表皮樣囊腫和皮樣囊腫

1、顱內(nèi)表皮樣囊腫和皮樣囊腫,一、表皮樣囊腫 （eoidermoid cyst）,表皮樣囊腫又稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是先天性生長緩慢的良性腫瘤，是胚胎期神經(jīng)管閉合時混入了外胚層成分，逐漸生長所導(dǎo)致腫瘤形成。其發(fā)病率甚低，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤1.39%，占顱內(nèi)腫瘤的2~3%。,臨床特征,男性發(fā)病略多于女性，男女之比為1.2:1。年齡分布很廣，以20~50歲多見。顱內(nèi)的表皮樣囊腫根據(jù)其部位分為硬膜內(nèi)型（約90%）和硬膜外型（10%）。

2、硬膜內(nèi)型分為腦內(nèi)型和腦外型，前者可見于腦室和腦實質(zhì)內(nèi)，以第四腦室、側(cè)腦室前角和腦實質(zhì)內(nèi)常見，后者常見于橋小腦角區(qū)，其次為鞍旁、中顱窩等。硬膜外型少見。,臨床特征,臨床癥狀與腫瘤所在部位有關(guān)，橋小腦角 區(qū)的腫瘤 主要為三叉神經(jīng)痛，后顱凹腫瘤可出現(xiàn)小腦癥狀，鞍區(qū)和中顱凹的腫瘤可表現(xiàn)為視力障礙和視野缺損等。,病理表現(xiàn),表皮樣囊腫于胚胎3~5周神經(jīng)管閉合期間上皮組織移置于神經(jīng)管內(nèi)發(fā)展而成，它通過進行性脫屑而生長,由細(xì)胞脫屑、角質(zhì)素和膽固

3、醇組成。 表皮樣囊腫由內(nèi)層層狀的鱗狀上皮和外層的纖維囊構(gòu)成。腫瘤質(zhì)地柔軟,有包膜，囊液內(nèi)因含有角蛋白和膽固醇，呈白色蠟樣結(jié)構(gòu)。由于其外形呈顆粒狀,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。腫瘤內(nèi)不含皮膚附件如毛發(fā)、汗腺等。,CT表現(xiàn),①呈均勻或不均勻的低密度改變，CT值0～15HU，邊緣清楚。②有兩種形態(tài)：扁平型：形態(tài)不規(guī)則，腫瘤沿蛛網(wǎng)下腔蔓延，“見縫就鉆”為其特點。團塊型：多位于硬膜外，呈球形，為混雜密度。③腫瘤可有鈣化，但不常見，多位于囊壁上

4、，亦可在囊內(nèi)。,CT,④腦橋小腦角池、環(huán)池、四疊體池的腫瘤可致腦干受壓、變形。⑤增強掃描時病灶不強化，偶見邊緣輕度弧形增強。,,CT:中顱窩占位性病變，病變形態(tài)不規(guī)則，其內(nèi)以低密度為主，夾雜等密度，病變向鞍上池延伸,MR表現(xiàn),①呈類圓形或不規(guī)則病變，邊緣銳利。②T1加權(quán)絕大部分為均勻的低信號，少數(shù)由于瘤體內(nèi)含液態(tài)膽固醇或出血而呈高信號影。T2加權(quán)呈明顯的、均勻一致的高信號影，高于腦脊液信號。③腫瘤包膜于T1加權(quán)呈中等信號，T2加權(quán)

5、呈高信號影。④增強檢查無強化效應(yīng)。,MRI：腫瘤位于海綿竇區(qū)域，在T1WI上病變呈低信號，在T2WI上病變呈高信號，邊緣較清晰，大小約4.0 × 3.5 × 3 cm，并且病變通過Meckel’ s室向左側(cè)橋腦前延伸。,MRI：為同一病人術(shù)后6個月復(fù)發(fā)，病變在側(cè)腦室前角也出現(xiàn)了病變。,二、皮樣囊腫（dermoid cyst）,皮樣囊腫屬于先天性疾患，是錯構(gòu)瘤的一種，是由于偏

6、離原位的皮膚細(xì)胞原基所形成的先天性囊腫，常位于皮下，偶見于粘膜下或體內(nèi)器官，約占顱內(nèi)腫瘤的1%。,臨床特征,男女發(fā)病無明顯差異。可發(fā)生于任何年齡，以青少年所見（20歲以下）。顱內(nèi)皮樣囊腫好發(fā)于中線及中線旁,顱內(nèi)最常見于后前顱窩及鞍旁。頭痛、嘔吐、癲癇為常見臨床表現(xiàn)。,病理特征,皮樣囊腫內(nèi)含有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺是起源于胚胎早期的外胚層,是在妊娠3~5周時外胚層表面與神經(jīng)管分離不全,而包埋于神經(jīng)管內(nèi),出生后則形成胚胎類腫瘤。腫瘤多呈圓

7、形或卵圓形，邊界清楚，囊壁厚，內(nèi)容物為黃白色，除有皮膚結(jié)構(gòu)外，還有大量水分和油脂，少數(shù)有鈣化。,影像學(xué)表現(xiàn),CT表現(xiàn)：平掃腫瘤呈球形低密度，邊緣銳利，CT值低于腦脊液，但高于脂肪密度，看不到囊壁，無強化效應(yīng)。,影像學(xué)表現(xiàn),MRI:皮樣囊腫T1WI為高信號,T2W多為灰信號。皮樣囊腫破裂后蛛網(wǎng)膜下腔和腦室內(nèi)有短T1和等T2脂肪信號。脂肪抑制像脂肪高信號消失。增強掃描腫瘤無強化。如腫瘤破裂進入腦室內(nèi)可形成“脂肪-腦脊液”平面。,CT：病變位

8、于中線左側(cè)鞍上區(qū)，呈低密度，囊壁可見鈣化。MRI：病變內(nèi)信號不均勻，呈高低混雜信號，因腫瘤破裂大腦外側(cè)裂和環(huán)池內(nèi)可見脂肪進入。,顱內(nèi)囊腫的部位特征,三、表皮樣囊腫和皮樣囊腫的鑒別,發(fā)病率：表皮樣囊腫較皮樣囊腫常見。性別：表皮樣囊腫男性發(fā)病多于女性，皮樣囊腫 男女發(fā)病無明顯差別。年齡：表皮樣囊腫以20~50歲多見，皮樣囊腫以 20歲以下多見。部位：表皮樣囊腫好發(fā)于橋小腦

9、角區(qū)和第四腦 室，皮樣囊腫好發(fā)于中線及中線附近，如 鞍區(qū)。,,組織成分： 表皮樣囊腫內(nèi)含有胚胎外胚層結(jié)構(gòu)，因此其內(nèi)不含皮膚附件；皮樣囊腫含有胚胎中胚層和外胚層結(jié)構(gòu)，因此其內(nèi)含有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺等起源于中胚層的結(jié)構(gòu)。,影像學(xué)表現(xiàn),密度或信號：表皮樣囊腫接近于水樣密度 或信號；皮樣囊腫內(nèi)的脂肪含

10、 量高于表皮樣囊腫，因此CT 值低于表皮樣囊腫，MRI上表 現(xiàn)為脂肪信號。 表皮樣囊腫的信號或密度較均 勻，而皮樣囊腫因其內(nèi)含有毛 發(fā)等，多不均勻。,影像學(xué)表