)?。℉NPP）；,54,怎么證實？,血ANA/ENA、血沉等檢查未見異常，結(jié)合臨床無皮疹及其它臟器損害的表現(xiàn)，排除了血管炎的可能性；Lyme抗體、梅毒抗體、HIV、ACE等檢測正常，

34、排除了感染性神經(jīng)病的可能性；患者沒有貧血、出血、體重減輕、易于感染發(fā)熱等情況，血常規(guī)正常，完善了腫瘤標(biāo)志物篩查、血尿輕鏈的檢測及胸部X線、腹部B超，基本排除了淋巴腫瘤的可能性；患者家族中無類似發(fā)病的案例，亦無常見的體形標(biāo)志如：弓形足，馬蹄內(nèi)翻足，脊柱畸形等，肌無力發(fā)病與壓迫、牽拉、負(fù)重?zé)o關(guān)聯(lián)，HNPP可能性較小；入院后腰穿腦脊液檢查，發(fā)現(xiàn)蛋白－細胞分離，24小時鞘內(nèi)IgG合成率增高，提示為免疫介導(dǎo)性神經(jīng)??；,55,診斷思路：確定病

35、變累及的神經(jīng)結(jié)構(gòu)部位和性質(zhì),利用神經(jīng)電生理技術(shù)，可以確定病變是累及脊髓前角細胞、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干或者遠端神經(jīng)；根據(jù)運動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)檢測可以判定病變性質(zhì)是脫髓鞘、軸索變性；本例電生理檢查主要提示為神經(jīng)的多灶性脫髓鞘改變，表現(xiàn)為神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，傳導(dǎo)阻滯。以左側(cè)正中神經(jīng)為例，刺激點為腕、肘上和腋窩，記錄部位為拇短展??；運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度19m/sec，速度顯著減慢；肘上和腋窩刺激記錄的CMAP較之腕部刺激記錄的CMAP波幅下降

36、大于80％，肘部和腋窩刺激點記錄的CMAP時程延長大于250％，符合左側(cè)前臂異常的短暫性離散，為神經(jīng)纖維不同程度的脫髓鞘疾病所致；,56,診斷思路：疾病的定性分類,總結(jié)獲得的臨床信息，本例具有的特點為：慢性，獲得性，不對稱性，脫髓鞘性，多灶性，運動和感覺神經(jīng)均受累及，免疫介導(dǎo)性；血和腦脊液抗Hu、Yo、Ri，抗GM1抗體，抗MAG抗體均為陰性；符合多灶性獲得性脫髓鞘性運動感覺神經(jīng)?。∕ultifocal acquired demye

37、linating sensory and motor neuropathy, MADSAMN，Lewis-Sumner綜合癥）的診斷標(biāo)準(zhǔn)；,57,診斷思路：治療前討論（一）,慢性免疫介導(dǎo)性神經(jīng)?。ㄒ悦撍枨什∽?yōu)橹鳎┛梢苑譃?個主要臨床類型：慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP）：對稱性遠端、近端肢體無力和感覺障礙，近端重于遠端，腱反射減低或消失，腦脊液蛋白升高，電生理：CMAP和SNAP呈對稱性脫髓鞘特征，傳導(dǎo)阻滯。IVIG、血漿交

38、換和皮質(zhì)類固醇療效均較好；遠端獲得性對稱性脫髓鞘性神經(jīng)?。―ADS）:突出的對稱性感覺障礙，伴有輕度遠端肌肉無力，腱反射降低或消失，雙手震顫，腦脊液蛋白升高，電生理檢查：遠端對稱性脫髓鞘特征，遠端運動潛伏期延長?？筂AG抗體滴度常常升高。對IVIG、血漿交換和皮質(zhì)類固醇療效較差；,58,診斷思路：治療前討論（一）,多灶性運動神經(jīng)?。∕MN）：不對稱的肢體無力，遠端重于近端，上肢重于下肢，無感覺障礙，局部、多個部位或彌漫性腱反射減低或消

39、失。腦脊液蛋白多為正常，電生理檢查：運動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯，呈不對稱、多灶性脫髓鞘特征，SNAP無異常。60～80％病例存在抗GM1抗體。對IVIG效果較好，對皮質(zhì)類固醇和血漿交換治療無效；多灶性獲得性脫髓鞘性運動感覺神經(jīng)?。↙ewis-Sumner綜合癥）：亞急性或慢性起病，逐漸進展數(shù)月或數(shù)年，不對稱的四肢肌無力和感覺障礙，遠端重于近端，上肢重于下肢，局部、多個部位或彌漫性腱反射減低或消失。腦脊液蛋白升高。電生理檢查：不對稱的多灶性脫髓鞘

40、為特征的運動和感覺神經(jīng)病變?？笹M1抗體和抗MAG抗體一般為陰性。對IVIG、皮質(zhì)類固醇和血漿交換治療效果均較好。,59,治療,初始治療使用地塞米松20mg/天×10天，同時使用維生素B1、彌可保肌肉注射，患者臨床癥狀無明顯改善，改為強的松80mg/天口服靜脈注射丙種球蛋白0.4g/kg/天×5天，繼續(xù)口服維生素B1、彌可保；治療后2周四肢肌力改善，麻木減輕；隨訪2月，繼續(xù)服用強的松，逐漸減量，療程3月，左手肌