特發(fā)性血小板減少性紫癜

1、特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是一種原因不明的獲得性出血性疾病，以血小板減少、）是一種原因不明的獲得性出血性疾病，以血小板減少、骨髓巨核細胞正?；蛟龆?，以及缺乏任何原因為特征。骨髓巨核細胞正?；蛟龆啵约叭狈θ魏卧驗樘卣?。ITP在育齡期女性發(fā)病率高于男性，在育齡期女性發(fā)病率高于男性，其他年齡階段男女比例無差別。其他年齡階段男女比例無差別。ITP根據(jù)持續(xù)時間可分為新診斷、持續(xù)性（持續(xù)時間在

2、根據(jù)持續(xù)時間可分為新診斷、持續(xù)性（持續(xù)時間在3～12個月）及慢性（持續(xù)時間大于或等于個月）及慢性（持續(xù)時間大于或等于12個月）。成人典型病例一般隱匿起病病，個月）。成人典型病例一般隱匿起病病，病前無明顯的病毒感染或其他疾病史，病程多為慢性過程。兒童病前無明顯的病毒感染或其他疾病史，病程多為慢性過程。兒童ITP一般為自限性，約一般為自限性，約80%的患兒在的患兒在6個月內(nèi)自發(fā)緩解。個月內(nèi)自發(fā)緩解。病因目前認(rèn)為ITP是一種器官特異性自身免疫

3、性出血性疾病，是由于人體產(chǎn)生抗血小板自身抗體導(dǎo)致單核巨噬系統(tǒng)破壞血小板過多造成血小板減少，其發(fā)病原因尚不完全清楚，發(fā)病機制也未完全闡明。兒童ITP的發(fā)病可能與病毒感染密切相關(guān)，其中包括皰疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒、細小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、風(fēng)疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21天發(fā)病。育齡期女性慢性ITP發(fā)病高于男性，妊娠期容易復(fù)發(fā)，提示雌激素可能參與ITP的發(fā)病。臨床表現(xiàn)一般起病隱襲，表現(xiàn)為散在的皮膚出血點及其

4、他較輕的出血癥狀，如鼻衄、牙齦出血等。紫癜及淤斑可出現(xiàn)在任何部位的皮膚或黏膜，但常見于下肢及上肢遠端。ITP患者的出血表現(xiàn)在一定程度上與血小板計數(shù)有關(guān)，血小板數(shù)在20～5010L之間輕度外傷即可引起出血，少數(shù)為自發(fā)性出血，如淤斑、淤點等，血小板數(shù)小于2010L，有嚴(yán)重出血的危險，血小板數(shù)小于1010L，可能出現(xiàn)顱內(nèi)出血。查體通常無脾大，少數(shù)患者可有輕度脾大，可能由于病毒感染所致。兒童急性ITP在發(fā)病前1～3周可有呼吸道感染史，少數(shù)發(fā)生在

5、預(yù)防接種后。起病急，少數(shù)表現(xiàn)為暴發(fā)性起病，可有輕度發(fā)熱、畏寒，突然發(fā)生廣泛而嚴(yán)重的皮膚黏膜紫癜，甚血性貧血者應(yīng)考慮Evans綜合征；此外尚需與脾功能亢進、血栓性微血管病、白血病、淋巴瘤、骨髓增生異常綜合征等疾病相鑒別。治療ITP的治療應(yīng)個體化。一般說來血小板計數(shù)大于5010L，無出血傾向者可予觀察并定期檢查；血小板計數(shù)介于（20～50）10L之間，則要視患者臨床表現(xiàn)出血程度及風(fēng)險而定；血小板小于2010L者通常應(yīng)予治療。出血傾向嚴(yán)重的患

6、者應(yīng)臥床休息，避免外傷，避免服用影響血小板功能的藥物。本病治療的目的是控制出血癥狀，減少血小板的破壞，但不強調(diào)將血小板計數(shù)提高至正常，以確?；颊卟灰虺鲅l(fā)生危險，又不因過度治療而引起嚴(yán)重不良反應(yīng)。1.ITP的初始治療的初始治療（1）糖皮質(zhì)激素。（2）重度患者可使用大劑量丙種球蛋白。（3）國外可使用抗Rh（D）免疫球蛋白。2.ITP的二線治療的二線治療（1）可供選擇的二線治療藥物包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、達那唑、長春生物堿、驍悉等。（2）脾