新生兒期先天性心臟病的診斷和治療

1、新生兒期先天性心臟病的診斷和治療,山東省立醫(yī)院PICU 于永慧,發(fā)病率,1995年Hoffman：1980~1990新生兒 10186 /1606236，占6.3‰ 1989年上海新華醫(yī)院：1984~1985年楊浦區(qū) 76/11420，占6.7‰,,先心病分布（上海楊浦區(qū)）,非青紫型 61（81％）青紫型 15（19％）,TOF 4（5.3％）TGA 3（4.0％

2、）TAPVD 2（2.6％）PA 1（1.3％）F3 1（1.3％）TA 1（1.3％）,,共76例,,,,新生兒先心病特點(diǎn),復(fù)雜畸形較多見臨床表現(xiàn)常不典型急診發(fā)生率高病死率高 手術(shù)難度大,一、新生兒先心病的診斷,心臟雜音 青紫 呼吸急促

3、 心力衰竭 其次： 蒼白、肢軟 聲音嘶啞、吃奶嗆咳 合并心外畸形等,,（一）主要臨床表現(xiàn),1．心臟雜音,●AS、PS雜音典型且出現(xiàn)早 ●PDA、VSD雜音可不典型、不穩(wěn)定●有雜音不一定有先心?。ㄉ硇噪s音、心肌炎等）●無雜音也不一定無先心病 （SV、TGA）,1．心臟雜音,Rein曾觀察20323名活產(chǎn)嬰兒生后即有雜音者170例,3年后,UCG證實(shí)

4、,,CHD 147/170（86.5％）（包括左向右分流97例，占66％）,,無CHD 23/170 （13.5％）,,應(yīng)注意： ①正常新生兒可出現(xiàn)輕度收縮期雜音 ②多數(shù)嚴(yán)重復(fù)雜性先心病常不伴有心 臟雜音 ③許多新生兒先心病需在控制心力衰 竭后才出現(xiàn)心臟雜音,1．心臟雜音,2．青 紫,中央型 持續(xù)性 周圍型

5、 暫時(shí)性 差異性青紫,,,,按部位,按持續(xù)時(shí)間,2．青 紫,差異性青紫：※上半身青紫重于下半身：TGA并PDA※若下肢發(fā)紺而上肢無青紫：導(dǎo)管前主動(dòng)脈縮窄合并PDA,3．呼吸淺促,心源性 肺源性呼吸增快為主 氣促鼻扇和三凹征少見 鼻扇 三凹征,均明顯,,,,※新生兒期最常見原因?yàn)橄刃牟　虾Ｐ氯A醫(yī)院1980~19

6、90年 住院新生兒心臟病636例 伴心力衰竭216例（34％） 其中先心病181例（83.8％） 左 右分流型83例（38.4％），生后2周內(nèi)出現(xiàn)心衰 TGA-45例（20.8％），出生15天后出現(xiàn)心衰 其他（左、右室梗阻型）,4．心力衰竭,,新生兒心衰的特點(diǎn),不典型、進(jìn)展快、全心受累、周圍循環(huán)衰竭多見①心率不一定快，呼吸不一定促②頸靜脈怒張少見，而肝增大發(fā)生較早且明顯③新生兒左

7、心衰竭與右心衰竭不易明確區(qū)分， 二者常同時(shí)存在④新生兒心衰時(shí)容易出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭征象,新生兒心力衰竭的診斷標(biāo)準(zhǔn)（上海新華醫(yī)院參考加拿大多倫多兒童醫(yī)院（1992年）制訂）,（1）提示心力衰竭具備以下三項(xiàng)者考慮心力衰竭①心動(dòng)過速＞160次/分②呼吸急促＞60次/分③心臟擴(kuò)大（X線及超聲心動(dòng)圖檢查心胸比＞0.6)④兩肺底部出現(xiàn)不固定的濕羅音，X線表現(xiàn)為肺血增多，兩肺出現(xiàn)斑片模 糊陰影，有時(shí)可見葉間積液現(xiàn)象（2）確診心力

8、衰竭具備以上三項(xiàng)加以下任何一項(xiàng)或以上二項(xiàng)加以下二項(xiàng)可診斷心衰①肝臟腫大≥3cm，短期內(nèi)進(jìn)行性腫大，治療后縮?、诒捡R律③明顯肺水腫 (急性左心衰竭的表現(xiàn))（3）嚴(yán)重心力衰竭：出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭,,,5. 其他,※原因不明的蒼白、肢軟、脈弱、體重不增※心音改變有重要的提示價(jià)值 ※心外畸形有時(shí)與CHD同時(shí)存在，發(fā)生率約25.45％ 如: 先天愚型 ASD/VSD

