兒童常見(jiàn)眼部腫瘤

1、兒童常見(jiàn)外眼腫瘤與視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤,,眼部血管瘤,眼瞼及瞼周?chē)つw血管瘤好發(fā)于嬰幼兒，是由血管組織構(gòu)成的一種良性腫瘤，主要是由擴(kuò)張、增生的血管或充滿血液內(nèi)壁襯覆以?xún)?nèi)皮細(xì)胞的間隙和腔竇所構(gòu)成。,臨床表現(xiàn)： 眼瞼及瞼周?chē)つw血管瘤大多數(shù)出生后１ 個(gè)月內(nèi)可發(fā)現(xiàn)。兒童期的血管瘤具有快速生長(zhǎng)的特點(diǎn)，特別是在出生后第１ 年。絕大多數(shù)血管瘤的診斷并不困難，約２／３ 的血管瘤出生后就可發(fā)現(xiàn)，所以正確的診治時(shí)間應(yīng)該是從新生兒期開(kāi)始

2、。 血管瘤在嬰幼兒時(shí)期發(fā)展迅速，尤以海綿狀血管瘤和混合性血管瘤為甚。雖然多數(shù)小兒的血管瘤有一定的自然消退率，但仍有部分的血管瘤持續(xù)生長(zhǎng)，最后導(dǎo)致眼瞼功能障礙或瘤體潰破，合并感染而致瘢痕形成，影響眼瞼功能或毀損面容。因此，積極及早治療完全必要。,血管瘤的治療：治療血管瘤的方法有多種，鑒于眼瞼及周?chē)つw細(xì)嫩，易于潰破感染、血運(yùn)豐富的特點(diǎn)，手術(shù)難以徹底切除，留有瘢痕，易于復(fù)發(fā)。非手術(shù)方式如口服激素 、激光、冷凍、放療等方

3、法都存在不同程度的缺陷和副作用而限制臨床的應(yīng)用。 平陽(yáng)霉素是由平陽(yáng)鏈霉素產(chǎn)生的博萊類(lèi)抗腫瘤抗生素，能抑制腫瘤細(xì)胞ＤＮＡ 的合成，影響腫瘤細(xì)胞代謝功能，促進(jìn)腫瘤細(xì)胞變性、壞死。做血管瘤局部注射后能有效抑制其過(guò)度生長(zhǎng)的內(nèi)皮細(xì)胞，使血管瘤變性、壞死，管腔纖維化、堵塞、枯萎和消退。平陽(yáng)霉素是國(guó)產(chǎn)合成藥，在同類(lèi)藥物中毒副作用小，療效確切，只要在治療操作過(guò)程中嚴(yán)格控制適應(yīng)證、劑量、濃度及方法，即可避免出現(xiàn)不良反應(yīng)，免除不必要的

4、痛苦，加之操作簡(jiǎn)便、經(jīng)濟(jì)、效果顯著，值得臨床推廣。,就診比較遲的特大眼部血管瘤往往合并面部、口腔部的病變，累及范圍大、侵犯部位深，這種情況往往需要外科介入治療，通過(guò)血管造影找到腫瘤供血?jiǎng)用}，可分次栓塞較少腫瘤血液供應(yīng)，同時(shí)使用局部注射抗腫瘤藥物，既可以使腫瘤消失，又可以有手術(shù)切除治療等其他方法無(wú)法達(dá)到的非常明顯的美容效果。,眼周皮樣囊腫,兒童眼部皮樣囊腫是外眼常見(jiàn)良性腫瘤。分布范圍在眼周各個(gè)部位，以顳側(cè)多見(jiàn)。發(fā)生于鼻側(cè)的皮樣囊腫，由于其

