二.特發(fā)性血小板減少性紫癜

1、特發(fā)性血小板減少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP,一、概念,是一種因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病。特點(diǎn)是血小板壽命縮短、骨髓巨核細(xì)胞增多、血小板更新加快急性型多見(jiàn)于兒童慢性型多見(jiàn)于中青年女性，男：女為l：4,二、病因,感染急性病人有前驅(qū)感染史免疫因素患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)抗血小板抗體或血小板相關(guān)抗體肝、脾與骨髓的作用血小板遭到破壞及抗體產(chǎn)生的場(chǎng)所

2、其他因素：雌激素,三、臨床表現(xiàn),急性型：多見(jiàn)于兒童起病急驟、常有病前1-2周的呼吸道感染史皮膚黏膜淤斑、內(nèi)臟出血、顱內(nèi)出血程度不等的貧血慢性型：起病緩慢，無(wú)前驅(qū)癥狀出血傾向相對(duì)輕貧血,急性型 慢性型年齡 2~6歲多見(jiàn) 20~40歲多見(jiàn)性別 無(wú)區(qū)別

3、 女性多見(jiàn)誘因 多在發(fā)病前1~3周有感染史 不明顯起病 突然，常伴畏寒、發(fā)熱 緩慢出血癥狀 嚴(yán)重(常先出現(xiàn)于 皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、月經(jīng)過(guò)多 四肢,尤其下肢為多) 血小板計(jì)數(shù) 常＜20×l09／L

4、 常30~80×l09／L病程 4~6周，80%以上可自行緩解 反復(fù)發(fā)作，遷延數(shù)年,四、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,血小板減少、體積大、生存時(shí)間縮短骨髓象巨核細(xì)胞增生、成熟障礙；紅系及粒、單核系正常其他血小板相關(guān)抗體（PAIg）陽(yáng)性,Normal blood smear Lots of platelets,五、診斷,1、廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟 2、多次

5、檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少 3、脾不大或輕度腫大 4、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙 5、慢性型需具備下列五項(xiàng)中任意一項(xiàng) a 潑尼松治療有效 b 脾切除治療有效 c PAIg陽(yáng)性 d PAC3 陽(yáng)性 e 血小板生存時(shí)間縮短,六、治療要點(diǎn),一般治療休息，防止創(chuàng)傷 避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物抑制巨核細(xì)胞生成血小板藥物——雌激素類(lèi)破壞血小板藥物——奎尼丁、消炎痛等兩

6、者作用——抗腫瘤化療藥、氯霉素、磺胺類(lèi)、解熱鎮(zhèn)痛藥等,六、治療要點(diǎn),一般治療糖皮質(zhì)激素首選常用潑尼松30~60mg/d，小劑量維持3~6個(gè)月,六、治療要點(diǎn),一般治療糖皮質(zhì)激素脾切除適用：糖皮質(zhì)激素治療3~6月無(wú)效；激素治療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復(fù)發(fā)或需要大劑量維持（超過(guò)30g/d）；激素使用有禁忌癥禁忌癥：年齡小于2歲，妊娠時(shí)、心臟病等不能耐受手術(shù)、出血嚴(yán)重者,六、治療要點(diǎn),一般治療糖皮質(zhì)激素脾切除免疫

7、抑制劑不作首選藥物長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素,六、治療要點(diǎn),一般治療糖皮質(zhì)激素脾切除免疫抑制劑急癥的處理輸血及血小板懸液、大劑量丙種球蛋白、血漿置換、大劑量甲潑尼龍,七、護(hù)理診斷,組織完整性受損：出血 與血小板減少有關(guān)有損傷的危險(xiǎn)：出血 與血小板減少有關(guān)有感染的危險(xiǎn) 與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血恐懼 與血小板過(guò)低、隨時(shí)有出血威脅有關(guān),八、護(hù)理措施,一般護(hù)理預(yù)防和避免加重出血病

8、情觀察用藥護(hù)理心理護(hù)理健康指導(dǎo),避免使用引起血小板減少或抑制其功能的藥物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等,護(hù)理措施,輸血及成分輸血的護(hù)理輸血前認(rèn)真核對(duì)，控制輸注速度，嚴(yán)重貧血者輸入速度應(yīng)低于每小時(shí)1ml/kg。血小板取回后應(yīng)盡快輸入，每袋血小板要在20分鐘內(nèi)輸完新鮮血漿于采集后6小時(shí)輸完,心理護(hù)理,抑郁狀態(tài)與住院天數(shù)、性格、經(jīng)濟(jì)狀態(tài)、自我形象紊亂有關(guān)加強(qiáng)對(duì)護(hù)士關(guān)于識(shí)別不良情緒表現(xiàn)及對(duì)策的培訓(xùn)患者住院初期抑郁發(fā)生率較