9、 馬凡綜合征 主動(dòng)脈畸形 心脾綜合征 復(fù)雜CHD,6.心源性休克主要見于左心發(fā)育不良或CHD術(shù)后所致低心排,心源性休克 敗血癥、低血容量休克靜脈壓 ↑＞10cmH2O ↓奔馬律

10、 + －肝臟增大 增大 不增大或輕度X線 心影增大 正?；蚩s小心電圖 心肌損傷

11、 + － 心電軸異常，房室肥大+ －超聲心動(dòng)圖 功能結(jié)構(gòu)異常 + －,,,,新生兒心源性休克與敗血癥、低血容量休克的鑒別,（二）輔助檢查,１．胸部X線

12、 2．心電圖 3．多普勒超聲心動(dòng)圖 4．心導(dǎo)管及心血管造影,1．胸部X線,不能直接顯示心臟畸形可顯示肺血多少、心臟外形及其他內(nèi)臟的位置有價(jià)值的特殊Ｘ線影像—— ※ 靴形心：ＴＯＦ ※ 卵圓形心：ＴＧＡ ※ “8”字形心：TAＰＶD（心上型） ※ 右房擴(kuò)大為主的球形心：Ebstein’s畸形 ※ 心臟右位：右位心 ※ 不定位心：無脾癥或多脾癥，常伴復(fù)雜心內(nèi)畸形,2．心電圖,較特征的心電圖改變有: ※左冠

13、狀動(dòng)脈畸源:新生兒持續(xù)煩躁哭鬧時(shí)出現(xiàn) 病理性Q波及胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變 ※青紫+電軸左偏:TA、PA、右室發(fā)育不良等 ※V1~V6導(dǎo)聯(lián)QRS波形一致:單心室 ?,3．多普勒超聲心動(dòng)圖,先心病最重要最理想的無創(chuàng)診斷方法①直接觀察心臟解剖畸形:※對單純左 右分流先心病(VSD/ASD)診斷符合率可達(dá)99％※對包括復(fù)雜型在內(nèi)的新生兒先心病的診斷 完全符合率79.4％，主要診斷符合率99.8％②測量心腔大小：根據(jù)血

14、流動(dòng)力學(xué)改變間接分析可能的 心臟畸形,,,心臟超聲測量正常值（簡易記憶法） ——省立醫(yī)院286例總結(jié),cm 新生兒 1歲 3歲 6歲 9歲 12歲 15歲LV 2.0±0.3 2.5±0.3 3.0±0.3 3.6 3

15、.9 4.2 4.5RV =（1/3~1/2）LVAO 0.8±0.1 1.0±0.1 1.2±0.1 1.6 2.0 2.4 2.8LA ＜1.3×AOCA ＜0.16×AOIVS 0.25

16、 0.5 0.8LVPW ≈IVS,4．心導(dǎo)管及心血管造影,※為有創(chuàng)檢查方法※復(fù)雜型CHD術(shù)前獲取全面的解剖和生理資料※TGA或PA合并完整的IVS等嚴(yán)重青紫型先心病，在新生兒早期行房間隔造口術(shù)等介入導(dǎo)管治療,二、新生兒先心病的治療,（一）急危重癥監(jiān)護(hù) ①溫度及環(huán)境：置紅外線床或監(jiān)護(hù)暖箱中 ②心電、呼吸、血

17、壓、SaO2監(jiān)測 ③供氧：鼻導(dǎo)管或nCPAP供氧(PDA依賴者慎用！) ④糾正水電解質(zhì)及代謝紊亂 ⑤保證熱量供應(yīng)，必要時(shí)腸道外營養(yǎng),,※ 基礎(chǔ)病因和惡化因素的治療 復(fù)雜型CHD及時(shí)手術(shù) 心律失常的積極處理 積極抗感染 輸注濃縮RBC維持HCT≥35%,（二）新生兒先心病合并心力衰竭的治療,※一般治療： 半臥位、合理供氧 鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛：芬太尼，適用于伴有PH的CHD患

18、兒，0.5~1.0μg/(kg.h)， 最大量2~4μg/(kg.h)，新生兒3~8μg/(kg.h) 充足熱卡：心衰嬰兒熱卡150~160kcal/kg.d)，可經(jīng)口喂養(yǎng)、間斷/持續(xù) 鼻飼、必要時(shí)輔以靜脈營養(yǎng),（二）新生兒先心病合并心力衰竭的治療,※藥物治療：三大類藥物 快速起效的強(qiáng)心劑

