鰓裂囊腫

1、病例隨訪(fǎng),病例一,何毅輝，男，7y，P703644病史：右頜下腫物5月余,病例一,影像診斷：經(jīng)科內(nèi)討論，雙側(cè)頸動(dòng)脈鞘區(qū)、左頸根部大小不等結(jié)節(jié)影，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，考慮感染性淋巴結(jié)病變，淋巴結(jié)炎可能性大。請(qǐng)結(jié)合臨床及其他相關(guān)檢查分析。,病理診斷：（右頸）鰓裂囊腫,病例二,羅琴，女，27y，P323468病史--左側(cè)頸部腫塊十余天，無(wú)疼痛不適感,病例二,影像診斷：左側(cè)頸動(dòng)脈鞘囊狀低密度影，考慮為淋巴結(jié)核可能性大，建議MRI檢查除外神經(jīng)

2、源性腫瘤。病理診斷：（左頸部）鰓裂囊腫。,病例三,胡美仁，男，65y，P555277病史--發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸部腫物1月余，質(zhì)軟，無(wú)壓痛。,病例三,影像診斷：右頸部異常密度影，考慮為良性病變，神經(jīng)源性腫瘤可能，請(qǐng)結(jié)合穿刺結(jié)果綜合分析。病理診斷：結(jié)合解剖部位，考慮（右頸部）鰓裂囊腫。,病例四,上官唯一，女，14y，P686782病史：患者自述3個(gè)月前發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部腫脹，行抗炎治療較前轉(zhuǎn)好。穿刺未見(jiàn)惡性腫瘤細(xì)胞。,病例四,影像診斷：左側(cè)下頜

3、角區(qū)占位，考慮腫大淋巴結(jié)，傾向于感染性病變，請(qǐng)結(jié)合穿刺活檢綜合分析。病理診斷：（左頸）鰓裂囊腫破裂并感染,病例五,閔耀輝，男，44y，P706160病史--發(fā)現(xiàn)頸部包塊4月余,影像診斷：1.左頸動(dòng)脈鞘前外側(cè)方囊性占位，擬為良性囊腫性病變，請(qǐng)結(jié)合臨床。2.頸部少許小淋巴結(jié)。病理診斷：（左頸部）鰓裂囊腫,病例六,賀蔥英，女，38y，P653954病史：發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸部包塊。,病例六,右側(cè)頜下腺與胸鎖乳突肌之間的頸前方囊性病灶，擬為良性病

4、變，考慮為鰓裂囊腫可能性大。病理診斷：（右頸部)鰓裂囊腫,鰓裂囊腫—發(fā)病機(jī)制,人胚第3周末，扁平的胚盤(pán)已向腹側(cè)褶卷成園柱形的胚胎，此時(shí)胚胎頭部發(fā)育比例較大，與腹側(cè)的心膨大相接觸、頸部不明顯。人胚第4周末，有4對(duì)發(fā)育良好的鰓弓出現(xiàn)。相鄰弓之間的溝叫腮溝，共5對(duì)，內(nèi)側(cè)咽壁內(nèi)胚層向外突出形成5對(duì)咽囊，其位置與鰓溝相對(duì)，鰓溝底的外胚層和咽囊頂?shù)膬?nèi)胚層相貼，合稱(chēng)鰓膜。鰓弓、鰓溝、咽囊和鰓膜，稱(chēng)鰓器官。第1對(duì)鰓弓不久發(fā)育成上頜隆起和下頜隆起,

5、 參與顏面的形成。第2對(duì)鰓弓參與舌骨及頸部的形成, 第2鰓弓向尾側(cè)增長(zhǎng)迅速, 逐漸覆蓋3、4 鰓弓, 第2 對(duì)鰓弓與下方其他鰓弓之間的腔隙, 稱(chēng)為頸竇。以后第2對(duì)鰓弓與其它鰓弓愈合，鰓溝和頸竇消失，頸部光滑成形，若不消失則形成鰓裂囊腫。,,,,,按照不同的發(fā)生部位，鰓裂囊腫被分為第1,2,3,4鰓裂來(lái)源,以第2鰓裂囊腫多見(jiàn),位于頸外側(cè)區(qū),下頜骨下方,胸鎖乳突肌中1/3的前緣或下方，鰓裂囊腫易感染，破潰后經(jīng)久不愈，形成鰓裂瘺，瘺管的內(nèi)口一

6、般為扁桃體窩或腭咽弓附近。臨床上，囊腫表面光滑，界限清楚，質(zhì)軟，繼發(fā)感染則突然增大。,第一鰓裂囊腫，分I型和II型,胚胎時(shí)第一鰓裂在外耳道和舌骨平面，而且參與外耳道的形成，因此鰓裂囊腫通常在外耳道至舌骨平面的范圍內(nèi)出現(xiàn)。,Bailey (1922 )根據(jù)第二鰓裂囊腫的解剖位置將其分為四型：,I型 : 囊腫位于胸鎖乳突肌前緣，頸闊肌的深面；II型:最常見(jiàn)，位于胸鎖乳突肌的淺面，頸動(dòng)脈間隙的外側(cè)，頜下腺后方；III型: 位于頸動(dòng)脈分叉和頸外

