梅尼埃病及耳聾防治剖析

1、1,梅尼埃病 及耳聾防治,主講：林刃輿溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻喉科,2,梅 尼 埃 病 Meniere’s disease,膜迷路積水為基本病理改變發(fā)病情況：高峰40-60歲，占全部頭暈者的5%，占眩暈者的10-15%特點：陣發(fā)性眩暈、波動性耳聾、耳鳴,3,,正常耳部,梅尼埃病耳部,4,病 因,病因尚無定論，有以下幾種學(xué)說：內(nèi)淋巴管機械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙（先天性狹窄、內(nèi)淋巴囊發(fā)育不良等

2、）免疫反應(yīng)與自身免疫異常內(nèi)耳缺血學(xué)說（耳蝸微循環(huán)障礙）其它：內(nèi)淋巴囊功能紊亂、病毒感染、遺傳、多因素學(xué)說等,5,6,7,外淋巴,外淋巴,內(nèi)淋巴,耳 蝸 橫 切 面,Corti器,,,血管紋,,8,病 理,早期階段：蝸管與球囊膨大膜迷路積水加重致橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹螺旋器聽毛細胞和支持細胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細胞退行性變內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，上皮細胞退變，囊壁纖維化,9,10,膜迷路積水示意圖,11,,正常耳

3、部,梅尼埃病耳部,12,臨 床 表 現(xiàn),眩暈：突發(fā)性旋轉(zhuǎn)性，數(shù)小時、數(shù)天、數(shù)周不等； 植物神經(jīng)紊亂癥狀；無意識障礙。耳鳴：間歇或持續(xù)，多與眩暈同時出現(xiàn)。耳聾：隨發(fā)作與緩解而呈波動性聽力變化。其他：耳悶脹感，發(fā)作時明顯。,13,檢 查,聽力學(xué)檢查：早期輕度感音神經(jīng)聾，低頻下降，上升型曲線；屢發(fā)后高頻累及，全聾罕見。耳蝸電圖：-SP/AP > 0.4前庭功能：早期正常，反復(fù)發(fā)作后功能低下。自發(fā)性眼震：初發(fā)眼震向患

4、側(cè)，后期向健側(cè)。眼震圖：初發(fā)者，間歇期正常；屢發(fā)者功能減退或喪失。,14,3. 甘油試驗：先測聽力，再服甘油（2.4-3.0ml/kg體重），每隔1小時測聽，聽力明顯改善者為（+）。4. 影像學(xué)檢查：內(nèi)聽道及橋小腦CT或MRI檢查有助于診斷與鑒別診斷。,15,鑒 別 診 斷,良性陣發(fā)性位置性眩暈前庭神經(jīng)元炎突發(fā)性耳聾藥物性前庭耳蝸損害亨特綜合征迷路炎或迷路瘺管聽神經(jīng)瘤其它：遲發(fā)性膜迷路積水、上半規(guī)管

5、裂隙綜合征,16,診 斷 可疑診斷 肯定診斷 確定診斷,反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)20分至數(shù)小時，至少發(fā)作2次以上，常伴惡心、嘔吐、平衡障礙，無意識喪失。波動性聽力下降，至少1次電測聽示感音神經(jīng)性聾。伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。排除其他可引起眩暈的疾病。,17,治 療 原 則,調(diào)節(jié)植物神經(jīng)功能 改善內(nèi)耳循環(huán) 解除膜迷路積水,18,治 療,發(fā)作期對癥處理：應(yīng)用

6、脫水劑、抗組胺藥、鎮(zhèn)靜劑或自主神經(jīng)調(diào)節(jié)劑，以盡快緩解眩暈、惡心、嘔吐間歇期藥物治療：1）血管擴張劑；2）抗組胺藥；3）中效或弱效利尿劑；4）鈣離子拮抗劑；5）前庭功能破壞劑；6）維生素類；7）中成藥,19,手術(shù)治療：發(fā)作頻繁、癥狀重、病程長。 術(shù)式：內(nèi)淋巴囊手術(shù)；前庭神經(jīng)切斷術(shù)；鼓索神經(jīng)切斷術(shù)；頸交感神經(jīng)切斷術(shù)；前庭窗減壓術(shù)；迷路切除術(shù)。,20,內(nèi)淋巴囊手術(shù)示意圖,21,耳 聾 及 防 治,耳是感受聲音和參與維持平衡的器官

