心血管系統(tǒng)病理

1、Zun Yi Medical University,目的要求,1、 掌握動(dòng)脈粥樣硬化的基本病理變化和復(fù)合性病變； 2、 掌握冠狀動(dòng)脈粥樣硬化及心肌梗死的好發(fā)部位；3、 掌握緩進(jìn)型高血壓的病理變化，了解高血壓病的病因和發(fā)病機(jī)理。4、 掌握風(fēng)濕病的基本病變和風(fēng)濕性心臟病的病變特點(diǎn)5、 掌握慢性心瓣膜病的病因、病理變化及血液動(dòng)力學(xué)改變。,Zun Yi Medical University,病例摘要,男性，55歲，間歇性胸骨后或心前區(qū)疼

2、痛4年，伴氣短、心悸。近2個(gè)月癥狀加重，3小時(shí)前，勞累后突然感劇烈心絞痛，向左肩、臂部放射，急診入院。心電圖檢查：V1-V5導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。搶救無(wú)效死亡。尸檢見(jiàn)主動(dòng)脈及其分支、冠狀動(dòng)脈、腦基底動(dòng)脈環(huán)有粥樣硬化斑塊，左心室壁心肌梗死。,Zun Yi Medical University,,問(wèn)題：1、此病是如何發(fā)生的？2、此病的病變基礎(chǔ)是什么？3、此病可引起哪些后果？,Zun Yi Medical University,第一節(jié)

3、動(dòng)脈粥樣硬化(atherosclerosis , AS),概述：AS是一種與血脂異常及血管壁成分改變有關(guān)的動(dòng) 脈疾病。 特點(diǎn)：累及大中動(dòng)脈，表現(xiàn)為動(dòng)脈內(nèi)膜脂質(zhì)沉積，內(nèi)膜 灶性纖維化，粥樣斑塊形成，動(dòng)脈壁變硬、管腔 狹窄甚至閉塞，并引起一系列的繼發(fā)性改變。 嚴(yán)重危害人類健康的常見(jiàn)病，主要累及大中動(dòng)脈，多見(jiàn) 于中、老年人。,

4、Zun Yi Medical University,一、病因和發(fā)病機(jī)制,（一）危險(xiǎn)因素 1. 高脂血癥(hyperlipemia): 是重要危險(xiǎn)因素之一 ，指血漿總膽固醇和/甘油三酯異常升高。 調(diào)查顯示：AS的發(fā)生及嚴(yán)重程度與血漿膽固醇水平密切相關(guān)，特別是血漿LDL、VLDL水平的持續(xù)升高和HDL水平的降低與AS的發(fā)病呈正相關(guān)。,Zun Yi Medical University,Ox－LDL是最重要的致粥

5、樣硬化因子，是損傷內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞的主要因子。 HDL可通過(guò)膽固醇逆向轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制清除動(dòng)脈壁的膽固醇，同時(shí)具有抗氧化作用，能夠防止AS的發(fā)生。LDL、 VLDL是判斷AS和CHD的最佳指標(biāo)。,,Zun Yi Medical University,,2. 高血壓: 血壓升高是冠心病的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，并與其他危險(xiǎn)因素有協(xié)同作用。高血壓患者與同年齡、同性別無(wú)高血壓者相比，發(fā)病早、重。 機(jī)制：不清，可能與高血壓時(shí)血

6、流對(duì)血管壁的機(jī)械性壓力和沖擊作用，引起血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷和功能障礙有關(guān)。,Zun Yi Medical University,,3. 吸煙: 調(diào)查顯示：吸煙是心肌梗死主要的、獨(dú)立的危險(xiǎn)因素。 吸煙→血液CO↑→內(nèi)皮缺氧性損傷 大量吸煙，使血漿LDL易于氧化，同時(shí)煙內(nèi)含有一種糖蛋白，可激活Ⅷ以及某些致突變物質(zhì)，促使血管平滑肌細(xì)胞增生并向內(nèi)膜下遷移，均可促進(jìn)AS的發(fā)生。,Zun Yi Medical University,,4.

7、 致繼發(fā)性高脂血癥的疾?。禾悄虿『透咭葝u素血癥: 高血糖→LDL糖基化→ox-LDL 高胰島素→A壁SMC增生 甲狀腺功能減退癥和腎病綜合征可以引起高 膽固醇血癥。,Zun Yi Medical University,,5. 遺傳因素: CHD的家族性聚集提示遺傳因素是AS的危險(xiǎn)因素。 LDL受體基因發(fā)生突變導(dǎo)致血漿LDL極度升高，引起家族性高膽固醇血癥。目前已知約2

8、00種基因可能對(duì)脂質(zhì)的攝取、代謝、排泄產(chǎn)生影響。,Zun Yi Medical University,,6. 其他因素： (1) 年齡: (2) 性別: 雌激素具有改善血管內(nèi)皮的功 能，降低血漿膽固醇水平； (3) 肥胖：肥胖患者易患高脂血癥、高血 壓及糖尿病等,Zun Yi Medical University,,（二）發(fā)病機(jī)制1、脂質(zhì)滲入學(xué)說(shuō)2、損傷-應(yīng)答反應(yīng)學(xué)說(shuō)3、動(dòng)脈SM

