院內講課兒科貧血診斷思路

1、小兒貧血診斷思路,湖 南 省 兒 童 醫(yī) 院 血 液 科 鄭敏翠 主任醫(yī)師,病例1--CHA,2008- 10-1 16:00 1、4月患兒，病程2月。2、患兒于2月前無誘因出現面色蒼白，逐漸加重，昨入當地醫(yī)院查血常規(guī)發(fā)現血紅蛋白僅57g/L，給與輸同型濃縮紅細胞后今轉入我院。起病以來無長期發(fā)熱，無咳嗽、咳血，無嘔血、便血、黑便等，無長期腹瀉。食欲尚好，小便淺黃色。3、面色蒼白，鞏膜輕度黃染,淺表淋巴結不大，肝右

2、肋下2cm，脾左肋下3cm.4、小細胞低色素貧血，網織紅細胞3.2％，總膽高，間膽增高為主.5、無家族史,病例2--IDA,2008- 10-11 18:45 1、患兒，男，10月，病程10余天。2、患兒于10余天前出現面色蒼白，當時家長未予重視，不伴便血、嘔血、鼻衄，后面色蒼白逐漸加重。3天前患兒出現發(fā)熱，體溫最高在39°左右，在當地予抗感染治療效果欠佳，查血常規(guī)示：Hb61g/l，患兒為進一步治療而入我院。3、

3、未按時添加輔食?；純合翟?2+周早產。4、體重：7.5kg，貧血貌，頸部可捫及黃豆大小之淋巴結，質軟，活動可，肝脾肋下未捫及。5、2008-10-10（外院）血常規(guī)：WBC9.90 × 109/L，N：0.283，L：0.563，Hb：61g/L，MCV、MCH、MCHC均下降，PLT：268× 109/L。,病例3--AHA,2008- 10-12 14：101、患兒，男，3歲，病程2天。2、患兒于2天前因

4、進食蠶豆后出現面色蒼黃，進行性加重，尿色濃茶樣1天，伴低熱，嘔吐2次，稍咳嗽．3、神清反應可，精神欠佳，皮膚鞏膜明顯黃染，面色蒼黃，淺表淋巴結不大，咽充血，雙肺呼吸音粗，無羅音。肝脾不大。4、血常規(guī)：WBC 18.73＊109/L N 0.822 L 0.131 Hb 40g/L，MCV正常，網織紅４.８％， PLT 正常，尿常規(guī)：ＢＬＤ+２，鏡檢無異常．,病例4--ALL,2008- 10-4 9:30 1、患兒，女，

5、4歲。2、臨床表現: 咳嗽半月，面色蒼黃1周?；純喊朐虑捌鸢l(fā)咳嗽，伴氣喘，不伴發(fā)熱.３、營養(yǎng)稍差，面色蒼黃，神志清醒，精神尚可，全身淺表淋巴結未捫及?？梢娸p度三凹征，中量哮鳴音及少許濕啰音。肝肋下3CM，質中等，脾肋下4CM，質中等。5、輔助檢查：當地血常規(guī)(10月2日)：WBC3.3X109/L,L0.68,N0.265,HB57g/L,RBC2.39X1012/L,PLT84X109/L.網織紅細胞正常.,病例5--AA,20

6、08- 9-13.12:001、患兒，男，6歲6月，病程2月。2、臨床特點：2月前發(fā)現面色蒼白，血常規(guī)發(fā)現貧血,血小板減少，診斷為“血小板減小癥”，升血小板治療無好轉。一周前出現尿頻，有尿急，無尿痛，昨日又見血尿2次，無發(fā)熱，以貧血查因收住院。３、面色欠紅潤，全身皮膚未見出血點，淺表淋巴結未捫及，肝脾肋下未捫及。４、wbc 3.1x109/L，N 0.３8 L0.６２， Hb 96g/L ， Plt 42x109/L。網織紅０

7、.２％，尿常規(guī)鏡檢RBC+ WBC+ 潛血+++ 尿蛋白++,貧血的診斷步驟,判斷貧血是否存在確定貧血的病因,一、判斷貧血是否存在,（1）臨床表現：蒼白，疲倦、乏力、頭昏、耳鳴、記憶力減退、思想不集中，活動即有心悸、氣急，食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹甚至腹瀉。（2）體征：皮膚、粘膜和瞼結膜蒼白，心臟雜音，重度貧血者可發(fā)生雙下肢浮腫。（3）血象：成人 男 性 Hb<130g/L 女

8、性 Hb<120g/L 孕 婦 Hb<110g/L,兒 童 貧 血,生理性貧血不同年齡的判斷標準 新生兒 1月～4月 Hb<90g/L 4月～6月 Hb<100g/L 6月～6歲 Hb<110g/L 6歲～14歲Hb<120g/L,二 、 貧 血 病 因,三 、 尋找貧血的病因,詳細詢問

