脊髓亞急性聯(lián)合變性上課用

1、浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第一醫(yī)院 浙江省中醫(yī)院 神經(jīng)科 代建峰,脊髓亞急性聯(lián)合變性,脊髓亞急性聯(lián)合變性,脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)概念病因及發(fā)病機(jī)制病理MRI表現(xiàn)鑒別診斷治療小結(jié),概述,后索：本體感覺(jué)+深感覺(jué)—踩棉花薄束：傳導(dǎo)下肢軀干下部的沖動(dòng)楔束：傳導(dǎo)上肢軀干上部的沖動(dòng),SCD 概念,由于維生素Ｂ12的攝入、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝障礙導(dǎo)致體內(nèi)含量不足而引起的中樞和周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)變性病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周?chē)窠?jīng)等臨床表

2、現(xiàn)雙下肢深感覺(jué)缺失、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓及周?chē)陨窠?jīng)病變，常伴有貧血的臨床征象,病因及發(fā)病機(jī)制,病因： 維生素Ｂ12缺乏發(fā)病機(jī)制： 維生素B12是DNA和RNA合成時(shí)必需的輔酶，也是維持髓鞘結(jié)構(gòu)和功能所必需的一種輔酶，若缺乏則導(dǎo)致核蛋白的合成不足，從而影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的甲基化，造成髓鞘脫失、軸突變性,病因及發(fā)病機(jī)制,核蛋白合成、髓鞘形成障礙神經(jīng)系統(tǒng)病變,血紅蛋白合成障礙巨細(xì)胞低色素性貧血,SCD,,,,,病因&a

3、mp;發(fā)病機(jī)制,維生素B12,,核蛋白合成及髓鞘形成,,缺乏,,參與血紅蛋白合成,,惡性貧血,日需求量?jī)H1~2µg與胃底腺壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子結(jié)合成穩(wěn)定復(fù)合物, 方可在回腸遠(yuǎn)端吸收,胃大部切除術(shù)后大量酗酒伴萎縮性胃炎先天性?xún)?nèi)因子分泌缺陷葉酸缺乏小腸原發(fā)性吸收不良回腸切除血液運(yùn)鈷胺蛋白缺乏,,病理,病變主要在脊髓的后索和錐體束嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周?chē)窠?jīng)受累脊髓切面顯示白質(zhì)脫髓鞘樣改變鏡下可見(jiàn)髓鞘

4、腫脹，空泡形成，及軸突變性,臨床表現(xiàn),,臨床癥狀,巨細(xì)胞低色素性貧血,運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙,精神癥狀,膀胱括約肌功能障礙,,,,,蒼白、倦怠、 腹瀉、舌炎,雙下肢無(wú)力 踩棉花感四肢末端持續(xù)、對(duì)稱(chēng)感覺(jué)異常雙下肢不全硬癱,易激惹、抑郁、幻覺(jué)、精神混亂,臨床特點(diǎn),中年以后起病，男女無(wú)明顯差別早期有貧血、倦怠、腹瀉和舌炎等病史血清維生素Ｂ12減低，常在神經(jīng)癥狀前出現(xiàn)典型表現(xiàn)：雙下肢深感覺(jué)缺失感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)痙攣性截癱周?chē)窠?jīng)

5、病變,MRI表現(xiàn),病變常累及上胸段脊髓和下頸段脊髓病變主要在脊髓的后索和錐體束病變部位呈條形點(diǎn)片狀病灶，T1低信號(hào)，T2高信號(hào)橫切位T2表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性斑點(diǎn)狀高信號(hào)增強(qiáng)掃描病灶一般不強(qiáng)化,脊髓后索T2高信號(hào),診斷與鑒別診斷,中年以后亞急性起病脊髓后索、錐體束及周?chē)窠?jīng)受損癥狀體征大細(xì)胞貧血VitB12+葉酸后癥狀改善,診斷與鑒別診斷,鑒別診斷：脊髓壓迫癥：有神經(jīng)痛和感覺(jué)障礙平面。腦脊液動(dòng)力學(xué)實(shí)驗(yàn)呈部分梗阻或者完全梗阻，

6、腦脊液蛋白升高，椎管造影及MRI檢查可做鑒別,診斷與鑒別診斷,鑒別診斷多發(fā)性硬化：起病急，有明顯的緩解復(fù)發(fā)交替的病史，一般不伴有對(duì)稱(chēng)性周?chē)窠?jīng)損害。首發(fā)癥狀多為視力減退，可有眼球震顫、小腦體征、錐體束征等，MRI及腦干誘發(fā)電位有助于鑒別,診斷與鑒別診斷,鑒別診斷：周?chē)窠?jīng)?。嚎深?lèi)似脊髓亞急性聯(lián)合變性中的周?chē)窠?jīng)損害，但無(wú)病理征，亦無(wú)后索及側(cè)索的損害表現(xiàn)，無(wú)貧血及維生素B12缺乏的證據(jù),治 療,病因治療藥物治療其他治療,治 療

7、,病因治療：戒酒；增加營(yíng)養(yǎng)； 萎縮性胃炎可服胃蛋白酶合劑或飯前服用稀鹽酸合劑10ml，tid。,治 療,一旦確診或擬診本病應(yīng)立即予大劑量維生素B12 方法：維生素B12 500-1000ug/d,im ,2-4周 維生素B12 500-1000ug 2-3次/周，im 2-3個(gè)月 維生素B12 500ug 2次/日，po,2

8、-3個(gè)月 維生素B12吸收障礙者需終生用藥,治 療,貧血患者服用鐵劑。 硫酸亞鐵0.3-0.6g,po ,Tid 或者10%枸櫞酸鐵劑溶液 10ml,po,Tid,治 療,中醫(yī)辨證癱瘓肢體功能鍛煉理療和康復(fù)手法等,預(yù) 后,早期診斷、及時(shí)治療是關(guān)鍵未經(jīng)治療，癥狀持續(xù)發(fā)展，2-3年可致死亡發(fā)病后3個(gè)月內(nèi)積極治療可完全康復(fù)超過(guò)3個(gè)月則很難恢復(fù),小 結(jié),中年后緩慢起病臨床出現(xiàn)脊