9、C增殖或突變學(xué)說(shuō)4、慢性炎癥學(xué)說(shuō)5、單核巨噬細(xì)胞作用學(xué)說(shuō),Zun Yi Medical University,高脂血癥（始動(dòng)環(huán)節(jié)） ↓ 內(nèi)皮細(xì)胞(EC)損傷 　　　　↓　 通透性↑ 　　　 ↓ 脂質(zhì)沉積　　　　↓ 　脂蛋白氧化修飾（ox-LDL）　

10、 ↓ 單核細(xì)胞內(nèi)移并攝取ox-LDL ↓→單核細(xì)胞源性泡沫細(xì)胞 平滑肌細(xì)胞(SMC)移行、增生 ↓ 攝取脂質(zhì)→平滑肌源性泡沫細(xì)胞 ↓（ ox-LDL 的細(xì)胞毒作用） 粥樣斑塊,脂質(zhì)滲入、浸潤(rùn)的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ),Zun Yi Medical University,,二、病理變化 主要累及大、中動(dòng)脈 (一) 好發(fā)部位: 腹

11、主A下段、冠狀A(yù)、腎A、胸主A、 頸內(nèi)及腦A,Zun Yi Medical University,,(二) 基本病變 1. 脂紋: (1) 肉眼: 淡黃色點(diǎn)狀或條紋狀, 1-2mm, 長(zhǎng)短不一,或針頭帽大小,不隆起或稍隆起。 常位于主A后壁及其分枝開(kāi)口處。,Zun Yi Medical University,(2) 鏡下: 內(nèi)膜下大量泡沫細(xì)胞聚集，伴較多細(xì)胞外脂質(zhì)。,Zu

12、n Yi Medical University,2. 纖維斑塊： (1) 肉眼: 內(nèi)膜面散在不規(guī)則、灰黃或灰白色，隆 起斑塊 (2) 鏡下 ① 表面: 纖維帽 （大量膠原纖維、SMC及細(xì)胞外 基質(zhì) ） ② 深層:大量泡沫、SMC、細(xì)胞外基質(zhì)及炎細(xì)胞,Zun Yi Medical University,Zun Yi Medical Universit

13、y,3. 粥樣斑塊 肉眼: 大小不等 黃白色斑塊，突出于動(dòng)脈內(nèi)膜表面,Zun Yi Medical University,鏡下: ① 表面: 纖維帽 ② 深層: 大量無(wú)定形壞死物 底部及邊緣: 肉芽組織 外周: 淋巴細(xì)胞 + 泡沫細(xì)胞,Zun Yi Medical University,,Zun Yi Medical University,4. 繼

14、發(fā)性改變（復(fù)合病變）: (1) 斑塊內(nèi)出血:大量出血可致動(dòng)脈急性完全閉塞（如冠狀A(yù)→心肌梗塞）,Zun Yi Medical University,(2) 斑塊破裂: 常見(jiàn)于腹主A下段、髂A、股A,Zun Yi Medical University,（3） 血栓形成：,Zun Yi Medical University,（4）鈣化：動(dòng)脈壁變硬、脆,Zun Yi Medical University,（5）動(dòng)脈瘤形成：

15、 破裂→大出血,Zun Yi Medical University,(三) 主要?jiǎng)用}的病變 1. 主A AS： (1) 部位：好發(fā)于主A后壁及分支開(kāi)口處，腹主A>胸主A>主A弓>升主A (2) 病變：常見(jiàn)粥樣斑塊及其繼發(fā)改變（潰瘍、鈣化、出血等）,Zun Yi Medical University,2. 冠狀A(yù) AS： 冠心病3. 腦A AS：

16、 (1) 好發(fā)部位： 基底A、大腦中A及Willis動(dòng)脈環(huán) (2) 病變: ① 腦萎縮：血管狹窄→缺血 ② 腦軟化：血栓形成→閉塞，多見(jiàn)于顳葉、內(nèi)囊、尾狀核、豆?fàn)詈?、丘腦 ③ 腦出血：AS→小動(dòng)脈瘤→血壓↑時(shí)→破裂出血,Zun Yi Medical University,4. 腎A AS: (1) 部位：腎A開(kāi)口處或主動(dòng)脈近側(cè)端 (2) 病變

17、：AS性固縮腎,Zun Yi Medical University,5. 四肢A AS: (1) 部位: 下肢A多見(jiàn)且嚴(yán)重。 (2) 病變: 血管狹窄→缺血→間歇性跛行 血栓形成→閉塞→壞疽,,Zun Yi Medical University,第二節(jié) 冠狀動(dòng)脈AS及冠狀動(dòng)脈AS性心臟病,一、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化

