梅尼埃病毒傳導感音性耳聾頸部腫塊

1、梅尼埃病,何俊講師,,[目的要求]1.了解本病病因?qū)W說，熟悉其病理表現(xiàn)。2.熟悉本病的臨床表現(xiàn)，特別是眩暈發(fā)作的特點，診斷和治療原則，了解治療新進展。3.了解眩暈鑒別診斷。[講課時數(shù)] 0.5學時,,梅尼埃病是以膜迷路積水為基本病理基礎，反復發(fā)作性眩暈、聽覺障礙、耳鳴和耳脹滿感為典型特征的特發(fā)性內(nèi)耳疾病。首發(fā)年齡以30-50歲居多。單耳患病者約占85％。累及雙側者多在3年內(nèi)先后患病。,病因,1、耳蝸微循環(huán)障礙 2

2、、內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào) 3、膜迷路破裂 4、其他 變態(tài)反應、自身免疫異常等。,臨床表現(xiàn),1、眩暈 多為突然發(fā)作的旋轉性眩暈?；颊叱８兄車矬w圍繞自身沿一定的方向旋轉，閉目時癥狀可減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀。頭部的任何運動都可以使眩暈加重。患者意識始終清楚，個別患者即使突然摔倒，也保持著清醒狀態(tài)。,臨床表現(xiàn),2、耳鳴 間歇性或持續(xù)性，多與眩暈同時出現(xiàn)，但眩暈前后有變化。初期

3、可表現(xiàn)為持續(xù)性的低調(diào)吹風樣，晚期可出現(xiàn)多種音調(diào)的嘈雜聲，如鈴聲、蟬鳴聲、風吹聲等等。 多次發(fā)作可使耳鳴轉為永久性，并于眩暈時加重。,臨床表現(xiàn),3、耳聾 初次眩暈發(fā)作就有單側或雙側耳聾，間歇期聽力可恢復。這種發(fā)作時和發(fā)作后的聽力波動現(xiàn)象是本病的一個特征。早期多為低頻（125～500Hz）下降的感音神經(jīng)性聾，隨著病情發(fā)展，聽力損失可逐漸加重，逐漸出現(xiàn)高頻（2～8kHz）聽力下降。 并可轉變?yōu)椴豢赡娴挠谰眯愿幸羯窠?jīng)性耳聾。,臨床表現(xiàn),4

4、、其他癥狀：發(fā)作時患耳悶脹感或壓迫感較多見。有的患者有復聽。即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調(diào)和音色的聲音?；蛟V聽聲時帶有尾音。,檢查,1、耳鏡檢查：鼓膜多無異常。發(fā)作期可見眼顫。2、聽力評價：音叉試驗Rinne試驗陽性。,檢查,2、聽力評價：音叉試驗Weber試驗居中或偏向健側。Schwabach試驗骨導正常或縮短。,檢查,2、聽力檢查：電測聽輕度至重度感音神經(jīng)性聾。聽性腦干反應測聽Ⅰ波、Ⅴ波潛伏期延長或閾值提高。3、前

5、庭功能檢查：減壓外耳道可能誘發(fā)眩暈與眼球震顫，稱安納貝爾征，提示膨脹的球囊已達鐙骨足板下或與足板發(fā)生粘連。如以強聲刺激誘發(fā)眩暈與眼震，則稱圖利奧現(xiàn)象。,檢查,4、甘油試驗：1．試驗前進行純音測聽，確定基準聽閾。     2．病人空腹口服甘油，按2.4-3.0ml／kg的甘油加等量生鹽理水，1次頓服。    

6、 3．服甘油后3h內(nèi)，每隔1h做1次純音測聽，共3次。     4．250～l 000Hz有兩個頻率氣導聽力改善≥15dB以上，或語言識別率提高16％以上為甘油試驗陽性。     5．服甘油后耳蝸電圖中可見SP幅值減??；耳聲發(fā)射從無到有；聽性腦干反應測試聽功能改善，均可作為甘油試驗陽性結果提供客觀依據(jù)

