特發(fā)性血小板減少性紫癜

1、特發(fā)性血小板減少性紫癜,,,,概念,特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又稱免疫性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性出血性疾病，其特點(diǎn):是機(jī)體產(chǎn)生抗自身血小板抗體使血小板破壞、巨核細(xì)胞成熟障礙，導(dǎo)致外周血血小板減少。急性型和慢性型,,,病因和發(fā)病機(jī)制,感染 病毒感染/抗病毒抗體或免疫復(fù)合物免疫因素 PAIg G 80-90%肝、脾臟因素 產(chǎn)生和破壞場(chǎng)

2、所遺傳因素 HLA-DRW、HLA-DQW3其他因素 雌激素,臨床表現(xiàn),急性型起病急聚，大多發(fā)病前1-3周有上 呼吸道感染（病毒感染）；慢性型起 病隱襲，常無(wú)誘因出血 皮膚黏膜淤點(diǎn)淤斑、鼻及齒齦出血 眼底出血、內(nèi)臟出血、顱內(nèi)出血貧血 取決于出血量多少 失血性貧血脾臟腫大,急性型與慢性型ITP的鑒別,急性型 慢性型年齡

3、 2-6 歲 20-40歲性別 無(wú)區(qū)別 女性較多誘因 常見 不常見起病 急聚 隱匿

4、出血癥狀 明顯 不明顯血小板數(shù) ＜20 × 109/L 30-80 ×109/L血小板壽命 1-6 h 12-24h巨核細(xì)胞 增多成熟瘴礙 增多或正常病程

5、 2-6周，自發(fā)緩解 數(shù)月-數(shù)年無(wú)自發(fā)緩解,實(shí)驗(yàn)室檢查,血象 血小板數(shù)減少，形態(tài)異常（大或碎片），白細(xì)胞正?；蛟龆?， 紅細(xì)胞和血紅蛋白正?；驕p少 骨髓象 巨核細(xì)胞增多或正常， 且伴成熟障礙，產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少及血小板 形態(tài)異常血小板抗體 PAIgG、PAIgM、PAIgA PAC3其他 血小板壽命縮短、相關(guān)抗原(GPⅠb-Ⅸ 、 GPⅡbⅢa),診

6、斷,出血癥狀反復(fù)檢測(cè)血小板減少巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，伴成熟障礙脾臟不腫大或輕度腫大其他 ①潑尼松治療有效；②血小板壽命縮短；③脾切除治療有效；④PAIgG陽(yáng)性；⑤ PAC3陽(yáng)性,鑒別診斷,過(guò)敏性紫癜 再生障礙性貧血血栓性血小板減少性紫癜肝硬化脾亢系統(tǒng)性紅斑狼瘡白血病,治療,病因治療 停用影響血小板的藥物，休息糖皮質(zhì)激素 脾切除免疫抑制劑難治性ITP① 靜注丙球 0.4/kg/dⅩ5d

7、 ② Danazol(達(dá)那唑)0.4-0.8mg/dⅩ2w ③ 環(huán)胞素A 10mg/kg/dⅩ4-6w ④ 血漿置換 ⑤ 大劑量甲強(qiáng)龍 1gⅩ3d ⑥ 劑量VitC2gp.o/8giv,常見的護(hù)理診斷,1有損傷的危險(xiǎn) 出血

8、 2 焦慮 與隨時(shí)有出血的危險(xiǎn)有關(guān) 3知識(shí)缺乏 缺乏疾病的相關(guān)知識(shí) 4潛在的并發(fā)癥 顱內(nèi)出血 5自我形象紊亂,護(hù)理措施,1：心理護(hù)理 評(píng)估患者的心理狀態(tài)是否存在焦慮悲哀等心理 想其講述本病的相關(guān)知識(shí)，增強(qiáng)患者的信心減 輕或消除焦慮情緒2： 生活護(hù)理 病室空氣清新，保持適宜的溫濕度

9、 給與高蛋白、高維生素、少渣飲食 避免抓傷皮膚牙簽剔牙,床單位保持平整,穿寬 松棉質(zhì)衣物,避免強(qiáng)體力勞動(dòng),預(yù)防外傷3: 病情觀察 觀察出血部位、范圍和出血量,觀察患者的生命 體征和

10、精神意識(shí)變化,檢測(cè)血小板計(jì)數(shù)和出血時(shí)間 當(dāng)血小板<20×10/L，應(yīng)注意觀察顱內(nèi)出血和內(nèi)臟出 血的發(fā)生4 藥物治療的護(hù)理 遵醫(yī)囑用藥，觀察藥物的療效和副作用,<,健康教育,1 對(duì)患者講解本病的相關(guān)知識(shí)，使其正確認(rèn)知疾病，積極配合治遼 保持樂(lè)觀的情緒，避免情緒緊張