18、癥 較主動(dòng)脈AS晚10年左右，35－55歲時(shí)發(fā)展較快， 1. 病變分布特點(diǎn)： 左側(cè)＞右側(cè)，大支＞小支，近端＞遠(yuǎn)端 左冠狀A(yù)前降支＞右冠狀A(yù)主干＞左主干＞左旋支,Zun Yi Medical University,2. 病變特點(diǎn)：切面呈新月形，偏心性，斑塊位于心肌側(cè)，偏心 性狹窄 四級(jí)： Ⅰ 25%以下

19、 Ⅱ 26-50% Ⅲ 51-75% Ⅳ 76%以上,Zun Yi Medical University,二、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。╟oronary heart disease，CHD）,1. 冠心?。菏侵腹跔預(yù)狹窄導(dǎo)致心肌缺血而引起的,又稱缺血性心臟病2.病因及機(jī)制： ① 冠狀A(yù)供血不足:冠狀A(yù) AS、冠狀A(yù)痙攣 ② 心肌耗氧量劇增：血壓↑↑，過(guò)勞，情緒激動(dòng)等→心肌

20、負(fù)荷↑,Zun Yi Medical University,,（一）心絞痛： 臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性心前區(qū)疼痛或壓迫感，可放射至心前區(qū)、左上肢，持續(xù)數(shù)分鐘，用硝酸酯制劑或稍休息后癥狀可緩解。,Zun Yi Medical University,（二）心肌梗死（myocardial infarction，MI）,1. 概念：冠狀A(yù)供血中斷,致供血區(qū)持續(xù)缺血缺氧而致較大范圍的心肌壞死,Zun Yi Medical University

21、,2. 類型： （1）心內(nèi)膜下心肌梗死 ① 概念：指梗死區(qū)僅累及心室壁內(nèi)側(cè)1/3心肌，并波及乳頭肌及肉柱 ② 病變：多發(fā)性、小灶狀壞死，重者可形成環(huán)狀梗死.,Zun Yi Medical University,（2）透壁性心梗:又稱區(qū)域性心肌梗死 典型心肌梗死類型： ① 累及心壁三層，常呈片狀，較大。累及心室壁全層或深達(dá)室壁2/3以上,Zun Yi Medical University,②

22、部位 常見(jiàn)：左心室前壁、心尖部及室間隔前2/3（前 降支供血區(qū)），占50％ 其次：左心室后壁、室間隔后1/3、右心室 （右冠狀A(yù)供血區(qū)），占25％,Zun Yi Medical University,3.病變： 貧血性梗死，干燥，不規(guī)則，呈一個(gè)動(dòng)態(tài)演變過(guò)程:梗死后6小時(shí)肉眼才能辨認(rèn)，呈蒼白色,8-9小時(shí)后呈土黃色; 梗死后2小時(shí)出現(xiàn)鏡下改變：凝固性壞死,核碎裂/消失.胞漿均質(zhì)

23、紅染,伴不同程度的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。,Zun Yi Medical University,4.生化改變： 谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT），谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT），乳酸脫氫酶（LDH）和肌酸磷酸激酶（CPK）升高。尤其是CPK同工酶（CK-MB）和LDH的同工酶LDH1對(duì)心肌梗死的診斷特異性最高,Zun Yi Medical University,5.合并癥 （1）心力衰竭：心肌收縮力↓→左、右、全心衰竭 （2）心臟破裂： ◆

24、多1-3天或1周內(nèi)（2周內(nèi)均可發(fā)生） ◆好發(fā)部位：左心室下1/3處，室間隔和乳頭肌 ◆后果： 左心室前壁→急性心包填塞,Zun Yi Medical University,（3）室壁瘤 ： 常見(jiàn)愈合期，亦可急性期。 部位：左室前壁近心尖處 后果：心衰附壁血栓形成，瘤壁破裂（4）附壁血栓形成 ： 心內(nèi)膜受累→粗糙→血栓形成,Zun Yi Medical Univer

25、sity,（5）心源性休克：梗死面積>40%→輸出量↓↓→休克（6）急性心包炎：2-4天，急性漿液纖維素性心包炎 （7）心律失常：傳導(dǎo)系統(tǒng)受累或電生理紊亂所致，嚴(yán) 重者導(dǎo)致心搏驟停、猝死。,Zun Yi Medical University,（三）心肌纖維化 由于冠狀動(dòng)脈中－重度粥樣硬化性狹窄，致心肌持續(xù)性或反復(fù)加重的缺血、缺氧所致（四）冠狀動(dòng)脈性猝死 多見(jiàn)于40－50歲

26、的男性，男性是女性的3.9倍。 常發(fā)生于冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的基礎(chǔ)上，繼發(fā)冠狀動(dòng)脈中－重度狹窄、冠狀動(dòng)脈痙攣、斑塊內(nèi)出血,Zun Yi Medical University,第三節(jié) 高血壓?。╤ypertension）,一、概述 高血壓病是人類最常見(jiàn)的心血管疾病之一，是危害人類健康的主要疾病。 高血壓（hypertension）: 是以體循環(huán)血壓持續(xù)升高為主要特點(diǎn)的臨床綜合征 成年人高血