7、動(dòng)脈至咽側(cè)壁之間；IV型 : 囊腫位于咽粘膜間隙。,第三、四鰓裂囊腫，多位于頸根部、鎖骨上區(qū), 囊壁可含有殘余胸腺及甲狀旁腺組織, 多見(jiàn)于成人。,臨床表現(xiàn),鰓裂囊腫盡管是胚胎發(fā)育異常所致, 但臨床以30歲左右的人多見(jiàn)。鰓裂囊腫生長(zhǎng)緩慢, 主要癥狀為頸部無(wú)痛性腫塊, 大小不定, 易繼發(fā)感染, 繼發(fā)感染常發(fā)熱, 疼痛。對(duì)鰓裂囊腫的治療采用完整的外科手術(shù)切除即可, 術(shù)后復(fù)發(fā)者少見(jiàn), 絕大多數(shù)病變預(yù)后良好, 但亦有在鰓裂囊腫基礎(chǔ)上發(fā)生癌變的

8、報(bào)道。鰓裂囊腫癌變?cè)谂R床上相當(dāng)少見(jiàn), 其原因尚不明了, 可能與感染、多次手術(shù)或穿刺的刺激及其他致癌因素作用有關(guān)。有時(shí)囊腫可向內(nèi)突向咽側(cè)壁, 呈圓形或橢圓形隆起, 粘膜完整, 增大時(shí)可有吞咽異物感。,病理及病理生理,病理學(xué)顯示鰓源性囊腫被覆上皮有兩種, 來(lái)自鰓溝者屬外胚層鱗狀上皮, 源于咽囊者屬內(nèi)胚層假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮, 也有同時(shí)襯以上述兩種上皮者。上皮下富有淋巴組織, 甚至有淋巴濾泡及生發(fā)中心形成。若感染出血, 囊壁纖維化增厚, 壁內(nèi)

9、有大量膽固醇結(jié)晶及異物巨細(xì)胞反應(yīng), 囊壁與周?chē)M織緊密粘連。,CT、MRI表現(xiàn),CT：鰓裂囊腫通常表現(xiàn)為沿胸鎖乳突肌上、下走行,類(lèi)圓形或橢圓形軟組織塊影, 中心密度低, 不強(qiáng)化, 但囊壁(邊緣) 可強(qiáng)化, 境界清楚。典型第2鰓裂囊腫位于舌骨水平的側(cè)頸部,頸動(dòng)脈間隙外側(cè),頜下腺的后方,胸鎖乳突肌上1/3的前緣附近。表現(xiàn)為邊界清楚、圓形或卵圓形低密度囊性腫物。繼發(fā)感染時(shí)囊壁增厚，囊液密度增高。如腫塊位于胸鎖乳突肌的前內(nèi)側(cè)，頸內(nèi)外動(dòng)脈的外側(cè)，

10、邊界清晰囊樣，密度均勻，應(yīng)多考慮為鰓裂囊腫。MRI：一般在T1WI呈均勻低信號(hào)、邊界清楚, T2WI呈均勻高信號(hào)；由于囊內(nèi)成分不同（粘液、膽固醇、碎屑、淋巴細(xì)胞及上皮細(xì)胞），信號(hào)可表現(xiàn)不同。增強(qiáng)掃描囊壁輕度強(qiáng)化，若繼發(fā)感染則囊液內(nèi)信號(hào)增高，囊壁增厚。,鑒別診斷,皮樣囊腫或表皮樣囊腫：多位于口底正中，病變常含有脂肪組織。而CT對(duì)脂肪組織檢出敏感度高。,鑒別診斷,神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)鞘瘤為起源于神經(jīng)鞘膜施萬(wàn)細(xì)胞的良性腫瘤，又稱(chēng)施萬(wàn)瘤。頸部神經(jīng)

11、鞘瘤常見(jiàn)于頸動(dòng)脈間隙，來(lái)自于迷走、舌下神經(jīng)干及頸交感叢。,鑒別診斷,甲狀舌管囊腫：是在甲狀腺發(fā)生過(guò)程中，甲狀舌管未退化或退化不完全而產(chǎn)生。多見(jiàn)于兒童。囊腫生長(zhǎng)緩慢，呈圓形，位于頸正中部位，有時(shí)微偏于一側(cè)，質(zhì)軟，周界清楚。可隨吞咽而移動(dòng)，多無(wú)自覺(jué)癥狀。,鑒別診斷,淋巴管瘤：又稱(chēng)先天性囊狀水瘤，并非真性腫瘤，而是一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤，90％發(fā)生于2歲以?xún)?nèi)嬰幼兒。多位于頸后三角區(qū), 可單房或多房, 可呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，并通常沿神經(jīng)走行方向生長(zhǎng)。,