7、。,檢查,5、影像學檢查：內(nèi)耳道及橋小腦角CT或MRI檢查有助本病的鑒別診斷。,鑒別診斷,1 、突發(fā)性耳聾：常為中度、重度或全聾?？砂槎Q、眩暈、惡心、嘔吐，但無反復發(fā)作特征，耳聾無波動性。2、前庭神經(jīng)炎：突發(fā)眩暈，伴有自發(fā)性眼震、惡心、嘔吐。無耳鳴、耳聾。無反復發(fā)作病史。3、良性陣發(fā)性位置性眩暈：反復發(fā)作性眩暈，伴眼震，無耳蝸癥狀。眩暈發(fā)作與頭位有關。,鑒別診斷,4、藥物性前庭耳蝸損害：眩暈、耳鳴、耳聾多緩慢發(fā)生，眩暈逐漸減輕或消

8、失，耳鳴、耳聾則進行性加重，常有耳毒性藥物史。5、Hunts 綜合癥：突發(fā)眩暈、耳鳴、耳聾，有耳帶狀皰疹和周圍性面癱。6、迷路瘺管或迷路炎：有中耳炎、中耳手術或外傷史。眩暈、耳鳴、耳聾突然發(fā)生。耳聾有波動性，但眩暈無反復發(fā)作。,鑒別診斷,7、耳硬化：雙耳進行性聽力下降，間斷或持續(xù)性耳鳴。有威利斯聽覺倒錯（在喧鬧環(huán)境中反較安靜環(huán)境中聽覺要好）。頭部活動有輕微眩暈。電測聽可見卡哈切跡。,鑒別診斷,8、聽神經(jīng)瘤：早期有耳鳴、聽力減退和眩暈

9、。突聾為首發(fā)癥狀的占10％。伴隨腫瘤的增大，擴展到橋小腦角可累及三叉神經(jīng)，出現(xiàn)患側面部麻木，角膜反射遲鈍或消失；若腫瘤阻塞腦循環(huán)可出現(xiàn)顱內(nèi)高壓。壓迫小腦有共濟失調(diào)，行走不穩(wěn)。CT及MRI有助診斷。,,,診斷,1、診斷依據(jù)：1）反復發(fā)作的旋轉性眩暈，持續(xù)20分鐘至數(shù)小時，至少發(fā)作2次以 上；常伴惡心、嘔吐、平衡障礙，無意識喪失；可有眼震。2）至少1次電測聽為感音神經(jīng)性耳聾。3）間歇性或持續(xù)性耳鳴。4）耳脹滿感。5）排除其他科引發(fā)眩暈的疾病

10、。,診斷,確診步驟：1）排除類似眩暈的非眩暈癥狀如頭暈、站立不穩(wěn)等。2）排除中樞性眩暈。3）排除非耳疾病引起的眩暈。4）排除耳蝸。前庭疾病。5）最后確診。,治療,1、藥物治療：發(fā)作期選用脫水、抗組胺藥、鎮(zhèn)靜劑或自主神經(jīng)調(diào)節(jié)藥物：50%葡萄糖40ml，維生素B6100mg，靜注；暈海寧片50mg，3次/d；谷維素片20mg，3次/d；地西泮片5mg，3次/d；鹽酸氯丙嗪片25mg，3次/d；西比靈膠囊15mg，3次/d。間歇期可用血管

11、擴張劑、抗組胺、中效或弱效利尿劑、鈣離子拮抗劑、維生素類、中成藥、慶大霉素鼓室注射。,治療,2、手術治療：適用于發(fā)作頻繁、癥狀較重、病程較長，并對工作、生活有明顯影響者。,周圍性眩暈與中樞性眩暈的一般特征,傳導性耳聾,,,[目的要求]熟悉傳導性聾的病因及治療。[講課時數(shù)] 0.5學時[教學內(nèi)容]1.病因：炎癥；外傷；異物或其他機械性阻塞；畸形。2.治療和預防。[教學方法] 講授法[教學手段] 多媒體教學,,經(jīng)空氣徑路傳導的