27、壓:是指收縮壓≥18.4kPa（140mmHg）和/或 舒張壓≥12kPa（90mmHg）,Zun Yi Medical University,分類 (1) 繼發(fā)性高血壓: 又稱癥狀性高血壓 , 5%-10% (2) 原發(fā)性高血壓（特發(fā)性高血壓）：是我國(guó)最常見(jiàn)的心血管疾病之一 最多見(jiàn)，占90%-95% ◆原因不明 ◆多見(jiàn)30- 40歲以后 ◆男、女無(wú)明顯差別,Zun Y

28、i Medical University,二、病因及發(fā)病機(jī)制,病因及發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，尚未明了，多種因素綜合作用 (一) 危險(xiǎn)因素: 1. 遺傳因素及家族聚集性：遺傳因素是高血壓的重要易患因素， 75%高血壓患者具有遺傳素質(zhì)，有明顯的家族發(fā)病傾向，具有明顯家族聚集性。,Zun Yi Medical University,分子生物學(xué)研究發(fā)現(xiàn)：遺傳缺陷或某些基因的變異和突變與高血壓發(fā)生密切相關(guān)，血管緊張素編碼基因的分子變異與高血

29、壓的發(fā)生密切相關(guān)。 認(rèn)為高血壓受多基因遺傳影響。 2. 膳食因素: （1） 鹽的攝入量: 攝鹽量與血壓成正相關(guān) （2）肥胖：調(diào)查顯示，人群中隨著體重指數(shù)的增加，血壓水平和高血壓患病率均逐漸增加。 （3）飲酒：中度以上飲酒是高血壓發(fā)病因素之一,Zun Yi Medical University,3、社會(huì)心理因素: 精神緊張使機(jī)體長(zhǎng)期處于應(yīng)激性狀態(tài)，促進(jìn)高血壓發(fā)生4、 體力活動(dòng)：

30、體力活動(dòng)與高血壓成負(fù)相關(guān)，缺乏體力活動(dòng)的人發(fā)生高血壓的危險(xiǎn)性增加5、神經(jīng)內(nèi)分泌因素：,Zun Yi Medical University,（二）發(fā)病機(jī)制,高血壓的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，多認(rèn)為是在一定遺傳背景下，并與環(huán)境因素共同作用而產(chǎn)生的：1、遺傳機(jī)制：兩種遺傳模式：?jiǎn)位蜻z傳模式，一個(gè)基因突變引起 多基因遺傳模式,Zun Yi Medical University,2、高血壓產(chǎn)生的機(jī)制：（

31、1）、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)：血管緊張素II在高血壓發(fā)病中是中心環(huán)節(jié)①?gòu)?qiáng)烈收縮小動(dòng)脈，增加外周阻力，收縮微靜脈，增加回心血量和心排出量；②促進(jìn)原癌基因表達(dá)，促進(jìn)SMC增生，增加外周阻力；③作用于交感神經(jīng)，使交感縮血管活性增強(qiáng)，并釋放兒茶酚胺，促進(jìn)血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放縮血管因子；④促進(jìn)醛固酮的釋放，增加鈉、水的重吸收，增加循環(huán)血量；⑤促進(jìn)神經(jīng)垂體釋放抗利尿激素，增加血容量；⑥直接作用于腎血管，使其收縮，致尿量減少，增加血容

32、量。,Zun Yi Medical University,（2）、交感神經(jīng)系統(tǒng)：①交感神經(jīng)遞質(zhì)（NE）興奮心臟β1受體，導(dǎo)致心率增快，心肌收縮力增強(qiáng)，心排出量增加，血壓升高；② NE作用于血管，收縮動(dòng)脈，使血管重構(gòu)，增加外周阻力；③交感神經(jīng)作用于腎臟，可通過(guò)減少腎臟的血流量，增加腎素的釋放；④交感神經(jīng)作用于腎上腺髓質(zhì)，增加兒茶酚胺的釋放。（3）、血管內(nèi)皮功能紊亂：,Zun Yi Medical University,（4）、

33、胰島素抵抗：高胰島素血癥導(dǎo)致高血壓的機(jī)制：①鈉、水潴留；② 內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙；③增高交感神經(jīng)活性；④Na+-K+-ATP酶和Ca2+-ATP酶活性降低；⑤刺激血管SMC增殖。,Zun Yi Medical University,3、血管重構(gòu)機(jī)制：①壁/腔比值增大型；②壁/腔比值減小型； ③壁/腔比值不變型；④微血管減少型。,Zun Yi Medical University,（二）發(fā)病機(jī)制,Zun Yi Medica

34、l University,三、類型及病理變化,類型: （一）良性高血壓： 又稱緩進(jìn)型高血壓，95%，累及全身細(xì)小動(dòng)脈 1. 功能紊亂期 ① 部位: 累及細(xì)小動(dòng)脈血管 細(xì)動(dòng)脈：中膜有1~2層SMC（如腎小球小A） 小動(dòng)脈：管徑<1mm的動(dòng)脈，如腎小葉間A、弓形A,Zun Yi Medical University,② 病變特點(diǎn)：全身細(xì)、小動(dòng)脈間歇性痙攣，無(wú)