7、耳聾指聽覺傳導(dǎo)通路發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變導(dǎo)致不同程度聽力損害。耳聾程度較輕——重聽，影響社交——聾，不能社交——聾啞或聾人。,22,耳 聾 的 分 類 與 分 級,分類：傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾、混合性聾分級：ISO與WHO標準，按聽力損失dB數(shù)分 輕度、中度、中重度、重度、極重度五級 輕 中 中重 重 極重 26——40——55——70——9

8、0——,,,,,,23,----------何謂傳導(dǎo)性耳聾？ ---------------何謂感音神經(jīng)性耳聾？,,24,,傳導(dǎo)性聾,,感音性聾,神經(jīng)性聾,,中樞性聾,25,耳 聾 的 特 征,突發(fā)性聾與進行性聾 器質(zhì)性聾與功能性聾 先天性聾與后天性聾 耳聾與語言（語前聾、語后聾） 耳聾與全身疾病

9、 性質(zhì)——治療方案 程度——療效觀察,26,傳 導(dǎo) 性 聾,定義：經(jīng)空氣徑路傳導(dǎo)的聲波，因外耳和中耳病變的阻礙，使聲能到達內(nèi)耳減弱，致使不同種度的聽力減退。病因：炎癥：各種中耳炎、乳突炎、外耳道炎癥外傷：顳骨骨折、鼓膜外傷、聽骨鏈中斷異物或機械阻塞：外耳道異物、耵聹、腫瘤畸形：中耳或外耳的先天性畸形,27,外耳道耵聹,外耳畸形,慢性中耳炎,中耳積液,鼓室

10、硬化,鼓膜外傷,28,傳導(dǎo)性耳聾的治療,根據(jù)病因進行相應(yīng)治療鼓膜修補術(shù)與各型鼓室成形術(shù)是主要治療方法,29,中耳炎手術(shù)方法分型,一、鼓室成形術(shù)二、乳突病變切除術(shù) 1.乳突根治術(shù) 2.改良乳突根治術(shù) 3.單純?nèi)橥昏忛_術(shù)三、乳突病變切除＋鼓室成形術(shù),30,鼓室成形術(shù) 分型,I型:(1)Ia型：鼓膜成形術(shù)，貼片試驗氣導(dǎo)（聽力級）提高到30 dB 以內(nèi)，

11、或聽力損失在30 dB 以下，CT檢查提示聽骨鏈完整，術(shù)中不需探查鼓室和聽骨鏈；②Ib型：必須探查鼓室和聽骨鏈，3塊聽小骨都在，杠桿完整，成形鼓膜和錘骨連接。II型：錘骨柄壞死，移植物貼于砧骨或錘骨頭上，形成新鼓膜。III型：①IIIa 型：有鐙骨上結(jié)構(gòu)，鐙骨底板活動，鼓膜和鐙骨頭或鐙骨頭上加高的結(jié)構(gòu)連接；②IIIb 型；無鐙骨上結(jié)構(gòu)，鐙骨底板活動，鼓膜和底板之間用重建的聽小骨連接。IV型：鐙骨底板固定，無論鐙骨上結(jié)構(gòu)是否存在，如

12、鼓膜完整，行底板開窗，重建傳音系統(tǒng)；如鼓膜穿孔，需修補鼓膜后二期手術(shù)。,31,感 音 神 經(jīng) 性 耳 聾,定義：內(nèi)耳聽毛細胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、聽神經(jīng)或聽覺中樞的器質(zhì)性病變導(dǎo)致聲音感受與分析、訊息的傳遞受阻礙，引起聽力減退或聽力喪失。,32,1、遺傳性聾（先天性）——基因或染色體異常2、非遺傳性聾（先天性）——母體、嬰兒3、非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾 ① 突發(fā)性聾 ② 藥物性聾 ③ 噪聲性聾

