腹膜后間隙孤立性纖維性腫瘤ct表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)

1、前 言,孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見(jiàn)來(lái)源于間質(zhì)纖維母樣細(xì)胞的梭形細(xì)胞腫瘤。本病最常發(fā)生于胸膜，但可發(fā)生于胸膜外其他任何部位，包括縱膈、肺、肝、乳腺、腹膜后、脊柱、腦膜、及顱外頭頸部等。 發(fā)生在腹膜后者甚為少見(jiàn)，本組6例（2005-2010年） 。,目的,探討腹膜外孤立性纖維性腫瘤的CT表現(xiàn)，并與病理學(xué)改變進(jìn)行對(duì)照，以提高對(duì)本病影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。,材料與方法,臨床資料 男4例

2、、女2例，年齡26-77歲，平均年齡54.7歲。 臨床表現(xiàn)：腹部隱痛2例、腰骶部痛2例、雙下肢疼痛2例，1例伴尿道刺激癥狀。 生化檢查：空腹血糖6例均正常，腫瘤標(biāo)記物CEA、AFP及CA-199等均陰性。,影像學(xué)檢查 檢查設(shè)備：Toshiba Aquilion 16層螺旋CT掃描機(jī) 。 掃描參數(shù)：1mm采集，5mm重建； 部分病例行多平面重組及最大密度投影重建。 增強(qiáng)掃描：碘帕醇(300mgI/ml)

3、80-100ml，注射速率2.5ml/S，動(dòng)脈期25-35秒，靜脈期70-90秒。,材料與方法,病理學(xué)檢查及免疫組織化學(xué) 病理標(biāo)本采用4%中性甲醛液固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋，HE染色，光鏡觀察。 免疫組化：Envision法，免疫標(biāo)記物包括Vimentin、 bcl-2、CD34、CD99、 SMA 、 S-100等。,材料與方法,結(jié)果,影像學(xué)表現(xiàn) 部位：盆部腹膜后間隙4例，腹部腹膜后間隙2例 。

4、形態(tài)：5例腫塊呈大致橢圓，邊緣輕度分葉改變，1例多發(fā)橢圓腫塊融合成團(tuán)，境界清楚、邊緣光整。 大小：最大徑6.0－18.0cm，平均12.0cm。,影像學(xué)表現(xiàn) CT平掃：6例中，等密度為主伴斑片狀低密度灶3例，不均勻稍低密度2例，均勻等密度1例。 增強(qiáng)掃描：5例，動(dòng)脈期見(jiàn)數(shù)根迂曲擴(kuò)張強(qiáng)化血管影；腫塊不均勻斑駁樣強(qiáng)化，靜脈期實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化更均勻，壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化。,結(jié)果,女性、26歲腰骶部痛2年,男性、58歲，腰骶部痛3年伴雙

5、下肢痛,女性、48歲，腹部隱痛1年多,女性、48歲，腹部隱痛1年多,病理組織學(xué) 肉眼觀察腫塊切面呈灰白色或淡黃色，邊界清楚，6例切面均見(jiàn)大小不等黏液樣變性區(qū)及囊樣變區(qū)，4例內(nèi)伴有斑點(diǎn)、斑片狀出血灶。 鏡下腫瘤細(xì)胞由梭形細(xì)胞組成，腫瘤細(xì)胞密集區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)交替分布，見(jiàn)較多分支狀薄壁血管及粗細(xì)不等紅染的膠原纖維穿插于細(xì)胞間。1例脂肪瘤型樣SFT腫瘤組織中見(jiàn)大量脂肪空泡。,結(jié)果,女性、48歲，腹部隱痛1年多,男性、59歲,男

6、性、77歲腰骶部疼痛4年,免疫組化 Vimentin+(6/6), bcl-2+(6/6), CD34+(5/6)，CD99+(5/6)。 S-100、HMB45、desmin、EMA等6例均陰性表達(dá)。 1例惡性孤立性纖維性腫瘤CD34及CD99陰性表達(dá)。,結(jié)果,VIMENTIN,CD34,CD99,bcl-2,SMA,HE,術(shù)后隨訪 6例中，3例術(shù)后復(fù)發(fā)，2例術(shù)后半年復(fù)發(fā)，1例在術(shù)后2年復(fù)發(fā)。 復(fù)發(fā)