35、器質(zhì)性改變③ 臨床：血壓波動(dòng)性升高、頭昏、頭痛 精神心理因素——服用鎮(zhèn)靜藥或心情放松，癥狀減輕或消失,Zun Yi Medical University,2. 動(dòng)脈病變期 (1) 細(xì)動(dòng)脈：細(xì)動(dòng)脈硬化 鏡下：內(nèi)皮下至管壁見(jiàn)紅染、無(wú)結(jié)構(gòu)的均質(zhì)玻璃樣物，管壁增厚、管腔狹窄甚至閉塞。,Zun Yi Medical University,(2) 小動(dòng)脈硬化 ① 主要累及：腎

36、小葉間A、弓形A及腦的小A。 ② 病變：內(nèi)膜膠原及彈力纖維↑，中膜SMC↑，內(nèi)彈力膜分裂，彈力f、膠原f增生 →管腔狹窄(3) 大動(dòng)脈硬化伴發(fā)AS(4) 臨床： 血壓持續(xù)升高失去波動(dòng)性，需降壓藥才能降低血壓,Zun Yi Medical University,3. 內(nèi)臟病變期 (1) 心臟的病變： 早期：左心室代償肥大，體積增大，重量↑，400g以上，高度肥大者達(dá)800g，左室壁增

37、厚1.5 – 2 cm，肉柱、乳頭肌明顯變粗，但心腔不擴(kuò)張，稱向心性肥大 晚期：離心性肥大 以上改變統(tǒng)稱高血壓性心臟病,Zun Yi Medical University,,Zun Yi Medical University,Zun Yi Medical University,(2) 腎臟病變： ① 肉眼： 雙側(cè)對(duì)稱性小、輕、硬，表面布滿均勻細(xì)顆粒，被膜不易剝離，稱原發(fā)性顆粒狀固縮腎。切面、

38、皮質(zhì)變薄，腎盂周圍脂肪增生。,Zun Yi Medical University,② 鏡下： ◆腎細(xì)小動(dòng)脈硬化：入球小動(dòng)脈玻璃樣變，小葉間A，弓形A管壁增厚 ◆部分腎小球萎縮纖維化， 玻璃樣變，相應(yīng)腎小管亦萎縮、消失,。 ◆殘存腎小球：代償肥大，腎小管擴(kuò)張 ◆間質(zhì)纖維組織增生,Zun Yi Medical University,Zun Yi Medical University,(3) 腦的病變 ① 腦水腫

39、 高血壓腦?。猴B內(nèi)壓↑, 頭痛、嘔吐 高血壓危象：抽搐、意識(shí)障礙 ② 腦軟化：多發(fā)，小的梗死灶→微梗死灶,Zun Yi Medical University,③ 腦出血：最嚴(yán)重并發(fā)癥 1) 好發(fā)部位：基底節(jié)、內(nèi)囊；其次為大腦白質(zhì)、橋腦和小腦。,Zun Yi Medical University,2) 原因： Ⅰ 腦血管硬化致血管壁變

40、脆 Ⅱ 微小動(dòng)脈瘤破裂出血 Ⅲ 豆紋動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈呈直角分支，受較高血壓的沖擊易破裂出血。3) 癥狀：顱內(nèi)壓↑→腦疝 內(nèi)囊→對(duì)側(cè)肢體癱、感覺(jué)消失 橋腦→同側(cè)面N麻痹及對(duì)側(cè)上、下肢癱,Zun Yi Medical University,(4) 視網(wǎng)膜的病變 1) 中央動(dòng)脈硬化 2) 眼底鏡：血管迂曲，反光增強(qiáng)，動(dòng)靜脈交叉處出現(xiàn)壓痕，視乳頭水腫，視網(wǎng)膜滲血、出血,Zu

41、n Yi Medical University,(二) 惡性高血壓 ：又稱急進(jìn)型高血壓 1-5%為原發(fā)性。多見(jiàn)于青少年， BP升高，常超過(guò)230 / 130mmHg，常伴發(fā)高血壓腦病或腎功能衰竭。 2. 病變特點(diǎn)：常累及腎的細(xì)小A ① 增生性小動(dòng)脈硬化：動(dòng)脈內(nèi)膜顯著增厚， SMC↑，管壁呈同心圓層狀蔥皮樣增厚，管腔狹窄。 ② 壞死性細(xì)動(dòng)脈炎： 細(xì)A

42、壁纖維素樣壞死；主要累及腎入球小A。,Zun Yi Medical University,,,Zun Yi Medical University,,,Zun Yi Medical University,概述： 1.一種與A 組β溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病 2.主要累及全身結(jié)締組織，屬結(jié)締組織病，最常侵犯心臟、關(guān) 節(jié)、其次為皮膚、皮下組織、腦及血管，以心臟病變最嚴(yán)重 3.臨床：好發(fā)年齡5-15歲，發(fā)病

