支氣管擴(kuò)張癥田敏

1、第二篇 呼吸系統(tǒng)疾病,第五章,支氣管擴(kuò)張癥（bronchiectasis）,蚌埠第一人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科田敏,肺內(nèi)管道及肺段,支氣管肺動(dòng)脈肺靜脈,主支氣管及其分支,肺葉支氣管肺段支氣管其它分支,講授目的和要求,1.了解支氣管擴(kuò)張的病因和發(fā)病機(jī)制 2.熟悉支氣管擴(kuò)張的病理 3.掌握支氣管擴(kuò)張的臨床表現(xiàn) 4.了解支氣管擴(kuò)張的實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查 5.熟悉支氣管擴(kuò)張的診斷和鑒別診斷

2、 6.掌握支氣管擴(kuò)張的治療 重點(diǎn)：支氣管擴(kuò)張的診斷和鑒別診斷 難點(diǎn)：支氣管擴(kuò)張的病因和發(fā)病機(jī)制,多見(jiàn)于兒童和青年。大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥、致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張。臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咳大量膿痰和(或)反復(fù)咯血。近年來(lái)隨著急、慢性呼吸道感染的恰當(dāng)治療，其發(fā)病率有減少趨勢(shì)。,概念,病因及發(fā)病機(jī)制,,支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素,,黃甲綜合征,,巨大氣管

3、--支氣管癥,,Kartagener綜合癥,機(jī)體免疫功能失調(diào),,病 理,易發(fā)部位：下葉、左下葉、左舌葉支擴(kuò)類(lèi)型：柱狀擴(kuò)張、囊狀擴(kuò)張、不規(guī)則擴(kuò)張支氣管：粘膜表面潰瘍、急慢性炎癥；杯狀細(xì)胞和黏液腺增生；腔內(nèi)分泌物肺實(shí)質(zhì)：纖維化、肺氣腫、肺炎、肺萎陷肺血管：支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤形成,臨床表現(xiàn),癥狀： 1、 慢性咳嗽、大量膿痰嚴(yán)重度估計(jì)：＜10ml/d輕度10-150ml/d中度＞150ml/d重病情

4、進(jìn)展：呼吸困難、氣喘,臨床表現(xiàn),癥狀：2、反復(fù)咯血（50-70%）、干性支氣管擴(kuò)張反復(fù)同一肺段的感染3、慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、乏力、消瘦、貧血體征：固定而持久的粗濕羅音、杵狀指等,實(shí)驗(yàn)室檢查及其他,CXR：早期肺紋理增多、增粗囊狀支擴(kuò)：顯著的囊腔、呈現(xiàn)蜂窩狀透亮陰影，感染時(shí)內(nèi)有氣液平面柱狀支擴(kuò)：氣道壁增厚、紋理粗亂，呈卷發(fā)狀陰影,,支氣管造影：明確診斷支氣管擴(kuò)張，具有創(chuàng)傷性CT：HRCT診斷支擴(kuò)敏感性高“雙軌

5、征”、 “印戒征”,,,,,印戒征,,印戒征,液平面,,診 斷,病史及臨床表現(xiàn)輔助檢查：胸部HRCT,慢性支氣管炎肺膿腫肺結(jié)核先天性肺囊腫彌漫性泛細(xì)支氣管炎,鑒別診斷,治療,治療基礎(chǔ)疾病改善氣流受限控制感染清除氣道分泌物外科治療,控制感染,一般感染可選用氨芐西林、阿莫西林、頭孢克洛第III代頭孢菌素、氟喹諾酮類(lèi)、氨基糖苷類(lèi)（銅綠），ABPA給予皮質(zhì)激素、抗真菌治療。重度感染可選用第Ⅲ代頭孢菌素＋氨基糖苷類(lèi)第Ⅲ

6、代頭孢菌素＋甲硝唑痰培養(yǎng)結(jié)果選擇抗生素,清除氣道分泌物,祛痰劑協(xié)助化痰、排痰-重組脫氧核糖核酸酶、溴己新、乙酰半胱氨酸、氨溴索支氣管舒張劑通暢小氣道體位引流：患側(cè)抬高、2-4次/日、15-30分/次、協(xié)助輕叩患部纖支鏡吸痰：體位引流仍排痰困難者,咯血,安絡(luò)血止血合劑垂體后葉素或酚妥拉明介入治療手術(shù),外科治療--手術(shù)、支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù),手術(shù)指征反復(fù)感染或大咯血病變局限全身狀態(tài)好,手術(shù)禁忌癥病變輕微癥狀不明顯病