12、聲波，受到外耳道、中耳病變的阻礙，到達內(nèi)耳的聲能減弱，致使不同程度聽力減退者稱為傳導性聾。,病因,1、炎癥：急慢性化膿性中耳炎、急慢性分泌物中耳炎、粘連性中耳炎、大皰性鼓膜炎等。2、外傷：顳骨骨折累及中耳、鼓膜外傷、聽骨鏈中斷等。3、異物或其他機械性阻塞：外耳道異物、耵聹栓塞、腫瘤、膽脂瘤等。4、畸形：先天性外耳道閉鎖、聽骨鏈畸形、鼓膜缺失。,,,,,,,治療,鼓室成形術：5型。,感音神經(jīng)性耳聾,,,[目的要求]1.熟悉感音神經(jīng)

13、性聾病因及臨床表現(xiàn)2.熟悉診斷及鑒別診斷3.了解預防及治療[講課時數(shù)] 0.5學時[教學方法] 講授法[教學手段] 多媒體教學,,內(nèi)耳、聽神經(jīng)或聽覺中樞器質(zhì)性病變均可阻礙聲音的感受與分析或影響聲音信息傳遞，由此引起的聽力減退或聽力喪失稱為感音神經(jīng)性聾。,病因及臨床表現(xiàn),1、遺傳性聾：系繼發(fā)于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽覺器官發(fā)育缺陷而導致的聽力障礙。出生時已存在聽力障礙者稱先天性遺傳性聾。嬰幼兒期、兒童期、青少年期或以后的某

14、個時期開始出現(xiàn)聽力障礙者稱為獲得性先天性遺傳性聾。如：顱面發(fā)育不全綜合癥、佩吉特病、伴有眼部異常的先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合癥。,,,病因及臨床表現(xiàn),2、非遺傳行先天性聾：指由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽力障礙。病毒感染、產(chǎn)傷和核黃疸癥為其主要病因。往往為雙耳重度或極度聾。,病因及臨床表現(xiàn),3、非遺傳性獲得性感音神經(jīng)聾：發(fā)病率占臨床確診的感音神經(jīng)性聾的90%以上。常見的有藥物性聾。突聾、噪聲性耳聾、老年性聾、創(chuàng)傷性聾等等。分述如下

15、：,非遺傳性獲得性感音神經(jīng)聾,1、藥物性聾：耳毒性藥物在應用過程或應用以后發(fā)生的感音神經(jīng)性聾。常見藥物有：氨基糖苷類抗生素如鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等。多肽類抗生素如萬古霉素等。抗腫瘤藥物如卡鉑、順鉑等。利尿劑如呋塞米等。癥狀以耳鳴、耳聾與眩暈為主可出現(xiàn)在用藥過程中、亦可在停藥后數(shù)日、數(shù)周甚至數(shù)月。,非遺傳性獲得性感音神經(jīng)聾,2、突發(fā)性聾：突然發(fā)生的原因不明的感音神經(jīng)性聾，多在3日內(nèi)聽力急劇下降。目前認為可能與病毒

16、感染、迷路水腫、血管病變和迷路窗膜破裂有關。臨床特點：1）突發(fā)的非波動性感音神經(jīng)性聽力下降2）原因不明3）可伴耳鳴4）可伴眩暈、惡心、嘔吐，但部反復發(fā)作5）除聽神經(jīng)外無其他腦神經(jīng)受損癥狀6）單耳發(fā)病。,非遺傳性獲得性感音神經(jīng)聾,3、噪聲性聾：指急性或慢性強聲刺激損傷聽覺器官而引起的聽力障礙。耳鳴、聽力減退、其他系統(tǒng)癥狀。鼓膜多無異常。電測聽圖。,非遺傳性獲得性感音神經(jīng)聾,4、老年性聾：伴隨年齡老化（60歲以上）而發(fā)生的聽力系統(tǒng)退行性