43、有地區(qū)差異。發(fā)熱、心臟關(guān) 節(jié)損害，環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié), 血沉加快，抗O↑,第四節(jié) 風(fēng)濕病 （rheumatism）,Zun Yi Medical University,病因及發(fā)病機(jī)制,（一）致病因素： 與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān) ① 發(fā)病前：咽峽炎，扁桃體炎等上呼吸鏈球菌感染病史 ② 多發(fā)于鏈球菌感染盛行的冬春季節(jié)和寒冷潮濕地區(qū) ③ 抗菌素防治咽炎等同時(shí)，減少風(fēng)濕病發(fā)生與復(fù)發(fā) ④

44、血液中抗鏈球菌溶血素“O”滴度升高,Zun Yi Medical University,但不是A組乙型溶血性鏈球菌感染直接引起：①常于鏈球菌感染后2-3周發(fā)病②病變不是在鏈球菌感染的原發(fā)部位③病變不是化膿性炎癥，而是一種變態(tài)反應(yīng)性炎癥④病灶內(nèi)無(wú)致病菌,Zun Yi Medical University,（二）發(fā)病機(jī)制,抗原抗體交叉反應(yīng)學(xué)說(shuō)： 鏈球菌細(xì)胞壁C抗原（糖蛋白）可與結(jié)締組織糖蛋白發(fā)生交叉反應(yīng)； 鏈球菌壁M

45、白質(zhì)可與存在于心肌、血管、SMC等組織中的糖蛋白發(fā)生交叉反應(yīng),Zun Yi Medical University,,Zun Yi Medical University,基本病變,1、 變質(zhì)滲出期： 表現(xiàn)為結(jié)締組織基質(zhì)粘液樣變或纖維素樣壞死；伴局部充血、水腫、漿液或漿液纖維素滲出、淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。（持續(xù)1個(gè)月）,Zun Yi Medical University,2. 增生期或肉芽腫期（持續(xù)2-3月）：

46、 在纖維素樣壞死基礎(chǔ)上，巨噬細(xì)胞增生、聚集，吞噬纖維素樣壞死物質(zhì)后形成風(fēng)濕細(xì)胞（ Aschoff cell)和風(fēng)濕小體，又稱Aschoff小體。 ① 部位： ◆多發(fā)生于心肌間質(zhì)血管旁、心內(nèi)膜下及皮下結(jié)締組織 ◆心外膜、關(guān)節(jié)、血管等處少見(jiàn),Zun Yi Medical University,② 鏡下特點(diǎn)： ◆中心：纖維素樣壞死 ◆周圍：Aschoff cell，橫切似梟眼狀，縱

47、切似毛蟲(chóng)狀； ◆外周：少量LC及漿細(xì)胞,Zun Yi Medical University,3.纖維化期或愈合期（2-3月）： 壞死物質(zhì)逐漸吸收，周圍成纖維細(xì)胞增生，使風(fēng)濕小體逐漸纖維化→梭形小瘢痕 整個(gè)病程4-6個(gè)月，病變新舊并存，反復(fù) 進(jìn)展→嚴(yán)重的纖維化、瘢痕形成,Zun Yi Medical University,各器官病變,（一）風(fēng)濕性心臟?。?可表現(xiàn)為風(fēng)濕

48、性心內(nèi)膜炎、心肌炎、心外膜炎或風(fēng)濕性全心炎 1、風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎： 主要累及心瓣膜，以二尖瓣最常見(jiàn)，其次二尖瓣和主動(dòng)脈瓣聯(lián)合受累。,Zun Yi Medical University,（2）病變： ① 肉眼：瓣膜閉鎖緣上單行排列的，直徑1-2mm，灰白色疣狀贅生物，粘連緊密，不易脫落 ② 鏡下：白色血栓 ③ 當(dāng)病變導(dǎo)致瓣膜口狹窄或關(guān)閉不全，血液反流沖擊，引起左心房后壁內(nèi)膜灶狀增厚，稱McCallu

49、m斑,Zun Yi Medical University,,風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎,Zun Yi Medical University,2. 風(fēng)濕性心肌炎（1）部位：主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織（2）病變： 心肌間質(zhì)小血管旁可見(jiàn)Aschoff小體，兒童→急性心衰。,Zun Yi Medical University,3.風(fēng)濕性心外膜炎 ： 主要累及心包臟層 表現(xiàn)為漿液性或漿液纖維素性炎癥 ① 以纖維素滲出

50、為主：干性心包炎→絨毛心 ② 以漿液滲出為主：濕性心包炎→心包炎性積液,Zun Yi Medical University,（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,1.部位：膝、踝、肩、腕、肘和髖等大關(guān)節(jié)2.病變：① 關(guān)節(jié)腔：漿液滲出 ② 鄰近軟組織：不典型風(fēng)濕性小體3.結(jié)局：滲出物容易吸收，一般無(wú)后遺癥4.臨床：多見(jiàn)成年人，游走性多關(guān)節(jié)疼痛，反復(fù)發(fā)作,Zun Yi Medical University,（三）皮膚病