13、④ 老年性聾 ⑤ 創(chuàng)傷性聾 ⑥ 細菌或病毒感染性聾 ⑦ 全身疾病相關(guān)性聾 ⑧ 某些必需元素代謝障礙與感音性聾 ⑨ 自身免疫性內(nèi)耳疾病 ⑩ 其他,33,感音神經(jīng)性聾的病因及臨床表現(xiàn),遺傳性聾：系發(fā)生于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽覺器官發(fā)育缺陷而導(dǎo)致的聽力障礙。多表現(xiàn)為各種綜合征：先天性遺傳性聾：出生時即有。獲得性先天性遺傳性聾：出生后某個

14、時期開始。,34,先天性遺傳性聾,下頜面骨發(fā)育不全綜合征(Treacher-Collins syndrome)顱面骨發(fā)育不全綜合征佩吉特病(Paget’s disease)：小頜、舌下垂、耳畸形及進行性感音神經(jīng)性聾,35,獲得性先天性遺傳性聾,先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合征(Usher’s syndrome)：伴有眼部異常Richards-Rundel?。盒韵俟δ艿拖隆⒐矟д{(diào)及耳聾,36,2.非遺傳性先天性聾：孕期母體或分娩因素

15、引起的聽力障礙。感染、產(chǎn)傷、核黃疸。母體梅毒、艾滋病、孕期用藥等。多為雙側(cè)重度或極重度聾。3.非遺傳性獲得性感受音神經(jīng)性耳聾 1.突發(fā)性耳聾,37,1.突發(fā)性耳聾：突然發(fā)生原因不明的感音神經(jīng)性耳聾，可能與病毒感染、血管病變和窗膜破裂有關(guān)。 A.突然發(fā)生的非波動性感音神經(jīng)性聽力損失，常為中或重度。 B.原因不明。 C.可伴耳鳴。 D.可伴眩暈、惡心、嘔吐，但無反復(fù)發(fā)

16、作。 E.除第VIII顱神經(jīng)外，無其他顱神經(jīng)受損癥狀。 F.單耳發(fā)病居多，亦可雙側(cè)同時或先后受累，以一側(cè)為重。,38,2.藥物性耳聾：因應(yīng)用抗生素、水楊酸鹽、利尿類、抗腫瘤類等藥物所致的耳聾。 常見的耳毒性藥物：氨基糖甙類抗生素（鏈霉素、慶大、卡那、新霉素、妥布霉素），多肽類抗生素（萬古霉素、多粘菌素），抗腫瘤類藥物（氮芥、卡鉑、順鉑），利尿類藥（呋塞米、利尿酸），水楊酸鹽類、含砷劑、抗瘧劑。酒精中毒、煙草中毒、磷、苯

17、、砷、鉛、CO等。,39,藥物中毒致聾除取決于藥物種類、用藥劑量、用藥時間及途徑等外部因素外，還與體內(nèi)因素如家族、遺傳、個體差異等有關(guān)。,40,3.噪聲性聾：是因長期接觸噪聲刺激所引起的緩慢進行的感音神經(jīng)性聾，又稱慢性聲損傷。它有別于由一次高強度脈沖噪聲瞬時暴露所引起的急性聲損傷（如爆震性聾）：有明確的噪聲暴露史（噪聲大于85dB）主訴雙側(cè)耳鳴與進行性耳聾而無其他致病因素純音聽力圖的特定圖形等聽力學(xué)檢查結(jié)果,41,4.老年性聾：伴

18、隨年齡老化（60歲以上）而發(fā)生的聽覺系統(tǒng)退行性變導(dǎo)致的耳聾，多因螺旋神經(jīng)節(jié)細胞萎縮或耳蝸基底膜特性改變而致。 5.創(chuàng)傷性聾：頭顱外傷、耳氣壓傷或急、慢性聲損傷導(dǎo)致內(nèi)耳損害而引起的聽力障礙。6.病毒或細菌感染性聾：各種病毒或細菌感染性疾病如累及聽覺系統(tǒng)，損傷耳蝸、前庭、聽N或引起病毒性或細菌性迷路炎，均可導(dǎo)致單側(cè)非波動性感音神經(jīng)性聾。,42,7.全身疾病相關(guān)性聾：某些全身疾病如高血壓與動脈硬化、糖尿病、慢性腎炎與腎功能衰竭、系統(tǒng)性紅斑