17、變導致的耳聾。臨床表現(xiàn)：雙側逐漸發(fā)生的高頻損失，并緩慢累及中頻與低頻聽力，伴高調(diào)持續(xù)性耳鳴。在噪聲環(huán)境中言語辨別能力顯著下降。,非遺傳性獲得性感音神經(jīng)聾,5、創(chuàng)傷性聾：指頭顱外傷、耳氣壓傷或急、慢性聲損傷導致內(nèi)耳損傷而引起的聽力障礙。,非遺傳性獲得性感音神經(jīng)聾,6、病毒或細菌感染性聾：各種病毒、細菌累及聽覺系統(tǒng)導致單側或雙側非波動性感音神經(jīng)性聾。流行性腮腺炎、流行性感冒、耳帶狀皰疹等。,非遺傳性獲得性感音神經(jīng)聾,7、全身疾病相關性聾

18、：高血壓、糖尿病 慢性腎炎8、某些必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性聾： 碘、鋅、鐵、鎂9、自身免疫性內(nèi)耳病 關節(jié)炎、血管炎、腎小球腎炎10、其他：聽神經(jīng)病、耳蝸耳硬化等。,診斷,病史+臨床檢查,預防,預防比治療更重要。1、加強孕期、產(chǎn)期的婦幼檢查，對胎兒、嬰幼兒測聽篩選。2、加強老齡人口聽力保健研究。3、開展與聽力保健相關的營養(yǎng)與食品衛(wèi)生學研究。4、加強與聽力保健相關的職業(yè)病與勞動衛(wèi)生學研究。

19、5、盡量避免使用可能損傷聽力的藥物。,治療,1、藥物療法2、高壓氧療法3、手術療法4、助聽器選配5、人工耳蝸植入6、聽覺言語訓練,頸部腫塊,,,[目的要求]了解頸部腫塊的臨床表現(xiàn)、分類及診斷與鑒別診斷方法。[講課時數(shù)] 0.5學時[教學方法] 講授法[教學手段] 多媒體教學,頸部良性腫瘤 神經(jīng)鞘膜瘤,起源于神經(jīng)鞘膜的施萬細胞，較多發(fā)生于迷走、頸交感及舌咽神經(jīng)。臨床表現(xiàn)：孤立性腫塊、生長緩慢，有完整包膜，多位于頸動

20、脈三角區(qū)，腫塊小時無癥狀，大后有壓迫相應神經(jīng)癥狀。,頸部良性腫瘤 神經(jīng)鞘膜瘤,Horner綜合征：單側性縮瞳（瞳孔縮?。?、眼瞼下垂（眼裂狹?。┘把矍騼?nèi)陷是本病的三個特征性癥狀。,頸部良性腫瘤 神經(jīng)鞘膜瘤,檢查：起源于迷走神經(jīng)腫塊在頸動脈三角。起源于舌下神經(jīng)腫塊在下頜下深處。起源于頸叢者多位于胸鎖乳突肌后緣中部。臂叢位于鎖骨上頸后三角區(qū)。,,,頸部良性腫瘤 神經(jīng)鞘膜瘤,診斷：頸部出現(xiàn)孤立性無痛性腫塊，生長緩慢，呈圓形或橢圓形，邊界清

21、楚，左右活動度好，上下活動受限，伴或不伴有神經(jīng)壓迫癥狀，即可作出診斷。CT、MRI、B超等有助診斷。,頸部良性腫瘤 神經(jīng)鞘膜瘤,治療：手術。,頸部良性腫瘤 神經(jīng)纖維瘤,起源于鞘內(nèi)的神經(jīng)膜細胞，可發(fā)生于感覺神經(jīng)、運動神經(jīng)或交感神經(jīng)，為一生長緩慢的孤立腫塊，無明顯包膜。臨床表現(xiàn)與神經(jīng)鞘膜瘤相似，診斷和治療同神經(jīng)鞘膜瘤。,頸部良性腫瘤 神經(jīng)纖維瘤病,多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，是一種與遺傳有關的全身性疾病。腫瘤處皮膚粗糙，皮膚及皮下組