51、變,1. 環(huán)形紅斑：最多見(jiàn)，且具診斷意義， 多見(jiàn)于軀干、四肢皮膚。1cm左右，淡紅色環(huán)狀紅暈，中央色澤正常 鏡下：真皮淺層充血、水腫，淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)。,Zun Yi Medical University,2.皮下結(jié)節(jié)： 多見(jiàn)于四肢大關(guān)節(jié)附近伸側(cè)，0.5-2cm，圓或橢圓，質(zhì)硬，無(wú)壓痛的結(jié)節(jié)。（四）風(fēng)濕性動(dòng)脈炎 大小A均可受累，以小A常見(jiàn)如冠狀A(yù),腎A,腸系膜A,腦A等 表

52、現(xiàn)為血管壁粘液樣變性，纖維素樣壞死和淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)，伴Aschoff小體形成。,Zun Yi Medical University,（五）風(fēng)濕性腦病,1.多發(fā)于5-12歲，女孩較多2.主要病變：① 風(fēng)濕性動(dòng)脈炎；② 皮質(zhì)下腦炎：神經(jīng)細(xì)胞變性，膠質(zhì)細(xì)胞增生。以錐體外系受累最重，出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)→小舞蹈癥,Zun Yi Medical University,第五節(jié) 感染性心內(nèi)膜炎（Infective endocarditis）,

53、,Zun Yi Medical University,病原微生物直接侵襲心內(nèi)膜，尤其心瓣膜，引起的心內(nèi)膜炎癥性病變 病原微生物：細(xì)菌、立克次體、衣原體及真菌等，以細(xì)菌最多見(jiàn) 分類： ◆急性感染性心內(nèi)膜炎 ◆亞急性感染性心內(nèi)膜炎（常見(jiàn)）,Zun Yi Medical University,亞急性感染性心內(nèi)膜炎subacute bacterial endocarditis, （SBE）,病因：

54、 致病力較弱的草綠色鏈球菌（75％） 其次：腸球菌、真菌、立克次體等,,Zun Yi Medical University,特點(diǎn)： ①病原菌從感染灶侵襲入血，如扁桃體炎，牙周炎、咽喉炎等， 特別是在手術(shù)時(shí)如拔牙、心導(dǎo)管、心臟手術(shù) ② 多發(fā)生在已有瓣膜病變基礎(chǔ)上，風(fēng)心病、先心病等 ③ 好發(fā)部位：二尖瓣和主A瓣,Zun Yi Medical University,,,Zun Yi Medica

55、l University,病變特點(diǎn) （1）心臟 肉眼：瓣膜表面大小不等,單個(gè)或多個(gè), 菜花狀或息肉狀贅生物形成,灰黃, 污穢、質(zhì)脆易脫落,Zun Yi Medical University,② 鏡下：贅生物主要由血小板、纖維素、細(xì)菌菌落、嗜中性粒細(xì)胞及少量壞死組織組成；底部有肉芽和炎C浸潤(rùn),Zun Yi Medical University,（2）血管： ① 細(xì)菌毒素及贅生物脫落→栓子→動(dòng)脈性栓塞和血管炎

56、 ② 栓塞部位：最多見(jiàn)于腦，其次為腎、脾、心臟→梗死 ③ 臨床：皮膚、粘膜出血點(diǎn)、眼底出血點(diǎn)（3）變態(tài)反應(yīng)（4）敗血癥,Zun Yi Medical University,第六節(jié) 慢性心瓣膜病（chronic valvular vitium of the heart）,Zun Yi Medical University,引起的心瓣膜器質(zhì)性病變，表現(xiàn)為瓣膜口狹窄和/或關(guān)閉不全,先天性發(fā)育異常,概述：,后

57、天疾病,,,心功能不全及血液循環(huán)障礙,,Zun Yi Medical University,病因：常見(jiàn)于風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎、其次是亞急性感染性心內(nèi)膜炎病變部位：二尖瓣、主A瓣 類型： 瓣膜關(guān)閉不全：瓣膜增厚、變硬、卷曲縮短、或破裂、穿孔 瓣膜口狹窄：瓣膜粘連、增厚、瓣膜環(huán)硬化和縮窄 聯(lián)合瓣膜病,Zun Yi Medical University,二尖瓣狹窄（mitral stenosis）,病因：風(fēng)濕性心

58、內(nèi)膜炎、亞急性感染性心內(nèi)膜炎病變： 早期：瓣葉間粘連，瓣膜輕度增厚呈隔膜狀；后期：瓣膜增厚、變硬，腱索縮短，瓣葉間嚴(yán)重粘連，使瓣膜口呈魚(yú)口狀或漏斗狀。,Zun Yi Medical University,Zun Yi Medical University,,Zun Yi Medical University,血流動(dòng)力學(xué)和心臟的病理變化：,,Zun Yi Medical University,代償期： 舒

59、張期左房血液流入左室受阻→左房代償性肥大、擴(kuò)張。 失代償期： 左房淤血→肺靜脈血液回流受阻→肺淤血，由于肺靜脈壓升高→反射性引起肺小動(dòng)脈痙攣→肺動(dòng)脈高壓→右心室代償性肥大、擴(kuò)張→三尖瓣環(huán)擴(kuò)張→三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全→右心房淤血→腔靜脈回流受阻→體循環(huán)淤血。,Zun Yi Medical University,血流動(dòng)力學(xué)改變依次表現(xiàn)為： 左心房淤血→肺淤血→肺動(dòng)脈高壓→右心室淤血→右心房淤血→體循環(huán)淤血心臟