5、解剖位置狹小，需要與骨性腫物鑒別。,皮樣囊腫是胚胎發(fā)育過(guò)程中表面外胚葉向內(nèi)陷入而成。表面皮膚正常，皮下有圓形腫物可觸及，邊界清楚，無(wú)痛，為良性腫瘤。腫瘤組織成分只限于皮膚及其附件。囊腔內(nèi)多含黃色或淡黃色皮脂樣物，較少發(fā)生惡變，眼瞼的皮樣囊腫屬于先天發(fā)育異常，多位于內(nèi)外眥部。表現(xiàn)為皮下柔軟腫塊，皮膚無(wú)黏連。年久腫物可壓迫骨質(zhì)吸收，常與骨膜緊密結(jié)合，其囊壁多為復(fù)層鱗狀上皮及皮膚附件構(gòu)成，囊腔內(nèi)含有皮脂樣油質(zhì)、角化物質(zhì)和毛發(fā)。,兒童先天性眼

6、瞼皮樣囊腫診斷不難，有腫物緩慢生長(zhǎng)的病史。位于內(nèi)眥者由于解剖部位狹窄，囊腫長(zhǎng)期壓迫造成骨質(zhì)發(fā)育受限易形成骨性凹陷，觸之質(zhì)地堅(jiān)硬，易誤診為骨性病變，可術(shù)前做Ｘ 線攝片或超聲檢查予以鑒別。目前治療方法為手術(shù)切除，術(shù)中注意清除囊壁，特別是骨凹及骨縫處，并用大量生理鹽水沖洗，以防止囊壁細(xì)胞殘留而復(fù)發(fā)。位于上眼瞼正中者少見(jiàn)，需與瞼板腺囊腫鑒別，要注意詢(xún)問(wèn)病史，檢查時(shí)注意翻轉(zhuǎn)眼瞼，檢查結(jié)膜面。,兒童先天性眼瞼皮樣囊腫手術(shù)不復(fù)雜，手術(shù)中要注意完整切

7、除囊腫，注意避免發(fā)生囊膜破裂，防止復(fù)發(fā)。位于內(nèi)眥部者，一方面因其周?chē)锌羯锨雄E、淚小點(diǎn)及淚囊、內(nèi)眥韌帶等組織，手術(shù)動(dòng)作應(yīng)小心謹(jǐn)慎，防止損傷以上組織；另一方面，因?yàn)槟夷[活動(dòng)度小，質(zhì)硬，骨膜往往結(jié)合緊密，很多情況囊腫所在部位已形成骨性凹陷，術(shù)中易傷及，發(fā)生囊膜破裂，完整切除囊腫困難，此時(shí)應(yīng)注意辨別囊膜，并完整切除?？魞?nèi)囊腫特別是肌錐內(nèi)囊腫易與血管瘤相混淆，超聲、ＣＴ 有助于鑒別診斷。超聲表現(xiàn)可以是均質(zhì)或囊性改變，中央可出現(xiàn)光點(diǎn)、暗區(qū)，但當(dāng)

8、囊內(nèi)物質(zhì)較為致密時(shí)，亦可表現(xiàn)為不均質(zhì)甚至實(shí)質(zhì)性改變。除Ｘ 線、ＣＴ顯示眼眶擴(kuò)大受壓，骨質(zhì)破壞外，ＣＴ 值可出現(xiàn)負(fù)值區(qū)。,角結(jié)膜皮樣瘤,角結(jié)膜皮樣瘤是發(fā)生于兒童眼表的常見(jiàn)腫物。實(shí)際上，它是一種類(lèi)似腫瘤的先天性異常，在組織學(xué)上并非真正的腫瘤，而屬典型的迷芽瘤。其來(lái)源于胚胎性皮膚，腫物表面覆蓋上皮，腫物內(nèi)由纖維組織和脂肪組織組成，也可含有毛囊、毛發(fā)及皮脂腺、汗腺。病變一般侵及角膜實(shí)質(zhì)淺層，偶爾可達(dá)角膜全層甚至前房?jī)?nèi)。角結(jié)膜皮樣瘤的腫物多位于