9、病史系統(tǒng)體格檢查實驗室篩選檢查特殊實驗室檢查,1、詳細詢問病史,舌痛、感覺異常、肢體震顫 ? 巨幼細胞性貧血單純母乳喂養(yǎng)未添加輔食 ? 缺鐵性貧血 發(fā)熱、消瘦、骨痛、腫塊 ? 癌性貧血腫瘤、慢性感染或炎癥 ? 慢性疾病性貧血發(fā)熱、黃疸、醬油樣尿 ? 溶血性貧血出血史、血尿、月經過多 ? 失血性貧血,2 、詳細體格檢查,皮膚檢查：黃疸、

10、出血（出血點、瘀斑）、結節(jié)口腔檢查：是否存在口角炎、舌炎、鏡面舌。胸骨壓痛、肝脾腫大、淋巴結腫大，可能有急性白血病。,3 、實驗室篩選檢查,全血細胞計數：紅細胞數及血紅蛋白數下降 白細胞數增多或減少？ 血小板增多或減少？紅細胞指數： 包括紅細胞壓積 MCV、MCH、MCHC,周圍血涂片檢查（1）、成熟紅細胞形態(tài)：紅細胞大小不均，小

11、型細胞增多 且中央蒼白區(qū)擴大 ? 小細胞低色素性貧血球形紅細胞增多 ? 遺傳球 自免溶貧溫抗體型靶型、大扁平紅細胞 ? 地中海貧血 某些血紅蛋白病

12、 肝病性貧血各種異形細胞、紅細胞碎片 ? 微血管病性溶貧血滴淚狀紅細胞 ? 骨髓纖維化癥,紅白血病 重癥地貧（2） 、多量有核紅細胞 新生兒溶血病 雅克什綜合征 骨髓纖維化癥

13、 白血病 骨髓增生異常綜合征（3） 、不成熟幼稚細胞 雅克什綜合癥 骨髓纖維化癥（4） 、中性粒核分葉過多 巨幼紅細胞貧血,,,網織紅細胞計數,溶血性貧血 ? 增多 再生障礙性貧血 ? 顯著減少巨幼紅細胞貧血治療后的第5~10天缺鐵

14、性貧血鐵劑治療后的第5~10天 明顯增高（>5%）急性失血性貧血失血后的第5~10天,,4 、貧血病因的特殊實驗室檢查,（1）血清鐵、鐵蛋白、血漿總鐵結合力、血清葉酸、血清VitB12含量測定。（2）骨髓涂片檢查： §骨髓增生情況：增生性和增生不良性 ※巨幼紅細胞增生的骨髓象 §骨髓內、外鐵的檢查、鐵粒幼細胞所占比例

15、 §骨髓中紅系、白系、血小板系形態(tài)和成熟情況 §骨髓中有無腫瘤細胞,（3）溶血性貧血的實驗室檢查： 血總膽紅素、間接膽紅素、直接膽紅素測定，尿含鐵血黃素試驗（Rous test），紅細胞脆性試驗，G6PD酶活性測定，高鐵血紅蛋白還原試驗，酸溶血試驗（Ham’s test），蔗糖水試驗，熱溶血試驗，蛇毒溶血試驗（CoF），直接抗人球蛋白試驗（Coombs， test），血紅蛋白

16、電泳，堿變試驗（HbF測定）等。,（4）出血性疾病的實驗室檢查： 試管法凝血試驗，凝血酶原時間測定，部分凝血活酶時間測定，部分凝血活酶時間延長的糾正試驗，血漿纖維蛋白原定量測定，血清纖維蛋白（原）降解產物（FDP）測定，血漿魚精蛋白副凝固試驗（3P試驗），D－二聚體實驗等。（5） 其他檢查 胃液或痰中查找含鐵血黃素巨噬細胞,大便濃縮法找鉤蟲卵,,,病 例 討 論,血液內科 鄭敏翠,一、臨床特點病史：1歲8

17、月患兒，面色蒼白10月余，發(fā)熱、咳嗽20余天,10月前出現面色蒼白，行骨髓穿刺檢查示缺鐵性貧血，予輸血、補鐵治療，Hb恢復至正常。但不久又出現面色蒼白且逐漸加重，多在“感冒”后加重曾多次在外院就診，均考慮為“營養(yǎng)性缺鐵性貧血”而予鐵劑治療。近20天有發(fā)熱咳嗽,予抗感染治療無好轉起病以來，患兒無咯血、鼻出血、牙齦出血、便血等。,體癥：貧血貌，鞏膜輕度黃染，有氣促雙肺可聞及中量的干啰音及濕啰音 肝脾輕度腫大,實驗室檢查外周血

18、：呈重度小細胞低色素性貧血 肝功能：總膽紅素34.49umol/L， 間接膽紅素29.39umol/L Urine R，Stool R 均正常網織紅細胞（2.5％） 凝血全套、血清鐵蛋白、溶血全套：正常,特 殊 檢 查胸片（6.16）：重癥肺炎并右側氣胸、縱 隔氣腫 （6.21）：兩肺野可見斑片狀陰影，右肺野外帶可見線狀影，但無肺紋理透亮區(qū)