60、的改變?yōu)椋鹤笮姆糠蚀?、擴(kuò)張→右心室肥大、擴(kuò)張→右心房肥大、擴(kuò)張，左心室縮小,Zun Yi Medical University,3.臨床 ◆x-ray：倒置“梨形心”→三大一小 ◆聽(tīng)診：心尖部舒張期隆隆性雜音 ◆左房→附壁血栓 ◆肺淤血、水腫：呼吸困難、紫紺、咳血性泡沫樣痰 ◆肝瘀血、下肢水腫、漿膜腔積液,Zun Yi Medical University,第七節(jié) 心肌病和心肌炎,,Zun Yi Medical Unive

61、rsity,一、心肌?。–ardiomyopathy） 指心肌病變伴心臟功能不全，又稱原發(fā)性心肌病或特發(fā)性心肌病。 分類 ◆擴(kuò)張性心肌病 ◆肥厚性心肌病 ◆限制性心肌病 ◆致心律失常性右室心肌病 ◆未分類的心肌病 ◆特異性心肌病-克山病,Zun Yi Medical University,1、

62、擴(kuò)張性心肌病，又稱充血性心臟病 2、最常見(jiàn)，占心肌病的90％，多發(fā)于20-50歲，病變以 進(jìn)行性心臟肥大、心腔擴(kuò)張和心肌收縮力下降為特點(diǎn),Zun Yi Medical University,病理變化（1）肉眼：心臟重量增加，兩側(cè)心室明顯擴(kuò)張，擴(kuò)張心室乳頭肌扁平，肉柱呈多層交織架橋狀（2）鏡下： ◆心肌纖維不均勻性肥大→細(xì)胞核大、濃染 ◆心肌間質(zhì)纖維化 ◆心肌細(xì)胞：胞漿空泡變性，嗜堿性變，小灶狀壞死。

63、,Zun Yi Medical University,,Zun Yi Medical University,2、肥厚性心肌病 特點(diǎn)：左心室和（或）右心室顯著肥厚，室間隔不勻稱增厚，舒張期心室充盈異常及左室出道受阻 病因：常有家族史，50%為常染色體顯性遺傳，肌小節(jié)收縮蛋白基因突變所致。 病理變化：心臟增大，重量增加，多達(dá)500g以上，心室壁及室間隔肥厚，室間隔厚度大于左室壁，二者之比大于1.3（正常為

64、0.95），乳頭肌肥大，心室腔縮小。,Zun Yi Medical University,,Zun Yi Medical University,3、限制性心肌病 少見(jiàn)，其特點(diǎn)是：心室內(nèi)膜及膜下心肌進(jìn)行性纖維化→ 心室壁順應(yīng)性↓→心室充盈受限 病理變化：心腔縮小，心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下纖維性增厚，可達(dá)2－3mm。鏡下，心內(nèi)膜纖維化、玻璃樣變性伴鈣化，心內(nèi)膜下心肌常萎縮、變性。,Zun Yi Medical Univers

65、ity,4、克山?。╧eshan disease） 1935年首先在黑龍江省克山縣發(fā)現(xiàn)而得名，病因不明，可能與微量元素硒缺乏有關(guān) 病理變化： 心臟擴(kuò)大，重量增加，左、右心室呈肌源性擴(kuò)張，心室壁變薄，心臟呈球形，切面：散在灶狀瘢痕形成。 鏡下：心肌細(xì)胞變性，灶狀壞死及瘢痕形成。,Zun Yi Medical University,,Zun Yi Medical University,二、

66、心肌炎（Myocarditis） 是由各種原因引起的心肌的局限性或彌漫性炎癥 根據(jù)病因可分為： 病毒性心肌炎 細(xì)菌性心肌炎 寄生蟲(chóng)性心肌炎 免疫反應(yīng)性心肌炎 孤立性心肌炎,Zun Yi Medical University,病毒性心肌炎（Viral myocarditin）,病因：嗜心肌性病毒如柯薩奇B病毒，?？刹《尽L(fēng)疹

67、及流感病毒等病變特點(diǎn)：肉眼可無(wú)明顯變化，鏡下：（1）心肌間質(zhì)內(nèi)淋巴、單核細(xì)胞浸潤(rùn)，（2）心肌細(xì)胞變性或壞死,Thank you,,Zun Yi Medical University,Content Title 1,1,Content Title 2,2,Content Title 3,3,Content Title 4,4,Content Title 5,5,,Zun Yi Medical University,,For PowerP

68、oint 97-2010,For PowerPoint 97-2010,Zun Yi Medical University,,Zun Yi Medical University,,,,4,1,2,3,1,2,3,Your text,4,Your text,Your text,Your text,Your text,Your text,Your text,Your text,Zun Yi Medical University,,Zun