9、顳下方球結(jié)膜及角膜緣處，為圓形淡黃色實(shí)性，表面有纖細(xì)的毛發(fā)，腫物的角膜區(qū)前緣可見(jiàn)弧形的脂質(zhì)沉著帶。少數(shù)病例角膜緣處可出現(xiàn)多個(gè)皮樣瘤，甚至相互融合，形成環(huán)形皮樣瘤。有時(shí)腫物可位于角膜中央，僅遺留周邊角膜。有的角膜皮樣瘤在角膜表面的只是其“冰山一角”，腫瘤有可能埋藏于球結(jié)膜下延伸至穹隆部數(shù)厘米。,治療以手術(shù)為主，但單純手術(shù)切除可能留下白色云翳或斑翳。幼年期兒童的角結(jié)膜皮樣瘤，多數(shù)比較表淺，腫瘤組織與眼表的結(jié)合也不牢固，因此腫瘤組織與眼表正常

10、組織的分離比較容易。對(duì)于角膜邊緣的小腫瘤，若能掌握好手術(shù)技巧，仔細(xì)分離腫瘤組織，也不會(huì)造成明顯散光。部分年長(zhǎng)的兒童中，則可能因?yàn)椴〕梯^長(zhǎng)，有的腫瘤組織深入角膜實(shí)質(zhì)層，需再手術(shù)切除及施行板層角膜移植術(shù)。常用半月形，帶角膜緣的板層移植片修復(fù)。近年也有學(xué)者報(bào)道采用羊膜移植以減少眼表瘢痕形成。位于角膜中央者要在６ 個(gè)月前手術(shù)切除，并做板層角膜移植術(shù)，以防弱視。手術(shù)時(shí)如果見(jiàn)皮樣瘤組織已侵入全層角膜，則改做穿透性角膜移植。,結(jié)膜下脂肪瘤,兒童期的結(jié)

11、膜下脂肪瘤多見(jiàn)，為先天性的良性間葉組織腫瘤。多位于顳側(cè)，單眼多發(fā)，多數(shù)出生后即被發(fā)現(xiàn)，也有出生后數(shù)月才被發(fā)現(xiàn)者，大部分有腫物緩慢變大的病史。,１.臨床表現(xiàn)：脂肪瘤外觀呈扁圓形或分葉狀，有包膜，質(zhì)地柔軟，切面淡黃，似正常脂肪組織，大小不一，常為單發(fā)，也可多發(fā)。鏡下結(jié)構(gòu)與正常脂肪組織的主要區(qū)別在于有包膜，瘤組織分葉，大小不規(guī)則，并有不均等纖維組織間隔存在，很少惡變，位于體表時(shí)手術(shù)易切除。,Ｂｅａｕｖｉｅｕｘ 和Ｐｅｓｍｅ 將結(jié)膜脂肪瘤分為兩

12、型：（１）肥胖人的結(jié)膜脂肪，常為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)，位于上穹隆部，與眶脂肪相接續(xù)；（２）非肥胖人的球結(jié)膜脂肪瘤，為真正的脂肪瘤，位于結(jié)膜顳側(cè)，緊貼眼球，呈淡黃色或粉紅色，質(zhì)軟，有彈性，能在結(jié)膜下移動(dòng)，不影響視力，多不影響眼球運(yùn)動(dòng)，外觀上不十分明顯。本病需與原發(fā)性結(jié)膜下脂肪疝相鑒別，原發(fā)性結(jié)膜下脂肪疝是Ｊｏｒｄａｎ 等于１９８７ 年首次報(bào)道并命名的，系指眶內(nèi)脂肪組織無(wú)明確誘因向前突出，于眼球外上方結(jié)膜下形成的脂肪性腫塊，有一定可復(fù)性，臥位時(shí)變小，

