結節(jié)性筋膜炎

1、結節(jié)性筋膜炎,江蘇省邳州市人民醫(yī)院張雷,1,結節(jié)性筋膜炎（Nodular Fasciitis,NF),由Knowaler等于1955年首次提出并命名，2013版WHO將其定義為“一種有自限性且形成腫塊的纖維增生性病變，通常發(fā)生于皮下組織，由肥胖但一致的纖維母細胞/肌纖維母細胞構成，典型的表現(xiàn)為結構疏松呈組織培養(yǎng)樣生長方式”新近報道NF中有MYH9-USP6融合基因，結束了其長達多年是反應性還是腫瘤性病變的爭議生長快、無邊界、組織學

2、圖像多變、核分裂像多見、富于細胞等，極易誤診為肉瘤，故又稱假肉瘤性筋膜炎,2,臨床特征,病史短，生長快。一般1-2周，多數(shù)在3個月內，很少>1年任何年齡，20-40歲多見，男女比例接近任何部位均可發(fā)生，90%病例位于皮下和深筋膜，最常見于前臂曲側，其次為軀干和頭頸部半數(shù)病人伴疼痛10%-15%病人有外傷史,3,5254例結節(jié)性筋膜炎患者年齡和性別統(tǒng)計,4,5,病理學特征,大體?? 一般<3cm，孤立性，境界清楚的結

3、節(jié)?? 早期粘液樣外觀，晚期纖維瘤樣鏡下 ??經典構型：粘液樣基質、裂隙狀結構、半“S”構型、紅細胞外滲?? 數(shù)目不定的纖維母細胞/肌纖維母細胞通常沿皮下纖維間隔生長?? 細胞外基質粘液樣（早期）到膠原性（中晚期）??核分裂像常見，尤其年輕人病例，但非典型核分裂像缺乏??病變周圍炎細胞多見，主要為淋巴細胞??10%病例中可見破骨樣多核巨細胞(KP-1陽性)免疫組化 vimentin彌漫+，SMA、MSA、CD1

4、0通常+，desmin、h-caldesmon、Bcl-2、CD34、S-100、AE1/AE3通常陰性,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,SMA,desmin,22,CD34,23,,,KP-1,24,病理學亞型,皮下型筋膜型肌內型頭顱型血管內型骨化型,巨細胞型修復型囊型富于細胞型粘液型,25,皮下型,26,筋膜型,27,肌內型,28,,2歲，男，顳部腫塊,頭顱型

5、,29,30,,a-SMA,31,血管內筋膜炎,結節(jié)性筋膜炎的一種罕見亞型多見于中、小血管（包括動、靜脈）青少年多見，預后良好沿血管延伸或在血管內生長，一般單結節(jié)，可多結節(jié)全部或部分突入血管腔內，基底部與血管相連，形成瘤栓樣改變含多核巨細胞、粘液樣基質不明顯免疫表型和電鏡同經典型NF主要與機化的血栓區(qū)別,32,33,34,35,36,37,骨化型,38,女，59歲，發(fā)現(xiàn)左乳外上象限皮下腫塊2月。巨檢：不整形腫塊3*3*2c

6、m，無包膜，切面質硬。,39,40,41,42,43,44,45,巨細胞型,46,巨細胞型,47,修復型,48,富于細胞型,49,50,51,,,,,,,52,SMA,53,囊腫型,54,粘液型,55,診斷NF的注意事項,生長迅速的皮下腫塊，有自限性從未見過多部位的NF復發(fā)病例要想到診斷錯誤核無染色質增多或多形性一般除了面部之外，見不到深部浸潤盡管紅細胞外滲是常見的鏡下特征，但大體切面很少有出血核分裂像平均可達1個/HPF