22、織增厚，形成象皮腫病變。有時可出現(xiàn)多發(fā)性咖啡奶斑。有些患者還伴有脊椎側彎、肢體弓狀畸形及假關節(jié)等。,,,頸部良性腫瘤 血管瘤,中胚層組織發(fā)育異常的一種先天性疾病。頸部血管瘤以毛細血管瘤、海綿狀血管瘤及多形性腺瘤三種多見。,,,,,頸部良性腫瘤 血管瘤,治療：1、冷凍治療。2、硬化劑治療。3、放射治療。4、激光治療。5、糖皮質(zhì)激素治療。6、手術治療。7、化學藥物治療。,頸部良性腫瘤 脂肪瘤,單發(fā)或多發(fā)無痛性腫塊，質(zhì)軟，

23、呈分葉狀，與周邊組織分界不清，位于皮下者，與皮膚有一定粘連。B超和MRI有助診斷。手術切除。,,,頸部良性腫瘤 纖維瘤,較少見。邊界清楚，質(zhì)硬，表面光滑，無壓痛，無粘連，可活動，多位于頸側。,頸部惡性腫瘤,一、轉移性惡性腫瘤：鼻咽癌；扁桃體惡性腫瘤；喉咽癌；喉癌；甲狀腺癌；鼻腔、鼻竇惡性腫瘤；頜面及口腔惡性腫瘤。,,轉移性惡性腫瘤,1、鼻咽癌：早期有同側頸深上淋巴結腫大，單個或多個，質(zhì)硬，不活動，無壓痛。晚期可轉移到頸深下淋巴結

24、或?qū)阮i深上淋巴結。,轉移性惡性腫瘤,2、扁桃體惡性腫瘤：常轉移至下頜下及頸深上淋巴結。質(zhì)硬，不活動，生長迅速。,轉移性惡性腫瘤,3、喉咽癌：同側頸動脈三角區(qū)頸深部淋巴結，少數(shù)轉移至氣管旁及鎖骨上淋巴結。,轉移性惡性腫瘤,4、喉癌：聲門癌很少轉移。聲門上、下型常轉移至舌骨下、喉前、氣管前及頸動脈三角區(qū)淋巴結。,轉移性惡性腫瘤,5、甲狀腺癌：髓樣癌及乳頭癌易發(fā)生頸部淋巴結轉移。常轉移至喉、氣管前及頸內(nèi)靜脈周圍淋巴結。晚期轉移至下頜下及鎖骨

25、上淋巴結。,轉移性惡性腫瘤,6、鼻腔、鼻竇惡性腫瘤：晚期轉移至下頜下及頸深上淋巴結。,轉移性惡性腫瘤,7、頜面及口腔惡性腫瘤：舌癌、口底癌、軟腭癌常轉移至下頜下、頦下及頸深上淋巴結。唇癌、頰癌、腮腺癌轉移較晚。,轉移性惡性腫瘤,胸腹腔的惡性腫瘤可經(jīng)胸導管轉移至鎖骨上淋巴結。,轉移性惡性腫瘤,原發(fā)灶不明的轉移性惡性腫瘤患者可采取先治療轉移灶，同時繼續(xù)尋找原發(fā)灶。,轉移性惡性腫瘤,診斷：1、確定腫塊的性質(zhì) 如腫塊進行性增大，觸之質(zhì)硬，

26、無壓痛，與周圍組織粘連，不活動，應考慮惡性腫瘤，轉移較多見。,轉移性惡性腫瘤,診斷：2、尋找原發(fā)灶1）仔細詢問病史2）腫瘤位置3）一般檢查4）內(nèi)鏡檢查5）超聲檢查6）影像學檢查7）反射性核元素掃描8）正電子發(fā)射斷層掃描9）血清學檢查10）病檢,頸部原發(fā)性腫瘤,1、惡性淋巴瘤：HL和NHL。淺表淋巴結腫大顯著。2、神經(jīng)源性惡性腫瘤：神經(jīng)纖維肉瘤和神經(jīng)纖維瘤惡變。腫塊迅速生長，常向周圍組織侵犯，可出現(xiàn)局部疼痛，觸之腫塊