7、病例中，CT表現(xiàn)病灶內(nèi)明顯強(qiáng)化實(shí)性成分較前次明顯增多，內(nèi)見(jiàn)明顯迂曲擴(kuò)張強(qiáng)化血管影。,結(jié)果,男性、58歲，術(shù)前（上一行）及術(shù)后6個(gè)月（下一行）,男性、59歲，術(shù)前（上一行）及術(shù)后6個(gè)月（下一行）,討論,臨床病理 過(guò)去認(rèn)為本病起源于胸膜間皮細(xì)胞，曾稱作“局限性纖維性腫瘤 ”、“局限性纖維性間皮瘤 ”、“漿膜下纖維瘤 ”等。 目前免疫組織化學(xué)及電鏡發(fā)現(xiàn) SFT的腫瘤細(xì)胞并不具有間皮的特征 ,認(rèn)為 SFT來(lái)源于表達(dá) CD34抗

8、原的樹(shù)突狀間質(zhì)細(xì)胞，具有纖維母和 (或)肌纖維母細(xì)胞分化能力的細(xì)胞。,討論,臨床病理 任何年齡段均可發(fā)病，多見(jiàn)于 60 -70 歲，無(wú)明顯性別差異，全身各部位均可發(fā)生 。本組腫塊均位于腹盆腔腹膜外間隙，主要臨床癥狀多由腫瘤壓迫引起。 文獻(xiàn)報(bào)道少數(shù)伴有低血糖，可能與腫瘤分泌胰島素樣生長(zhǎng)因子有關(guān)。本組未見(jiàn)類似癥狀。,病理組織學(xué)診斷 鏡下最大特點(diǎn)： (1)細(xì)胞密集區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)相間，細(xì)胞排列多樣的無(wú)特征性構(gòu)象

9、（patternless architecture）。 (2)細(xì)胞密集區(qū)瘤細(xì)胞呈短束狀、席紋狀及人字形排列，細(xì)胞稀疏區(qū)含有豐富膠原纖維或表現(xiàn)為粘液樣變性。 (3)密集區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)間由血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)分支血管纖維間質(zhì)間隔。,討論,討論,,免疫組化 對(duì)SFT確診起關(guān)鍵作用： 陽(yáng)性標(biāo)記物Vimentin、CD34，CD99及bcl-2；部分惡性SFT可不表達(dá)CD34，bcl-2，小部分SMA、MSA和desmin

10、弱陽(yáng)性反應(yīng) 。,影像表現(xiàn)與病理的相關(guān)性 CT平掃腫塊多以等密度為主，可能與腫瘤 細(xì)胞由梭形細(xì)胞組成，胞漿豐富，細(xì)胞排列較致密、多樣有關(guān)。 本組腫塊密度不均勻，見(jiàn)多發(fā)灶性或不規(guī)則形中心低密度區(qū)，大體標(biāo)本腫塊切面上均見(jiàn)不同程度出血、壞死，這可能與腫瘤體積較大容易發(fā)生出血、壞死及粘液樣變等改變有關(guān)。,討論,影像表現(xiàn)與病理的相關(guān)性 增強(qiáng)動(dòng)脈期病灶內(nèi)見(jiàn)散在迂曲擴(kuò)張小血管影，實(shí)性成分不均勻斑駁樣強(qiáng)化，靜脈期實(shí)性成

11、分強(qiáng)化更均勻，囊變、壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化。 病理上SFT細(xì)胞間富有粗細(xì)不等膠原纖維，即細(xì)胞外間隙較大，同時(shí)伴有較多鹿角狀薄壁血管，這種結(jié)構(gòu)使得增強(qiáng)后對(duì)比劑容易在細(xì)胞外間隙聚集且清除較難，使得腫瘤增強(qiáng)早期不均勻強(qiáng)化，晚期呈持續(xù)強(qiáng)化。,討論,,,X50,X200,結(jié)論,SFT是一種少見(jiàn)的纖維母或肌纖維母細(xì)胞來(lái)源的間葉組織腫瘤。CT上表現(xiàn)為邊界清楚的富血供腫塊，增強(qiáng)早期不均勻斑駁樣強(qiáng)化，靜脈期及延遲掃描持續(xù)強(qiáng)化，囊變、壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化。CT