19、狼瘡、甲狀腺功能低下、高脂血癥、紅細胞增多癥、白血病、鐮狀細胞貧血、多發(fā)性硬化、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎等均可造成內(nèi)耳損傷。8.某些必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性聾：碘、鐵、鋅、鎂等必需元素。,43,9.自身免疫性內(nèi)耳病與感音神經(jīng)性聾：自身免疫性內(nèi)耳病為局限性自身免疫損害。進行性、波動性單側(cè)或雙側(cè)感音神經(jīng)性聾?？砂橛卸Q、眩暈；病程數(shù)周或數(shù)年；血清免疫學(xué)參數(shù)如：抗內(nèi)耳組織特異性抗體（+）伴其他免疫性疾??；大劑量類固醇藥物和免疫抑制

20、劑治療有效。10.其他：蝸神經(jīng)和腦干聽覺徑路病變、耳蝸耳硬化等,44,診斷及鑒別診斷,詳細的病史、個人史、家庭史全面體檢與聽力學(xué)檢查影像學(xué)、血液學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)的實驗室檢測,45,預(yù) 防,預(yù)防比治療更重要、更有效：應(yīng)用遺傳學(xué)等現(xiàn)代科技，加強孕產(chǎn)期保健，開展胎兒、嬰幼兒聽力篩選。加強老齡人口聽力保健，預(yù)防老年性聾。積極防治營養(yǎng)缺乏疾病，增加機體對致聾因素的抵抗能力。降低環(huán)境噪聲，做好防護。慎用可能損害聽力的藥物，嚴

21、格掌握適應(yīng)癥。,46,治 療 原 則,早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。 爭取恢復(fù)聽力。 盡量保存并利用殘余聽力。,47,治 療,藥物療法：根據(jù)病因選用（基因療法、抗病毒抗細菌藥、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑、補充缺乏元素、糾正代謝障礙藥物）。臨床常用輔助治聾藥（血管擴張劑、降低血液粘稠度和血栓溶解藥物、神經(jīng)營養(yǎng)藥及能量制劑）。,48,高壓氧療法手術(shù)療法：以改善局部血循環(huán)人工耳蝸植入（人工裝置取代聽毛細胞

22、直接刺激螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元）助聽器選配聽覺語訓(xùn),49,電子耳蝸,語前聾患者的選擇標準:①雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾;②最佳年齡應(yīng)為12個月～5歲;③配戴合適的助聽器,經(jīng)過聽力康復(fù)訓(xùn)練3～6個月后聽覺語言能力無明顯改善;④無手術(shù)禁忌證;⑤家庭和(或)植入者本人對人工耳蝸有正確認識和適當(dāng)?shù)钠谕?⑥有聽力語言康復(fù)教育的條件。,50,電子耳蝸,語后聾患者的選擇標準: ①各年齡段的語后聾患者;②雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾;③助聽

23、器無效或效果很差,開放短句識別率≤30%;④無手術(shù)禁忌證;⑤有良好的心理素質(zhì)和主觀能動性,對人工耳蝸有正確認識和適當(dāng)?shù)钠谕?⑥有家庭的支持。,51,電子耳蝸手術(shù)禁忌證,①絕對禁忌證,包括內(nèi)耳嚴重畸形病例,例如Ｍｉｃｈｅａｌ畸形、無耳蝸畸形等;聽神經(jīng)缺如;嚴重智力障礙;無法配合語言訓(xùn)練者;嚴重的精神疾病;中耳乳突有急、慢性炎癥尚未清除者;②相對禁忌證,包括全身一般情況差;不能控制的癲癇;沒有可靠的康復(fù)訓(xùn)練條件。,52,電子耳蝸植入,53