13、文獻(xiàn)報(bào)道老年人多發(fā)，常雙側(cè)發(fā)病。二者臨床表現(xiàn)均為結(jié)膜下黃色腫塊，但脂肪瘤為非可復(fù)性，ＣＴ 及ＭＲＩ 示包膜完整（因瘤體包膜較薄，易穿破，也可不完整），應(yīng)注意鑒別，以指導(dǎo)治療方案。,２.治療：脂肪瘤的治療方法主要為手術(shù)切除。亦有文獻(xiàn)報(bào)道因瘤體常與結(jié)膜及正常眼眶內(nèi)脂肪組織緊密相連，不易切除干凈，易復(fù)發(fā)，并可發(fā)生瞼球黏連，影響眼球運(yùn)動(dòng)，故建議勿行手術(shù)。,手術(shù)方法：首先可用結(jié)膜縫線固定眼球。然后，剪開(kāi)瘤體表面或者周邊部結(jié)膜，仔細(xì)分離結(jié)膜與腫瘤瘤

14、體，分離到穹隆部與正常眼眶脂肪組織連接部位，對(duì)于連接緊密難于分離之處，結(jié)扎剪斷，燒灼斷端，檢查有無(wú)腫物殘留，縫合結(jié)膜切口。術(shù)后切除腫物常規(guī)送病理檢查。結(jié)膜下脂肪瘤多發(fā)生于顳側(cè)，多由顳上顳下方延伸而來(lái)，其基底部與穹隆部眶脂相連，應(yīng)仔細(xì)分離，基底部難與正常脂肪組織區(qū)分時(shí)，不宜過(guò)度深挖，過(guò)分追求徹底，以免傷及眼外肌、淚腺、神經(jīng)等組織器官。結(jié)膜下脂肪瘤可緩慢生長(zhǎng)，時(shí)間太長(zhǎng)、瘤體太大時(shí)可影響眼球轉(zhuǎn)動(dòng)，建議早期手術(shù)。只要手術(shù)時(shí)能做到仔細(xì)分離，縫扎

15、并燒灼基底部斷端，便能夠最大限度地減少?gòu)?fù)發(fā)。,ＲＢ,ＲＢ 是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的眼內(nèi)惡性腫瘤（僅次于白血?。s２５％是雙眼患者，可致盲致命，給家庭和社會(huì)帶來(lái)沉重負(fù)擔(dān)。在存活的兒童中的發(fā)病率，國(guó)外報(bào)道為１∶２８ ０００ ～１∶１５ ０００，我國(guó)沈福民在上海的調(diào)查發(fā)病率為１∶２３ １６０。近年來(lái)，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的發(fā)病率呈上升趨勢(shì)。,１.分型與分期方法：自從１８０９ 年蘇格蘭醫(yī)生Ｊａｍｅｓ Ｗａｒｄｒｏｐ 開(kāi)創(chuàng)手術(shù)治療ＲＢ 的先河，人類(lèi)對(duì)ＲＢ

16、進(jìn)行治療的歷史已有２００ 年，也成為１９ ～２０ 世紀(jì)世界上治療ＲＢ 的唯一和標(biāo)準(zhǔn)方法，到目前為止，我國(guó)大多數(shù)地區(qū)仍然延續(xù)這種方法。１９２１ 年美國(guó)Ｖｅｒｈｏｅｆｆ 醫(yī)師把放射治療引入ＲＢ 的治療，并獲得成功。半個(gè)多世紀(jì)以來(lái)，這兩種治療方法（眼球摘除和外部放射治療）成為世界上ＲＢ 治療的主流方法。,在１９６３ 年，在美國(guó)的Ｒｅｅｓｅ 和Ｅｌｌｓｗｏｒｔｈ教授主持下，制訂了被廣泛應(yīng)用的眼內(nèi)期ＲＢ 的Ｒｅｅｓｅ和Ｅｌｌｓｗｏｒｔｈ（ＲＥ）

17、分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)。但是，化學(xué)治療效果的預(yù)測(cè)性較差，主要用于評(píng)價(jià)外放射治療ＲＢ 的效果的ＲＥ 分級(jí)方法，不適合用于評(píng)價(jià)化學(xué)治療結(jié)合多次積極的局部治療的效果，因此２００１ 年美國(guó)的Ｌｉｎｎ Ｍｕｒｐｈｒｅｅ 在第１０ 屆國(guó)際ＲＢ 會(huì)議上提出了ＲＢ 的ＡＢＣ 分級(jí)。不再是將腫瘤的位置、數(shù)量和大小作為主要觀察目標(biāo)，而主要是玻璃體和視網(wǎng)膜下腔ＲＢ 細(xì)胞的播散種植，該方法在２００３ 年被各國(guó)專(zhuān)家確立為眼內(nèi)期ＲＢ 的國(guó)際分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)（ＩＣＲＢ）。該方法將病變共