19、 利尿劑 減輕心臟后負(fù)荷藥物：如ACEI(增加心排血量而不 增加心肌耗氧量),（二）新生兒先心病合并心力衰竭的治療,,卡托普利，0.5~6mg/(kg.d), 分1~4次口服依那普利， 0.1mg/(kg.次), 每日1~2次口服,※洋地黃： 西地蘭iv, 飽和量20

20、μg/kg, ½--¼--¼維持量1/10~1/8. iv, q12h 地高辛口服 飽和量μg/kg 維持量μg/kg.d 早產(chǎn)兒 20 5 新生兒 30 8

21、＜2y 40~50 10~12 ＞2y 30~40 8~10,強(qiáng)心劑,,,,注：維持量是飽和量的1/4并分兩次，靜脈劑量是口服劑量的3/4,負(fù)荷量12~18h內(nèi)給予，3~5d達(dá)穩(wěn)態(tài)血藥濃度；不予負(fù)荷量時(shí)，5~8d達(dá)穩(wěn)態(tài),※兒茶酚胺類：起效快，作用時(shí)間短，增強(qiáng)心肌收縮力、舒張血管 藥 物

22、 劑量μg/(kg.min) 副作用 腎上腺素 0.1~1, ivdrip 高血壓、心律失常 異丙腎上腺素 0.1~0.5 , ivdrip 舒張外周和肺血管 多巴酚丁胺 2~8 , ivdrip 比多巴胺較少引起心動(dòng)過速 多巴胺

23、 5~10 , ivdrip 心動(dòng)過速、心律失常,強(qiáng)心劑,,,,※ 磷酸二酯酶抑制劑米力農(nóng)：強(qiáng)心、舒張血管 適于心衰合并心率不快/慢、血壓偏高/不低患者 副作用為血小板減少 成人負(fù)荷量50μg/kg, iv (10min)，維持量0.375~0.75μg/(kg.min) 兒童負(fù)荷量10-50μg/kg, iv (10min)，維持量0.1~1.0μg/(kg.mi

24、n),強(qiáng)心劑,※襻利尿劑：首選，速尿1mg/kg.次, iv※醛固酮拮抗劑：螺內(nèi)酯， 1~3mg/(kg.d), 分2~3次 應(yīng)避免與ACEI類合用以免高血鉀癥※ 噻嗪類：雙克，2~4mg/(kg.d), 分2~3次,利尿劑,※立即置胸膝屈曲位※吸氧※嗎啡：0.1~0.2mg/kg，皮下，抑制呼吸中樞、緩解過度呼吸※心得安：0.01~0.25mg/kg

25、靜注，減慢心率逆轉(zhuǎn)缺氧發(fā)作※5％SB，1~2ml/kg，iv，減輕酸中毒對呼吸中樞的興奮作用※氯胺酮：1~3mg/kg ，iv，鎮(zhèn)靜并增加體循環(huán)阻力※禁用洋地黃類增強(qiáng)心肌收縮力的藥物,（三）缺氧發(fā)作的緊急處理,※高氧高通氣：重要的治療手段之一　※非選擇性肺血管擴(kuò)張劑—MgSO4(25%)： 負(fù)荷量200mg/kg (0.8ml/kg)，ivgtt 20min 維持量20～150mg/kg.h (0.0

26、8~0.6ml/kg.h) ，1～3d 需監(jiān)測：血鈣、血壓　※iNO，開始20ppm，在4-24h使用5ppm，然后以1ppm 遞減至1ppm　※體外膜肺亦有良好療效，但需特殊設(shè)備條件,（四）降低肺動(dòng)脈高壓,※內(nèi)皮素1受體拮抗劑：波生坦(全可利) ＜10kg，1/16#, bid；11~20kg，1/8#, bid； 21~40kg，1/4#, bid；＞40kg，1/2#,

27、bid ※磷酸二酯酶5抑制劑：西地那非0.5mg/kg.次，tid　※前列環(huán)素類似物：吸入型伊洛前列素(萬他維) 兒童推薦劑量為25ng/kg.min，每天吸入6-9次,（四）降低肺動(dòng)脈高壓——肺血管擴(kuò)張劑,（五）藥物控制動(dòng)脈導(dǎo)管閉合與開放,導(dǎo)管收縮和擴(kuò)張的因素 收縮：PaO2??、乙酰膽堿? 擴(kuò)張：PGE1和PGE2、前列環(huán)素 胎齡越小 氧氣的收縮作用越小

28、 對PGE2擴(kuò)張作用越敏感,出生前后血液動(dòng)力學(xué)改變,? 肺血管阻力 →動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉,? 右室負(fù)荷,? 左室輸出,Prenatal,PDA及相關(guān)問題,動(dòng)脈導(dǎo)管生后10~15h功能性關(guān)閉，生后2~3w解剖關(guān)閉PDA發(fā)生相關(guān)因素： ①早產(chǎn)兒：20％－ 發(fā)病率與胎齡負(fù)相關(guān) ②NRDS ③液體治療：生后最初數(shù)日內(nèi)負(fù)荷增加 ④復(fù)雜CHD的一部分 ⑤高原地區(qū)︰平原地區(qū)

