先天性消化道畸形的診斷和治療

1、先天性消化道畸形的診斷和治療The Diagnosis and Treatment of Malformation of Alimentary Tract,一. 概 述,最常見的先天性畸形與胚胎期器官、組織、神經(jīng)發(fā)育停頓、終止有關(guān)可分為新生兒期與嬰兒期病程。處理原則不盡相同絕大多數(shù)需手術(shù)治療，預(yù)后多數(shù)較好,二. 原始消化管的發(fā)生,原始消化管( Primitive gut) 前腸(fore gut)

2、 中腸 (mid-gut) 后腸( hind-gut ),,口底 舌 咽至十二指腸乳頭肝 膽囊 膽道 胰腺,十二指腸乳頭以下至橫結(jié)腸右2/3,橫結(jié)腸左1/3至肛管的上段 膀胱 尿道大部,三. 先天性消化道畸形從上至下分述,食道疾病1. 先天性食道閉鎖 氣管食管瘺(congenital esophageal atresia & tracheoesophageal fis

3、tura)2. 先天性食管蹼3. 先天性食管狹窄 esophageal stenosis 4. 食管重復(fù)畸形 (esophageal duplication ) 5. 食管憩室(esophageal diverticula) 6. 先天性短食道(congential short esophagus) 7. 喉氣管食管裂 laryngotrache

4、oesophageal fissura 8. 血管環(huán)壓迫食道 (vascular ring),,先天性膈疝congenital diaphragmatic hernia胸腹裂孔疝食道裂孔疝胸骨后疝,先天性消化道畸形— 胃疾病,先天性肥厚性幽門狹窄 congenital hypertr

5、ophic pyloric stenosis先天性幽門閉鎖與狹窄 pyloric atresia & stenosis 胃扭轉(zhuǎn) gastric volvulus 先天性胃壁肌層缺損 defect of gastric muscle 胃重復(fù)畸形 gastricduplication 胃憩室 gastric diverticula,,十二指腸疾病,十

6、二指腸閉鎖與狹窄（隔膜）十二指腸重復(fù)畸形十二指腸憩室環(huán)狀胰腺annular pancreas腸旋轉(zhuǎn)不良abnormal rotation of intestinal loop腸系膜上動(dòng)脈綜合癥 arterial-mesenterical super syndrome十二指腸前門靜脈 preduodenal portal vein,空回腸疾病 1. 先天性小腸閉鎖和狹窄 2. 小腸重復(fù)畸形 duplication

7、of intestine 3. 卵黃管發(fā)育異常 ( omphalomesenteric duct malformation ) 臍腸瘺 patent omphalomesenteric duct Umbilical fistula 臍竇 omphalomesenteric duct sinus 臍茸 umbilical polyp 美克爾憩室

8、 Meckel’s diverticulum 卵黃管囊腫 omphalomesenteric duct cyst,空回腸疾病,4. 胎糞性腹膜炎及腸梗阻 Meconium peritonitis& obstraction of intestine 5. 腹內(nèi)疝 6. 小腸罕見畸形 （ 短小腸癥 小腸脊柱瘺 小腸膀胱裂）

9、,結(jié)腸疾病,先天性巨結(jié)腸 Hischsprung’s disease HD 先天性巨結(jié)腸同源病 allied disorders of Hirschsprung’s disease,ADHD結(jié)腸閉鎖與狹窄colonic atresia and stenosis結(jié)腸重復(fù)畸形結(jié)腸憩室先天性乙狀結(jié)腸冗長 surplus of sigmoid, Dolichasigmoid先天性短結(jié)腸（先天性袋狀結(jié)腸 congenital p

10、ouch colon, 袋狀結(jié)腸綜合癥 pouch colon syndrome）小左結(jié)腸綜合癥 small left colon syndrome,直腸肛管疾病,先天性肛門直腸畸形 congenital malformation of the anus & rectum直腸重復(fù)畸形 rectalduplication會(huì)陰骶部部畸形 malformation of perineum sacrum,肝膽 疾病

11、,肝臟發(fā)育畸形先天性膽管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫congenital choledochal cyst）膽道閉鎖(biliary atresia),四. 臨床表現(xiàn)Clinical manifestation,嘔吐Vomiting腹脹 Abdominal distension便秘 Constipation腹部體癥五. 輔助檢查X線： 腹部平片 （正位、臥位、側(cè)位、 倒立位）CT MR

12、IB超 同位素掃描 生化實(shí)驗(yàn) 肝功 AKP,嘔吐Vomiting,1. 嘔吐時(shí)間與消化道畸形部位有關(guān)與病變發(fā)展有關(guān)： 幽門肥厚性狹窄 腸旋轉(zhuǎn) 不良2. 嘔吐物性質(zhì)、 量 胃液、奶質(zhì)、膽汁、 糞質(zhì)、血性 3. 嘔吐動(dòng)作 溢奶 、惡心嘔吐 、噴射狀,腹部體征,腹部平坦或凹陷 上腹脹、胃型、胃蠕

13、動(dòng)波 全腹脹、腸型,排便情況,胎便排出時(shí)間 胎便量有無正常胎便肛指檢查 直腸有無緊縮感、 爆破樣排便,X線檢查,腹部平片 立位片： 腹部無氣、 單泡影、 雙泡影、 三泡影 腸脹氣 氣液平倒立位X片（側(cè)位片）消化道鋇餐鋇劑灌腸,巨 結(jié) 腸,B超：腸腔擴(kuò)大、蠕動(dòng)波、幽門肌測定、 直腸閉鎖位置測量

14、 CT 、MRI其它檢查：肛直腸測壓、組織化學(xué)檢測、 肌電儀、放射性核素檢查 （99mTc腹部掃描） 實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：肝功 AKP,消化道畸形的治療,以手術(shù)治療為主,先天性肥厚性幽門狹窄,先天性肥厚性幽門狹窄手術(shù),,腸 旋 轉(zhuǎn) 不 良 手 術(shù),腸 旋 轉(zhuǎn) 不 良 手

15、術(shù),腸閉鎖吻合術(shù),PENA’S 肛門成型術(shù),,. 小 腸 重 復(fù) 畸 形,會(huì) 陰 肛 門 成 型 術(shù),PENA’S 肛門成型術(shù),先天性消化道畸形,消化管狹窄或閉鎖回腸憩室meckels’ diverticulumUmbilical fistula臍瘺先天性臍疝congenital umbilical herniaCongenital megacolon肛直腸畸形腸旋轉(zhuǎn)不良 abnormal rotation of intes