19、。,骨髓檢查：粒、巨核系增生無異常。紅系增生，以晚幼紅為主，可見碳核。成熟紅細胞體積大小不一，中心染色過淺，有多嗜性細胞。 骨髓鐵染色：外鐵（陰性），內鐵（0）,特殊檢查,骨髓片：紅系增生，以晚幼紅為主，可見碳核。成熟紅細胞體積大小不一，中心染色過淺，有多嗜性細胞。,二、診斷分析主要是分析貧血原因：患兒外周血提示為小細胞低色素性貧血，因此主要考慮：營養(yǎng)性缺鐵性貧血系1歲8月患兒骨髓鐵染色提示缺鐵但血清鐵蛋白正常，在補充鐵劑

20、的同時貧血仍有反復且加重，此為不支持點,地中海貧血鞏膜輕度黃染、肝脾腫大但網織紅細胞、溶血全套均正常不支持鐵粒幼細胞性貧血骨髓鐵染色示細胞外鐵為陰性，無明顯增加，且中晚幼紅細胞的核周圍未見鐵顆粒，可排除,慢性疾病性貧血病程較長，且有感染存在鐵劑治療無明顯效果但既往無長期感染或反復感染病史、貧血重且骨髓中未見增多的鐵幼粒細胞可排除,慢性失血性貧血 胃鏡：糜爛出血型胃炎 但無鼻出血、牙齦出血、便血史，大小便常規(guī)均

21、正常，OB陰性，不考慮,肺含鐵血黃素沉著癥表現為反復發(fā)作性面色蒼白，伴有咳嗽，此為支持點但無咯血、便血等且網織紅細胞正常，前后多次痰和胃液鐵染色均未找到含鐵血黃素顆粒，X線胸片肺野中無網點狀影，不支持。,結合上述病史特點，患兒同時有呼吸系統(tǒng)疾病及缺鐵性貧血應主要考慮“肺含鐵血黃素沉著癥”，故又繼續(xù)行痰涂片以及抽取胃液做鐵染色的檢查。 最后在第七次痰涂片中發(fā)現大量巨噬細胞中充滿含鐵血黃素顆粒,痰涂片經鐵染色后可見大量巨

22、噬細胞中充滿含鐵血黃素顆粒（藍色顆粒）,特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis IPH）是一種原因尚不明了的疾病，本癥以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征。其病變特征為肺泡毛細血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質，最后導致肺纖維化。發(fā)病年齡主要在兒童。發(fā)病機理可能與自身免疫有關。病程長，反復發(fā)作，長期預后不良。,臨 床 表 現,初次發(fā)作（急性發(fā)作期）

23、 反復發(fā)作期 靜止期（后遺癥期）,初次發(fā)作（急性發(fā)作期）,急性起病，面色蒼白、體重下降，咳嗽、低熱、痰中帶血、可吐血，可氣促、發(fā)紺可有干濕羅音X線：邊界不清、濃淡不勻的云絮狀影，可呈毛玻璃狀?？稍?—4天消失，短期重現。,反復發(fā)作期,慢性咳嗽、胸痛、低熱、痰中帶血、哮喘X線：肺紋粗重，兩側中內帶細網狀、網粒狀、粟粒狀影,靜止期（后遺癥期）,通氣功能障礙、肝脾腫大、杵狀指X線：肺紋粗，可有小囊樣透亮區(qū)或纖維化、可有

24、肺不張、肺氣腫。,肺含鐵血黃素沉著癥的治療,去除病因或誘因。 如對發(fā)病年齡較小的嬰兒以及并發(fā)變態(tài)反應性疾病如濕疹、喘息性支氣管炎的患兒，應考慮并有牛奶或其他食物過敏的可能，最好停用牛奶及其制品2~3個月，代以豆?jié){等代乳品。治療大致有以下幾方面：,急性發(fā)作期的治療 一般治療：臥床休息，間歇正壓給氧，嚴重貧血者可少量多次輸血。應用腎上腺皮質激素和免疫抑制劑血漿置換法：對重型Goodpasture綜合征或個別單純型重癥患

25、者可考慮用部分置換血漿療法脾切除術,治療,慢性反復發(fā)作期的治療 小劑量腎上腺皮質激素維持治療中藥（活血化瘀及促進免疫功能的方劑）祛鐵藥物近年來有人在緩解期使用肺灌洗術以去除含鐵血黃素顆粒，認為可以減輕肺纖維化的發(fā)生,靜止期的治療：重視肺功能鍛煉，注意生活護理。,本例治療經過： 確診后予地塞米松治療，1周后病情得到控制，改口服潑尼松2mg/kg.d共18天，癥狀完全緩解，潑尼松逐漸減量至最低維持量，維持治療半年