29、= 30︰1,,PDA,關(guān)閉PDA的措施,(1)呼吸支持：機(jī)械通氣、調(diào)整參數(shù)、?PEEP(2)限制液量 → ?分流 → ?肺水腫：生后數(shù)周(3)?HCT：>40～45％ → ?分流 、雜音消失?(4)PGE合成酶抑制劑：消炎痛 療效隨生后日齡的增加而降低 生后3～4w后藥物的作用有限,(5) 布洛芬 非選擇性環(huán)氧化酶抑制劑

30、 優(yōu)點(diǎn)：不?腸系膜和腎血流，腎臟副作用?(6) 手術(shù)結(jié)扎：藥物治療失敗或禁忌,消炎痛,※預(yù)防性使用： 0.1 mg/kg.次，qd 用于： BW 7d或BW>1250g，0.2 mg/kg.次※晚期癥狀出現(xiàn)時(shí)用：生后7～10 d充血性心衰時(shí)，予0.2 mg/kg.次,布洛芬,治療： iv，首劑 10 mg/kg，第2、3劑 5 mg/kg預(yù)防：iv，生后24hr內(nèi)起用口服： 鼻飼

31、：首劑10mg/kg，第2、3劑5mg/kg PDA關(guān)閉率95.5％ 無出血傾向、腎功能好 需大規(guī)模對照研究,預(yù)防性應(yīng)用消炎痛 ?IVH、?手術(shù)率　　 不改善神經(jīng)和肺的長期預(yù)后，?不必要的治療早期治療性用藥：消炎痛、布洛芬　　 關(guān)閉70％PDA　　 消炎痛：腎功?、NEC、胃腸道出血　　

32、 布洛芬：對腎功影響小,評 估,,Van Overmeire B, et al. N Eng J Med, 2000;373:674,消炎痛 布洛芬PDA關(guān)閉率％ 66 70少尿發(fā)生率％ 18

33、 7生后3～7d尿量 少(P<0.001) 血Cr 高(P=0.04)腎、胃腸血流 無?腦血流 無顯著?,,,,評 估,結(jié) 論,要強(qiáng)調(diào)

34、PDA對 ELBWI產(chǎn)生的全身反應(yīng)早期診斷的重要性常規(guī)第三天行心超檢查早期短療程應(yīng)用消炎痛保守治療失敗時(shí)，要手術(shù)結(jié)扎,導(dǎo)管依賴性CHD,體循環(huán)血流1. 主動(dòng)脈瓣狹窄2. 主動(dòng)脈縮窄3. 主動(dòng)脈弓離斷4. 左心室發(fā)育不良Syn,肺循環(huán)血流1. 肺動(dòng)脈狹窄(PS)2. 肺動(dòng)脈閉鎖(PA) 伴室間隔完整3. 三尖瓣閉鎖（TA）4. TOF5. Ebstein畸形6. T

35、APVD、TGA、 動(dòng)脈單干,前列腺素E--保達(dá)新、凱時(shí),血管舒張藥，血小板聚集抑制劑青紫者用藥30min內(nèi)PaO2改善最明顯非青紫者常在1.5～3hr改善明顯 0.01~0.4μg/kg/min，以最低劑量維持3ng/kg.min(55/kg)不良反應(yīng)： 驚厥、抖動(dòng)、T?、低鈣、呼吸暫停、PLT?、BP ? 出血傾向者慎用,10μg/支55/kg小時(shí)內(nèi)入,,（五）新生兒期介入治療,※球囊房間隔造

36、口術(shù)：TGA、PA伴室間隔完整等※經(jīng)皮球囊瓣膜(或血管)成形術(shù)：重度肺動(dòng)脈瓣和 主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄等,（六）外科手術(shù),※復(fù)雜型先心病：多數(shù)可于新生兒期早做手術(shù)，如嚴(yán)重右室梗阻型先心病可行體循環(huán)分流術(shù)、人造血管搭橋術(shù)或右室流出道擴(kuò)大成形術(shù)等※左向右分流型先心?。捍蟛糠衷谛律鷥浩谝讼炔捎盟幬镏委?，臨床觀察數(shù)月或數(shù)年（部分可自行愈合）無效后再行根治術(shù),應(yīng)注意：①復(fù)雜先心病，手術(shù)雖可糾正畸形，但術(shù)后心功能不一定正常②新生兒