18、分五級(jí)，分別以Ａ、Ｂ、Ｃ、Ｄ、Ｅ 表示。,２.治療方法：目前發(fā)達(dá)國(guó)家已較少采取摘除眼球治療，根據(jù)腫瘤大小、位置和范圍，應(yīng)用化學(xué)治療及局部治療（激光、經(jīng)瞳孔溫?zé)嶂委?、冷凍治療和放射性核素敷貼器）等保眼療法，力爭(zhēng)保存有用視力。目前普遍的做法是，只有當(dāng)腫瘤體積超過(guò)眼的一半時(shí)才考慮眼球摘除。化學(xué)治療目前已成為保守治療ＲＢ 主要手段之一，但單一的化學(xué)治療尚不能治愈ＲＢ，需待腫瘤縮小至一定大小時(shí)采取如溫?zé)?、冷凍以及放射治療等。溫?zé)岑煼ú僮骱?jiǎn)單，可

19、重復(fù)治療，很少影響眼的正常結(jié)構(gòu)，適用于體積小、厚度＜１ ｍｍ，位于赤道部以后的病變。冷凍治療適用于位于眼球周邊部及赤道部、厚度≤２ ｍｍ 的腫瘤。,對(duì)ＲＢ 的放射治療，則分為外照射和內(nèi)照射（鞏膜貼敷法）兩種方法。前者適用于體積較大或多發(fā)的、復(fù)發(fā)的腫瘤，常采用６０ Ｃｏ 和電子加速器等，但由于并發(fā)癥較多（主要導(dǎo)致面部畸形和第二惡性腫瘤發(fā)生），現(xiàn)已少用。局部放射治療則是將放射性１２５ Ｉ、１０６ Ｒｕ 等制成貼敷膜，放置于腫瘤對(duì)應(yīng)的鞏膜表

20、面，適用于腫瘤體積較小或中等大小的病例，以及外照射失敗者。近年應(yīng)用立體定向放射治療，如γ刀、Ｘ 刀，也取得一定療效，有待今后完善。對(duì)于單眼ＲＢ 者，國(guó)際上主流的治療方法是先通過(guò)化學(xué)治療減少腫瘤的體積，而后進(jìn)行局部治療，然后再進(jìn)行化學(xué)治療，以鞏固療效。對(duì)于雙眼者，可摘除嚴(yán)重一側(cè)，保留另一側(cè)眼。三側(cè)性ＲＢ，顱內(nèi)腫瘤外放射仍有必要。,但是，鑒于化學(xué)治療的全身性副作用，臨床耐藥以及導(dǎo)致繼發(fā)性白血病等問(wèn)題，日本的腫瘤工作者最先對(duì)局部化學(xué)治療（介

21、入治療）做了積極的探索，他們發(fā)展了一種局部化學(xué)治療的介入技術(shù)，即使用球囊導(dǎo)管阻礙頸內(nèi)動(dòng)脈穹隆上大腦供血，再經(jīng)導(dǎo)管于球囊近端灌注化學(xué)治療藥，迫使化學(xué)治療藥大部分直接進(jìn)入眼動(dòng)脈，起到局部化學(xué)治療的作用。該技術(shù)取得了很好的效果，但因顱內(nèi)血管大量分支及側(cè)支的存在，大腦以及周?chē)芊种越邮芰烁邼舛然瘜W(xué)治療藥物。２００６ 年始，美國(guó)學(xué)者開(kāi)始探索能否直接將微導(dǎo)管插入眼動(dòng)脈進(jìn)行局部灌注化學(xué)治療，這樣可以使腫瘤局部達(dá)到極高的化學(xué)治療藥量，而全身所接受